Granulomatose mit Polyangiitis

Was ist die Granulomatose mit Polyangiitis?

Definition

Die Granulomatose mit Polyangiitis wird auch granulomatöse Polyangiitis oder (früher) Wegener-Granulomatose genannt. Die Entzündung betrifft meistens die oberen und unteren Atemwege sowie die kleinen Blutgefäße. Häufig tritt eine Nierenentzündung (Glomerulonephritis) auf, aber es können auch andere Organe betroffen sein.

Symptome

Anfangs sind die Symptome diffus, wie z. B. Schnupfen, der blutig sein kann, oder langwierige Entzündungen des Mittelohrs oder der Nebenhöhlen. Häufig bilden sich Geschwüre in Mund und Nase. Beschwerden in der Lunge mit (evtl. blutigem) Husten und Atemnot treten meist später auf. Leichtes Fieber, Gewichtsverlust, Müdigkeit und Leistungsschwäche sind ebenfalls häufig. Manche Patient*innen haben Gelenk- und Muskelschmerzen, entzündete Augen oder Hautausschlag. Herz, Nervensystem und Magen-Darm-Trakt können ebenfalls betroffen sein. Eine Erkrankung der Nieren wird meist erst im späteren Verlauf festgestellt.

Ursachen

Die Granulomatose mit Polyangiitis gehört zu den sog. Autoimmunerkrankungen, das heißt, das Immunsystem greift das eigene Körpergewebe an. Bisher konnte noch nicht eindeutig geklärt werden, warum der Körper auf diese Weise reagiert. Als Auslöser diskutiert werden genetische Faktoren, Umweltfaktoren und Medikamente. Eine wichtige Rolle bei der Krankheitsentstehung spielen Autoantikörper (antineutrophile zytoplasmatische Antikörper = ANCA).

Häufigkeit

Die Granulomatose mit Polyangiitis ist eine seltene Erkrankung, die ohne Therapie sehr ernst verläuft. Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten. Beide Geschlechter sind gleich häufig betroffen.

Untersuchungen

Bislang sind keine klaren Diagnosekriterien vorhanden. Bei Verdacht auf eine Granulomatose mit Polyangiitis können für die Diagnosestellung verschiedene Untersuchungen herangezogen werden. Ziel ist dabei herauszufinden, welche Organe betroffen sind.

Laboruntersuchungen

• Blutuntersuchungen zeigen Veränderungen des Blutbilds, erhöhte Entzündungswerte (BSG und CRP) sowie auffällige Nierenwerte.
• Dabei können auch Autoantikörper (ANCA) bestimmt werden.
• Zusätzlich wird der Urin auf Blut und Eiweiß untersucht.

Weitere Untersuchungen

• Ein Röntgenbild der Lunge kann typische Veränderungen zeigen.
• Die Nieren können mit Ultraschall untersucht werden.
• Gewebeproben (Biopsien) der betroffenen Organe, insbesondere der Nieren, bestätigen die Diagnose.
• Je nach Organbeteiligung können weitere Untersuchungen bei Spezialist*innen sinnvoll sein.

Behandlung

Eine sofortige medikamentöse Behandlung ist notwendig, um eine erhöhte Sterblichkeit und Langzeitschäden zu vermeiden. Die Therapie ist langwierig und dauert oft Jahre.

Medikamente

• Die Behandlung besteht aus verschiedenen Medikamenten, die das Immunsystem beeinflussen (sog. immunmodulierende Medikamente).
• In den ersten 3–6 Monaten erfolgt eine intensive Therapie mit Kortison und dem biotechnologisch hergestellten Antikörper Rituximab, der sich gegen bestimmte Zellen des Immunsystems richtet. Statt Rituximab kann auch der Wirkstoff Cyclophosphamid eingesetzt werden. Leichtere Erkrankungen können alternativ mit Methotrexat behandelt werden.
• Danach wird die Kortisondosis schrittweise verringert. Eine Fortführung der Erhaltungstherapie mit Rituximab oder Methotrexat wird über einen Zeitraum von mindestens 24–48 Monaten empfohlen.
• Um Infektionen vorzubeugen, können zusätzlich Antibiotika gegeben werden.