Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Was ist ein systemischer Lupus erythematodes?

Definition

Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine Autoimmunerkrankung, d. h., das Immunsystem erkennt körpereigenes Gewebe als fremd an und bekämpft es. Dadurch entsteht eine Entzündungsreaktion, die verschiedene Gewebe betreffen kann. Der SLE gehört zu den chronisch-entzündlichen Bindegewebserkrankungen, die wiederum zu den rheumatischen Erkrankungen zählen. Die Erkrankung verläuft meist chronisch und in Schüben und zeigt dabei sehr unterschiedliche Krankheitsbilder. Es kann daher schwierig sein und viele Arztbesuche erfordern, um systemischen Lupus erythematodes zu diagnostizieren. Aktuell gibt es keinen spezifischen Test für die Krankheit. Sie wird in der Regel durch eine Kombination von Symptomen und Ergebnissen von Laboruntersuchungen diagnostiziert.

Daneben gibt es weitere, vom SLE abzugrenzende Formen des Lupus erythematodes:

• Der kutane Lupus erythematodes (CLE) ist im Gegensatz zum SLE primär auf die Haut begrenzt.
• Der medikamenteninduzierte Lupus erythematodes ist eine lupusähnliche Erkrankung, die Wochen bis Jahre nach Beginn einer Medikation auftritt.
• Der neonatale Lupus kann (reversibel) von schwangeren Lupus-Patientinnen auf ihre Kinder übertragen werden.

Symptome

Die Krankheitssymptome und auch der Krankheitsbeginn (von plötzlich bis schleichend) variieren stark und können auch bei anderen Erkrankungen vorkommen. Die Erkrankung zeigt sich häufig durch Müdigkeit, Erschöpfung und Schwäche. Weitere häufige Allgemeinsymptome sind Fieber und Gewichtsverlust. Daneben kann es zu Mundtrockenheit, Verletzungen im Mund, lichtempfindlichen Hautausschlägen, Haarausfall, Lymphknotenschwellungen, Bauchschmerzen, Übelkeit, Brustschmerzen, Atemnot, trockene Augen sowie weißen Fingern und Zehen bei Kälte (Raynaud-Syndrom) kommen.

Die meisten Betroffenen leiden unter Muskelschmerzen und Gelenkschmerzen oder -schwellungen (v. a. der Fingergelenke). Die entzündeten Gelenke können sich insbesondere morgens steif anfühlen (Morgensteifigkeit). Ein Schmetterlingserythem, also ein roter Hautausschlag über der Nase und den Wangen, im Gesicht ist häufig. Bei manchen Patient*innen kommt es zu neuropsychiatrischen Symptomen, z. B. Kopfschmerzen, Krampfanfällen, Missempfindungen, Depression und Einschränkungen der kognitive Leistung. Möglicherweise bestehen Blässe (durch eine Anämie), Blutungsneigung oder Infektanfälligkeit. Eine Nierenbeteiligung kann sich in blutigem Urin äußern. Bei einer Schwangerschaft können Komplikationen oder ein erhöhtes Risiko für eine Gerinnselbildung (Thrombosen) auftreten.

Ursachen

Die Ursache des systemischen Lupus erythematodes ist bisher ungeklärt. Auch die genauen Mechanismen der Erkrankung sind unklar. Man geht davon aus, dass Umweltfaktoren in Kombination mit genetischen Faktoren zu einer Überempfindlichkeit des Immunsystems gegenüber körpereigenem Gewebe führen. Der SLE wird daher zu den Autoimmunerkrankungen gezählt.

Risikofaktoren für den Ausbruch eines SLE sind Hormonveränderungen (z. B. in der Schwangerschaft oder bei oraler Kontrazeption und Hormonersatztherapie) sowie die Einnahme bestimmter Medikamente. UV-Strahlung kann die Erkrankung auslösen bzw. verschlechtern. Rauchen kann ebenfalls die Krankheitsaktivität des Lupus verstärken und das Krankheitsrisiko erhöhen. Für den bestehenden Zusammenhang mit Vitamin-D-Mangel wird noch diskutiert, ob dieser Ursache oder Folge eines SLE ist. Auch für u. a. Lösungsmittel, Pestizide, Schwermetalle, Luftverunreinigungen, Impfungen und Infektionen als Risikofaktoren gibt es nur uneinheitliche Daten.

Häufigkeit

In Deutschland leiden etwa 40 von 100.000 Menschen an einem SLE. Frauen sind deutlich häufiger von der Erkrankung betroffen als Männer (ca. 9:1), vor allem Frauen im gebärfähigen Alter. Bei Menschen afroamerikanischer und hispanischer Herkunft kommt SLE häufiger vor. Die Erkrankung kann in allen Altersstufen (auch bei Kindern) auftreten, am häufigsten tritt sie zwischen dem 15. und 35. Lebensjahr auf.

Untersuchungen

• Um einen SLE systematisch diagnostizieren zu können, wurden Klassifikationen angelegt. Diese sind aus verschiedenen Kriterien zusammengesetzt, die die Diagnose des SLE wahrscheinlich machen.
• Grundvoraussetzung ist ein erhöhter Wert an sog. antinukleären Antikörpern (ANA) im Blut.
• Zu den Diagnosekriterien zählen entsprechend gewichtete Laborbefunde und klinische Krankheitssymptome der Haut, Niere etc. Wird dadurch ein bestimmter Punktwert erreicht, kann die Diagnose SLE gestellt werden.
• Blutuntersuchungen zeigen oft eine Anämie, erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit, normale oder leicht erhöhte Werte von C-reaktivem Protein (CRP) und zu wenig weiße Blutkörperchen und Blutplättchen.
• Je nach Organbeteiligung bzw. Krankheitsbild sind weitere diagnostische Maßnahmen sinnvoll, z. B. eine Magnetresonanztomografie (MRT) der Gelenke bei einer Arthritis oder speziellere Untersuchungen des Herzens, der Lunge, der Augen oder des Gehirns.
• Erhöhte Nierenwerte und eine Urinuntersuchung können einen eventuell vorhandenen Nierenschaden nachweisen.

Behandlung

• Das Ziel der Therapie ist, das langfristige Überleben zu sichern, Organschäden zu verhindern und die Lebensqualität zu erhalten.
  
  • Dazu wird versucht, mit einer möglichst niedrigen und damit nebenwirkungsarmen Kortikosteroiddosis die Symptome und eine mögliche Organbeeinträchtigung zu beheben oder, wenn dies nicht vollständig möglich ist, zu vermindern.
• Zur vorübergehenden Schmerzstillung bzw. Entzündungshemmung werden in der Regel NSAR wie Ibuprofen eingesetzt, z. B. bei Gelenk-, Muskel- oder Kopfschmerzen.
• Antimalariamittel sind ein wesentlicher Bestandteil der Behandlung des SLE. Sie können eine stark lindernde Wirkung auf Haut- und Gelenksymptome sowie den Haarausfall haben.
• Kortikosteroide wirken entzündungshemmend, indem sie die Immunabwehr unterdrücken.
  • Sie werden oberflächlich oder über den Mund verabreicht und in der Regel möglichst kurzfristig eingesetzt, z. B. bis zur Wirkung der Antimalariamittel.
  • Bei akuten Krankheitsschüben können sie kurzzeitig hochdosiert verordnet werden.
• Immunsuppressiva können zur Behandlung schwerer Verläufe mit einer Organbeteiligung eingesetzt werden.
• Bei Versagen der genannten Therapieformen werden sog. Biologika eingesetzt.
  
  • Biologika sind biotechnologisch oder mithilfe von gentechnisch veränderten Organismen hergestellte Substanzen wie Antikörper.
  • Diese wirken ebenfalls entzündungshemmend, sind aber in der Regel gut verträglich und gezielter als Immunsuppressiva.
• Die Therapie wird an den individuellen Krankheitsfall angepasst und richtet sich u. a. nach der Schwere des Krankheitsbildes, der Organbeteiligung und möglichen Komplikationen.

Autor

• Markus Plank, MSc BSc, Medizin- und Wissenschaftsjournalist, Wien