Gefäßentzündung (Vaskulitis)

Was sind Gefäßentzündungen?

Definition

Gefäßentzündungen (Vaskulitiden) sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, bei denen es zu Entzündungen und Schäden an den Blutgefäßwänden kommt. Diese Schäden können schließlich zum Absterben von Gewebe und Zellen in der Blutgefäßwand führen, was die Blutversorgung in der umliegenden Körperregion beeinträchtigt. Eine Vaskulitis kann auf die Haut oder auf ein anderes Organ beschränkt sein. Häufig handelt es sich aber um eine Multiorgan-Erkrankung, die mehrere Organe angreift und schädigt.

Klassifikation von Gefäßentzündungen

Man unterscheidet zwischen verschiedenen Arten von Vaskulitis. Die meisten davon treten in kleinen Blutgefäßen auf, einige wenige in großen Blutgefäßen. Kleingefäßentzündungen werden zusätzlich nach dem Entstehungsmechanismus unterteilt.

Gefäßentzündungen der kleinen Blutgefäße

• Churg-Strauss-Syndrom (eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis)
  • Eine Entzündung, die vor allem in den Atemwegen auftritt und mit Asthma in Verbindung steht.
  • Die Entzündung betrifft kleine bis mittelgroße Blutgefäße.
• Kryoglobulinämische Vaskulitis
  • Eine Entzündung, die die kleinsten Blutgefäße befällt: Kapillaren, Venolen oder Arteriolen. Sie greift vor allem die Haut, Nerven und Nieren an.
  • Die Erkrankung ist selten und steht häufig im Zusammenhang mit Hepatitis C.
• Purpura Schönlein-Henoch (IgA-Vaskulitis)
  • Eine Entzündung der Kapillaren, Venolen oder Arteriolen. Die Erkrankung betrifft normalerweise Haut, Darm und Nieren, führt aber auch zu Gelenkschmerzen oder Arthritis.
  • Die Erkrankung ist die häufigste Vaskulitis bei Kindern und tritt vor allem im Alter von 2–10 Jahren auf.
• Anti-GBM-Erkrankung (früher Goodpasture-Syndrom)
  • Die Entzündung betrifft die kleinsten Blutgefäße in Nieren und Lunge.
• Mikroskopische Polyangiitis
  • eine Entzündung und Zerstörung der Kapillaren, Venolen oder Arteriolen
  • Eine schwere Nierenentzündung (nekrotisierende Glomerulonephritis) ist sehr häufig, auch die Lunge kann betroffen sein.
• Granulomatose mit Polyangiitis
  • Eine Entzündung in den Atemwegen und Schäden an den Kapillaren, Venolen, Arteriolen und Arterien. Häufig tritt eine Nierenentzündung (Glomerulonephritis) auf, aber es können auch andere Organe betroffen sein.
  • Eine wichtige Rolle bei der Krankheitsentstehung spielen Autoantikörper gegen bestimmte weiße Blutkörperchen (Granulozyten).
  • Die Erkrankung gehört zu den häufigsten Gefäßentzündungen in Europa.

Gefäßentzündungen der mittelgroßen Blutgefäße

• Kawasaki-Syndrom
  • Eine Entzündung der mittelgroßen und kleinen Arterien, insbesondere in den Herzkranzgefäßen.
  • Die Erkrankung tritt bei Kleinkindern auf und äußert sich durch hohes Fieber, Hautausschlag und andere Symptome. Es kann zu lebensbedrohlichen Komplikationen kommen.
• Polyarteriitis nodosa
  • Eine schwere Entzündung der Arterienwand mittelgroßer bis kleiner Arterien ohne Nierenschäden oder Vaskulitis in Arteriolen, Kapillaren und Venolen.
  • Die Erkrankung tritt häufig begleitend zu anderen rheumatischen Erkrankungen (z. B. rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes) oder Hepatitis B auf.

Gefäßentzündungen der großen Blutgefäße

• Riesenzellarteriitis
  • Entzündung der Hauptschlagader (Aorta) und ihrer Hauptzweige. Besonders häufig ist die Schläfenarterie betroffen (Arteriitis temporalis). Dies führt zu starken Kopfschmerzen und evtl. Sehstörungen.
  • Die Erkrankung ist die häufigste Form von Vaskulitis bei Erwachsenen und steht häufig mit Polymyalgie in Zusammenhang.
• Takayasu-Arteriitis
  • Entzündung der Aorta und ihrer Hauptzweige. Die Erkrankung tritt überwiegend im zweiten und dritten Lebensjahrzehnt auf.

Symptome

Die Symptome sind abhängig von Art, Ausdehnung und Schwere der Gefäßentzündung. Hierbei kann es sich um Fieber mit ungeklärter Ursache, Hautausschläge, Muskel- und Gelenkschmerzen, Entzündungen der Atemwege, Magen-Darm-Beschwerden, Kopfschmerzen, Erschöpfung und Gewichtsverlust handeln.

Ursachen

Über die Auslöser der Krankheitsentstehung ist bislang wenig bekannt. Die Blutgefäßentzündungen können zum Teil darauf zurückgeführt werden, dass Antikörper gebildet werden, die das körpereigene Gewebe angreifen. Dies bezeichnet man als Autoimmunerkrankung. Es werden verschiedene mögliche Mechanismen diskutiert, die alle als Ergebnis den Verschluss von Blutgefäßen und Störungen des Blutkreislaufs in den Gewebebereichen haben, die von den verengten Gefäßen mit Blut versorgt werden. Dies kann zu Blutungen ins umgebende Gewebe und manchmal zu einer Schwächung der Gefäßwand und zur Entwicklung von Ausbuchtungen der Blutgefäße, sog. Aneurysmen, führen.

Häufigkeit

Gefäßentzündungen sind selten vorkommende Erkrankungen. Laut einer deutschen Statistik werden jährlich 40–50 neue Fälle pro 1 Mio. Einw. registriert. Systemische Gefäßentzündungen sind 2- bis 5-fach häufiger bei über 50-Jährigen als bei unter 50-Jährigen. Einige Erkrankungen treten aber bevorzugt im Kindesalter auf.

Untersuchungen

Es gibt keinen empfohlenen diagnostischen Standard, aber die obenstehende Einteilung wird verwendet, um zwischen den verschiedenen Formen der Vaskulitis zu unterscheiden. Diese Krankheiten sind schwer zu diagnostizieren, da die Krankengeschichte der Patient*innen sowohl zu Infektionen als auch zu Tumorerkrankungen und anderen Autoimmunerkrankungen passen kann. Die Diagnose Vaskulitis kann nur gestellt werden, wenn andere Ursachen ausgeschlossen werden können. Sobald andere Erkrankungen ausgeschlossen wurden, ist es wichtig, die Art der vorliegenden Vaskulitis und ihren Umfang zu ermitteln.

Laboruntersuchungen

• Blutuntersuchungen spielen eine zentrale Rolle bei der Diagnose.
• Die Anzahl der Blutzellen kann verändert sein. Entzündungswerte wie Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) und C-reaktives Protein (CRP) sind in der Regel erhöht.
• Auch die Nieren- und Leberfunktionen werden mit Blutuntersuchungen überprüft, da diese Organe von der Krankheit betroffen sein können.
• Zudem werden Autoantikörper bestimmt. Am wichtigsten sind antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA), aber auch andere Antikörper können eine Rolle spielen.
• Eine Urinuntersuchung kann eine Beteiligung der Nieren anzeigen.

Bildgebende Untersuchungen

• Zudem können verschiedene bildgebende Untersuchungen wie z. B. Röntgen, Ultraschall (Sonografie), Computertomografie (CT) und Magnetresonanztomografie (MRT) durchgeführt werden, um Veränderungen an Blutgefäßen und Organen nachzuweisen.
• Zur Bestätigung der Diagnose kann eine Gewebeprobe aus dem Blutgefäß unter dem Mikroskop untersucht werden.

Behandlung

Ziele und Einteilung

Die Hauptziele der Behandlung sind die Besserung der Erkrankung und die Vermeidung von Organschäden und Rückfällen. Die Behandlung kann grob in drei Phasen unterteilt werden:

1. Einleiten einer Besserung (Remission)
2. Erhaltungstherapie
3. Behandlung von Rückfällen

Die Patient*innen werden nach Schwere und Ausbreitung in drei Gruppen unterteilt:

1. lokalisierte Erkrankung oder Erkrankung im Frühstadium
2. allgemeine Erkrankung mit Gefahr von Organschäden
3. ernste und lebensbedrohliche Erkrankung

Details zur Behandlung der einzelnen Erkrankungen finden Sie in den jeweiligen Artikeln.

Medikamente

• Die medikamentöse Behandlung besteht in der Regel aus einer Kombination von Kortison und anderen Medikamenten, die das Immunsystem hemmen (z. B. Methotrexat, Cyclophosphamid oder Azathioprin).
• Anfangs wird Kortison hochdosiert gegeben und dann schrittweise auf eine Erhaltungsdosis reduziert. Die Dauer der Behandlung hängt von Art und Verlauf der Erkrankung ab.
• Neue, sog. biologische Arzneimittel können eingesetzt werden, wenn die herkömmliche Behandlung nicht ausreicht.