Nephrotisches Syndrom

Was ist das nephrotische Syndrom?

Definition

Das nephrotische Syndrom bezeichnet das gemeinsame Auftreten bestimmter Symptome, die auf eine Erkrankung der Nieren hinweisen. Es wird durch folgende Befunde gekennzeichnet:

• erhöhte Eiweißausscheidung im Urin (Proteinurie)
• niedriger Proteingehalt im Blut (Hypalbuminämie)
• erhöhte Blutfettwerte (Hyperlipidämie)
• Ödeme, d. h. Flüssigkeitsansammlungen und Schwellungen an verschiedenen Stellen des Körpers.

Die Hauptaufgabe der Nieren ist die Ausfilterung von Abfallstoffen und die Regulierung des Flüssigkeitshaushalts im Körper. Die Glomerula, die eigentlichen Filtersysteme der Niere, werden undicht, wodurch dem Blut zu viele Proteine verloren gehen. Proteine haben u. a. die Aufgabe, Flüssigkeit im Blut zu binden. Durch einen niedrigen Proteinwert im Blut tritt daher relativ viel Flüssigkeit aus dem Blut in das angrenzende Gewebe über. Dadurch entstehen Flüssigkeitsansammlungen im Körper (Ödeme). Sinkt der Proteinwert, versucht die Leber, diesen Zustand zu korrigieren, indem sie mehr Proteine produziert. Darunter sind auch Lipoproteine, was zu höheren Blutfettwerten führt.

Neben diesen Veränderungen können die Nieren wegen des geschädigten Filterapparates auch die Konzentration von Natrium nicht mehr korrekt regulieren. Es verbleibt zu viel Natrium im Körper, das ebenfalls Wasser bindet und so zu weiteren Flüssigkeitsansammlungen im Körper beiträgt.

Symptome

Die häufigsten Symptome sind Schwellungen an den Armen und Beinen, um die Augen oder im Genitalbereich. Das Wasser kann sich auch in der Bauchhöhle sammeln (Aszites) oder in der Pleurahöhle zwischen Lungen- und Brustfell, was sich durch Atemnot äußert.

Bei bettlägerigen Patient*innen sammelt sich das Wasser vor allem am Rücken und Gesäß. Durch die Flüssigkeitseinlagerungen kommt es zu einer Gewichtszunahme. Der Urin kann aufgrund des hohen Proteinwerts auffällig schäumen. Andere Symptome sind Abgeschlagenheit, Thrombosen, Bluthochdruck oder vermehrte Infektionen mit Bakterien.

Ursachen

Grundsätzlich liegt dem nephrotischen Syndrom eine Störung der Nierenfunktion zugrunde. Meist liegt die Ursache dieser Nierenfunktionsstörung darin, dass die sog. Glomerula – sehr komplex aufgebaute kleine Funktionseinheiten der Nieren – durch eine spezifische Erkrankung geschädigt wurden. In 70 % der Fälle entsteht das nephrotische Syndrom durch eine solche Glomerulopathie. Bei den restlichen 30 % der Betroffenen führt eine Systemerkrankung in weiterer Folge zu einem nephrotischen Syndrom. Dazu gehören z. B.:

• Diabetes mellitus
• Autoimmunkrankheiten wie Lupus erythematodes oder rheumatoide Arthritis
• bestimmte schwere chronische Infektionen (u. a. Tuberkulose, Endokarditis, Syphilis, HIV, Malaria, Hepatitis B und Hepatitis C)
• Präeklampsie
• bösartige Tumore
• andere Krankheiten, die zu schädlichen Ablagerungen in der Niere führen (wie Amyloidose) sowie
• chronische Nierenkrankheit und Übergewicht.
• Auch bestimmte Antibiotika und entzündungshemmende Schmerzmittel können ein nephrotisches Syndrom auslösen.
• Es wurden auch Fälle nach einer Impfung gegen COVID-19 beschrieben.

Häufigkeit

Bei Erwachsenen wurde ein Vorkommen von etwa 3–7 Fällen auf 100.000 Personen im Jahr festgestellt. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

Das nephrotische Syndrom ist die häufigste Nierenerkrankung bei Kindern. Es treten 1,8 Fälle pro 100.000 Kinder unter 16 Jahren pro Jahr auf. Meistens sind sie zwischen 2 und 6 Jahre alt. Jungen erkranken doppelt so oft wie Mädchen.

Untersuchungen

• Die Urinuntersuchung zeigt einen erhöhten Proteinwert.
  • Zusätzlich kann der Urin unter dem Mikroskop beurteilt werden.
• Bei umfassenden Blutuntersuchungen werden Proteingehalt, Fettwerte und Entzündungswerte bestimmt. Eventuell liegen auch Hinweise für eine Autoimmunerkrankung oder für eine Infektion vor.
• In einer Ultraschalluntersuchung werden die Nieren beurteilt. Eventuell wird Wasser im Bauch oder in der Pleurahöhle nachgewiesen.
• Bei Verdacht auf einen ausgeprägten Pleuraerguss wird ein Röntgenbild des Brustkorbs angefertigt.
• Wenn die Ursache des nephrotischen Syndroms unklar ist, kann bei Erwachsenen die Entnahme einer Gewebeprobe der Nieren (Biopsie) angezeigt sein.

 Behandlung

• Maßnahmen gegen die Wassereinlagerungen
  
  • Diuretika („Wassertabletten“)
• Behandlung der Proteinausscheidung und des erhöhten Blutdrucks
  • Hierfür werden spezifische Blutdruckmedikamente empfohlen, die sog. ACE-Hemmer und Angiotensin-Antagonisten.
  • Ein Blutdruck von unter 130/80 mmHg wird angestrebt.
• Behandlung der Fettstoffwechselstörung
  • Wird in der Regel mit Medikamenten (Statinen) behandelt.
• Vorbeugung von Thrombosen
  • in den meisten Fällen mit Tabletten, sog. oralen Antikoagulanzien
• Vorbeugung von Infektionen
  • Impfung gegen Influenza und Pneumokokken
• Liegt eine Glomerulonephritis (akute Nierenentzündung) zugrunde, wird diese speziell behandelt. Da diese in der Regel die Folge einer überschießenden Reaktion des Immunsystems ist, kommen hier Immunsuppressiva zum Einsatz, also Wirkstoffe, die das Immunsystem dämpfen. Dazu zählen neben Kortison verschiedene spezifische Wirkstoffe.
• Wenn sich im Verlauf ein Nierenversagen entwickelt, ist evtl. eine Dialyse notwendig.