Sjögren-Syndrom

Was ist das Sjögren-Syndrom?

Definition

Das primäre Sjögren-Syndrom ist eine eigenständige Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen. Es zeichnet sich durch eine chronische Entzündung aus, die die Drüsen, insbesondere die Tränendrüsen und Speicheldrüsen, betrifft. Die vorherrschenden Symptome sind trockene Augen und trockene Schleimhäute, es kann aber praktisch jedes Organ im Körper von der Krankheit betroffen sein, was vielfältige Symptome zur Folge haben kann.

Davon abzugrenzen ist das sekundäre Sicca-Syndrom, das bei etwa einem Drittel der Patient*innen mit rheumatischen und Autoimmunerkrankungen auftritt, wie z. B. rheumatoider Arthritis, Lupus erythematodes (SLE) und Sklerodermie. Auch diese Form kennzeichnet sich durch Trockenheit vor allem der Augen.

Symptome

Die wichtigsten Symptome sind ein trockener Mund sowie trockene Augen. Die Trockenheit der Augen kann sich wie Sand in den Augen anfühlen, es kommt zu müden und brennenden Augen. Die Augen röten sich schnell und sind empfindlich gegen Rauch und Luftzug. Zudem ermüden sie beim Lesen schneller.

Durch die verminderte Speichelproduktion wird es schwieriger, die Zähne sauber zu halten, was das Risiko von Karies erhöht. Infektionen im Mund treten häufiger auf. Auch der Konsum bestimmter trockener Lebensmittel und längeres Sprechen kann für Betroffene schwierig sein. Die Speicheldrüsen können zudem geschwollen sein.

Bei Frauen mit Sjögren-Syndrom ist Scheidentrockenheit häufig und kann Juckreiz und Schmerzen verursachen. Bei vielen Betroffenen treten zusätzliche Beschwerden wie Gelenkschmerzen, Muskelschmerzen, Verdauungsstörungen und Müdigkeit auf. Weitere Symptome können trockene Haut, rote Hautausschläge, Heiserkeit und geschwollene Lymphknoten sein.

Weitere Organe wie Nieren, Herz, Lunge oder Nervensystem können betroffen sein und verschiedene Symptome zeigen.

Die Beschwerden treten periodisch auf, und es kann viele Jahre dauern, bis sich ein so typisches Krankheitsbild herausgebildet hat, dass eine Diagnose gestellt werden kann.

Ursachen

Es ist derzeit nicht bekannt, wodurch das primäre Sjögren-Syndrom ausgelöst wird. Das Syndrom gehört zu den sog. Autoimmunerkrankungen. Bei Autoimmunerkrankungen reagiert das körpereigene Immunsystem nicht nur auf eindringende Viren und Bakterien, sondern auch auf körpereigenes Gewebe, wodurch eine Entzündung entsteht. Beim Sjögren-Syndrom greift das körpereigene Immunsystem Drüsengewebe an, was zu Funktionsstörungen der Tränen- und Speicheldrüsen führt.

Als mögliche Auslöser des Sjögren-Syndroms werden Umweltfaktoren, hormonelle Faktoren (Östrogenmangel), virale Infekte, Mikrobiom und erbliche Veranlagung diskutiert.

Häufigkeit

Das Sjögren-Syndrom betrifft ca. 50–100 von 100.000 Personen. Bei etwa 90 % der Erkrankten handelt es sich um Frauen. Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten. Die ersten Symptome zeigen sich meistens im Alter zwischen 50 und 60 Jahren.

Untersuchungen

• Die Diagnose ist schwierig zu stellen, da Symptome und Befunde diffus sind und die Hauptsymptome, Trockenheit von Mund und Augen, auch bei vielen anderen Erkrankungen auftreten.
• Für die Diagnose Sjögren-Syndrom muss seit mindestens 3 Monaten Augen- und/oder Mundtrockenheit bestehen, für die es keine andere Erklärung gibt. Außerdem müssen bei folgenden Kriterien mindestens 4 Punkte erreicht werden:
  • Reduzierte Tränenproduktion, die durch einen Test (Schirmer-Test) nachgewiesen werden kann (1 Punkt).
  • Gestörte Funktion der Speicheldrüsen, die zu wenig Speichel produzieren, nachgewiesen durch einen unstimulierten Gesamtspeicheltest (1 Punkt).
  • durch spezielle Färbungen nachgewiesene Veränderungen der Augen (1 Punkt)
  • Nachweis von Autoantikörpern, die das körpereigene Gewebe angreifen können, mithilfe von Blutuntersuchungen (3 Punkte).
  • Gewebeproben (Biopsie) aus Speicheldrüsen zeigen die typischen Veränderungen an (3 Punkte).

Blutuntersuchungen

• Durch Blutuntersuchungen können Entzündungswerte (BSG, CRP) ermittelt werden.
• Häufig werden ein verändertes Blutbild und ein erhöhter Spiegel von Antikörpern festgestellt.
• Mehrere Autoantikörper können positiv sein. 

Weitere Untersuchungen

• Spezifische Untersuchungen beim Sjögren-Syndrom sind Tests der Tränenproduktion mit einem Papierstreifen (Schirmer-Test) und die Messung der Speichelmenge.
• Durch spezielle Färbungen der Augenoberfläche können Verletzungen der Hornhaut und/oder Bindehaut festgestellt werden.
• Bei Gewebeproben (Biopsie) aus einer Speicheldrüse in der Lippe sind unter dem Mikroskop typische Veränderungen erkennbar.
• Die Speicheldrüsen können auch mit Ultraschall untersucht werden.

Behandlung

• Eine Heilung der Erkrankung ist nicht möglich, aber die Symptome können gelindert werden.

Medikamente

• Eine regelmäßige Behandlung der Augen mit künstlicher Tränenflüssigkeit hilft gegen trockene Augen. Künstliche Tränenflüssigkeit ist rezeptfrei erhältlich. 
• Augentropfen sollten Hyaluronsäure oder Hydroxypropylmethylzellulose enthalten und frei von Konservierungsstoffen sein.
• Nachts können auch Augensalben mit Dexpanthenol verwendet werden.
• Wenn diese Behandlung nicht ausreicht, können Augenärzt*innen Augentropfen mit Kortison oder NSAR verschreiben.
• Die Wirkstoffe Pilocarpin und Bromhexin steigern die Speichelproduktion und werden gegen Mundtrockenheit eingesetzt. Mögliche Nebenwirkungen von Pilocarpin sind Schwitzen, Übelkeit und Sehstörungen. Bromhexin ist besser verträglich.
• Auch Speichelersatzmittel (Methylzellulosederivate) können verwendet werden.
• Zur Behandlung von Gelenk- und Muskelschmerzen können entzündungshemmende Schmerzmittel wie nicht-steroidale Antirheumatika (NSAR) verwendet werden.
• Bei schwereren Erkrankungen kommen Arzneimittel zum Einsatz, die das Immunsystem beeinflussen, sodass dieses das eigene Gewebe weniger stark angreift. Diese Medikamente werden als immunmodulierend bezeichnet. Dabei kann es sich z. B. um Kortison, Antimalariamittel oder Medikamente zur Behandlung von rheumatischen Erkrankungen (z. B. Methotrexat) handeln. 
• Der Nachteil dieser Medikamente ist, dass häufig Nebenwirkungen auftreten. Daher ist es wichtig, dass regelmäßige Nachkontrollen durchgeführt werden.

Autorin

• Martina Bujard, Wissenschaftsjournalistin, Wiesbaden