Antiphospholipid-Syndrom (APS)

Was ist das Antiphospholipid-Syndrom (APS)?

Definition

Normalerweise heften sich Antikörper an Viren und Bakterien und bekämpfen sie. Manchmal produziert das Immunsystem fehlerhafte Antikörper, die an Zellen des eigenen Körpers binden. Dann entsteht eine Autoimmunerkrankung. Im Falle des APS führt dies zu Entzündungen und einer gesteigerten Aktivität der Blutplättchen (Thrombophilie), wodurch das Blut gerinnen kann.

Symptome

Typisch sind Gefäßverschlüsse durch Blutgerinnsel (Thrombosen). Die Gerinnsel können sich lösen und mit dem Blut in andere Körperregionen gelangen – wo sie erneut Adern verstopfen (Embolien).

Tiefe Venenthrombose (TVT)

Dies ist eine besonders häufige Folge. Beim Verschluss einer tiefen Beinvene schwillt das Bein an und schmerzt. Die Haut spannt sich, wird sehr warm und Blutgefäße zeichnen sich ab. Die verstopften Venen selbst liegen tief unter der Haut und sind nicht sichtbar.

Lungenembolie

Wenn sich ein Gerinnsel aus den tiefen Beinvenen löst, gelangt es mit dem Blutstrom zur Lunge und verstopft eine Lungenarterie. Mögliche Symptome sind Atemnot, Brustschmerz, schnelle Atmung und blutiger Auswurf. Eine Lungenembolie führt im schlimmsten Fall zum Herz-Kreislauf-Stillstand.

Schlaganfall (Thrombose/Embolie im Hirn)

Mögliche Symptome sind Lähmungen, ein Kraftverlust z. B. im Arm, Wortfindungsstörungen und eine verwaschene Sprache.

Herzinfarkt (Thrombose/Embolie der Herzkranzgefäße)

Eine Ader, die das Herz selbst versorgt, ist verstopft. Es kommt zu einem Druckgefühl und Brustschmerzen, die in den Arm oder Kiefer ausstrahlen können, Herzrhythmusstörungen, Übelkeit, Schwindel und Kaltschweißigkeit.

Vorübergehender einseitiger Sehverlust (Amaurosis fugax)

Grund ist eine kleine Embolie in einem Gefäß im Auge. Dabei kehrt das Sehvermögen nach kurzer Zeit zurück.

Durchblutungsstörungen im Magen-Darm-Trakt (mesenteriale Ischämie)

Die mangelnde Blutzufuhr am Darm verursacht u. a. Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen.

Thrombose der Nierenarterien oder Nierenvenen

Es kommt zu Flankenschmerzen, der Harn kann blutig sein oder die Harnproduktion bricht ein.

Schwangerschaftskomplikationen

• Frühgeburt durch schwere Präeklampsie (Bluthochdruck in der Schwangerschaft) oder Eklampsie (zusätzlich Krampfanfälle)
• Wiederholte Fehlgeburten (Frühabort)
• Tod des Fötus im Mutterleib (intrauteriner Fruchttod)

Ursachen

Das APS ist eine Autoimmunerkrankung – eine fehlgerichtete Immunreaktion gegen den eigenen Körper. Das Immunsystem produziert viele verschiedene Antikörper, also Moleküle, die normalerweise an Erreger wie Bakterien und Viren binden. Beim APS dagegen binden unterschiedliche Antikörpersorten an gesunde Zellen. Warum das Immunsystem diese Antikörper überhaupt herstellt, ist unklar.

Die fehlerhaften Antikörper heften sich an Zellen, die bestimmte Moleküle – die Phospholipide – auf ihrer Außenseite besitzen. Dazu gehören die Blutplättchen (Thrombozyten) und die Zellen in der Wand von Adern. Auch Zellen in der Hülle des Embryos (Trophoblast) tragen Phospholipide. Das Gewebe entzündet sich und die Blutplättchen werden aktiv, sodass das Blut gerinnt – wie bei einer Hautverletzung, aber innerhalb der Ader.

Das APS entsteht oft „aus dem Nichts″ (primäres APS). Manchmal entwickelt es sich nach dem Ausbruch anderer Autoimmunerkrankungen (sekundäres APS), wobei es sich dabei meist um einen systemischen Lupus erythematodes (SLE) handelt.

Risikofaktoren

Folgende Risikofaktoren sind zwar keine Ursachen, erhöhen aber die Wahrscheinlichkeit für eine Erkrankung:

• Bestehende Autoimmunerkrankungen, in absteigender Häufigkeit
  • Bei SLE beträgt die Wahrscheinlichkeit für ein sekundäres APS bis zu 50 %.
  • Sjögren-Syndrom (Autoimmunerkrankung der Tränen- und Speicheldrüsen)
  • rheumatoide Arthritis („Rheuma″)
  • Psoriasisarthritis (Gelenkentzündung bei Schuppenflechte)
  • systemische Sklerose („Sklerodermie″)
  • Mischkollagenosen (Mischbild aus verschiedenen Autoimmunerkrankungen)
  • Riesenzellarteriitis (Arteriitis temporalis)
  • Morbus Behçet (Autoimmunerkrankung, die die Schleimhäute von Mund und Genitalien betrifft)
• Infektionserkrankungen
  • Hepatitis C
  • HIV
  • Syphilis
  • Malaria
• Medikamente 
  
  • Phenytoin (Medikament gegen Epilepsie)
  • Chlorpromazin (Medikament gegen Schizophrenie)
  • Propranolol (Medikament gegen Bluthochdruck und Herzrhythmusstörungen)
  • Amoxicillin (Antibiotikum)
• Ein erhöhtes Risiko für Thrombosen besteht bei 
  • Bettlägerigkeit (besonders nach einem Beinbruch)
  • Einnahme oraler Kontrazeptiva („Pille″ zur Empfängnisverhütung)
  • vorausgegangenen Thromboembolien.

Häufigkeit

Das Antiphospholipid-Syndrom ist eine seltene Erkrankung. Schätzungen zufolge erkrankt ungefähr 1 von 2.000 Menschen.

Untersuchungen

In der Hausarztpraxis

Die Diagnose wird anhand der Krankheitsgeschichte und typischer Laborwerte gestellt. Bei den Betroffenen kommt es entweder zu 

• Thrombosen und/oder Embolien oder zu
• Schwangerschaftskomplikationen. 

Wichtig sind bestehende Autoimmunerkrankungen, besonders SLE. Antiphospholidpid-Antikörper kann man zwar im Blut nachweisen – aber auch viele Menschen ohne APS haben Antiphospholipid-Antikörper. Wenn Sie beschwerdefrei sind, sollte daher kein Test auf Antikörper gemacht werden. Bei Verdacht werden Sie zur genauen Blutuntersuchung an eine Praxis für Hämatologie überwiesen.

Bei Spezialist*innen

• Ein Test wird in folgenden Situationen empfohlen: Falls Sie im Alter von unter 50 Jahren einen Schlaganfall erlitten haben, sollte man nach Antikörpern suchen. Der Test ist ebenfalls angezeigt bei wiederkehrenden oder ungewöhnlichen Embolien und bei Schwangerschaftskomplikationen.
• Getestete Antikörper: Bis zu drei Antikörpersorten sind beteiligt. Sie heißen Lupusantikoagulans (LA) , aCL und anti-β2GPI.
• Ein hohes Risiko besteht, wenn Lupusantikoagulans nachgewiesen wird. Es ist ebenfalls erhöht, wenn mehrere Antikörper gefunden werden oder wenn die Werte lange erhöht bleiben.

Behandlung

Ziel der Behandlung ist es, Thrombosen zu verhindern. Akute Thrombosen und Embolien werden ebenfalls mit Medikamenten behandelt.

Medikamente

• Nach Thrombosen erhalten Sie zur Vorbeugung Gerinnungshemmer („Blutverdünner″), etwa Phenprocoumon.
• Die Wirkung misst man mit dem Wert INR. Die INR sollte nach Absprache zwischen 2,0–3,0 betragen.
• Eine Hemmung des Immunsystems hat keinen Einfluss.
• Personen, bei denen zwar ein Antiphospholipidsyndrom nachgewiesen wurde, die aber bisher weder Thromboembolien noch Schwangerschaftskomplikationen erlitten haben, wird zur Vorbeugung die Einnahme von 100 mg ASS (Acetylsalicylsäure) pro Tag empfohlen.
• Auch Betroffenen mit SLE sollten bei hohem Risiko 100 mg ASS täglich einnnehmen.

Maßnahmen gegen Schwangerschaftskomplikationen

• Bei hohem Risiko erhalten Sie ASS (Acetylsalicylsäure).
• Sie bekommen zusätzlich Heparin, wenn Sie bereits schwere Schwangerschaftskomplikationen oder Thromboembolien erlebt haben.

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