IgA-Vaskulitis (Purpura Schönlein-Henoch)

Was ist eine IgA-Vaskulitis?

Definition

Eine IgA-Vaskulitis (früher: Purpura Schönlein-Henoch) ist eine Entzündung der kleinen Blutgefäße (Vaskulitis), bei der es zu Ablagerungen von Immunglobulin-A-haltigen Immunkomplexen mit nachfolgender Entzündungsreaktion in den Blutgefäßen kommt.

Immunglobulin A (IgA) bezeichnet eine Klasse von Antikörpern, die von bestimmten Immunzellen (Plasmazellen) gebildet werden. Alle Organsysteme können von der IgA-Vaskulitis betroffen sein. Meist sind jedoch die Haut, der Darm und die Gelenke betroffen. Die Erkrankung kommt vor allem bei Kindern vor.

Symptome

Häufig geht der Krankheit eine Infektion der Atemwege voraus. Die Kinder fühlen sich meist nur leicht krank und haben allenfalls eine leicht erhöhte Körpertemperatur, aber kein Fieber. Bei einer IgA-Vaskulitis können verschiedene Beschwerden an unterschiedlichen Organen auftreten.

Bei den meisten Patient*innen entwickelt sich ein Hautausschlag. Der Hautauschlag ist in der Regel feinfleckig und leicht erhaben tastbar. Typischerweise findet sich der Ausschlag an den Beinen, am Gesäß und im Genitalbereich.

Bei der Hälfte bis zu 3/4 der Patient*innen kommt es zu teilweise sehr starken Bauchschmerzen und eventuell zu Übelkeit. Manche Patient*innen bemerken auch Blutbeimengungen im Stuhl (Hämatochezie) oder schwarzen Stuhl. Im Verlauf kann sich selten eine Entzündung der Bauchspeicheldrüse (Pankreatitis) entwickeln.

Auch Schmerzen und Schwellungen der Gelenke sind typisch und betreffen meist das Sprunggelenk und das Kniegelenk. Sowohl Bauchschmerzen als auch Gelenkschmerzen können manchmal bis zu zwei Wochen vor dem Hautausschlag auftreten.

Bei knapp der Hälfte der Patient*innen kommt es zu einer Beteiligung der Nieren. Wenn die Nieren Ihres Kindes von der Krankheit betroffen sind, bemerken Sie vielleicht eine schaumige Rotfärbung des Urins. Außerdem kann es durch die Nierenbeteiligung zu Schwellungen an den Beinen und Bluthochdruck kommen.

Selten kann es zu Blutungen im Gehirn oder Krampfanfällen sowie einer Entzündung der Lunge und bei Jungen Schmerzen oder Schwellungen der Hoden kommen.

Typischer Hautausschlag bei Purpura Schönlein-Henoch

Ursachen

Es gibt keine klare Ursache für die IgA-Vaskulitis. Einige Faktoren gelten jedoch als Auslöser der Krankheit. Dazu zählen Infektionen durch Viren oder Bakterien, Medikamente oder Insektenstiche.

Jungen haben ein etwas höheres Risiko für die Krankheit. Ein Teil des Immunsystems (Komplementsystem) und bestimmte Zellen der Immunantwort (neutrophile Granulozyten) werden durch die IgA-Ablagerungen aktiviert. Durch die abgelagerten IgA-Immunkomplexe werden die Blutgefäße durchlässiger, sodass es zum Austritt von Flüssigkeit ins Gewebe und Blutungen kommt. Das führt zu verschiedenen Symptomen in den unterschiedlichen Organen.

Häufigkeit

Die IgA-Vaskulitis ist die häufigste Form der Entzündung der Blutgefäße (Vaskulitis) im Kindesalter. Die Erkrankung ist dennoch recht selten. In einem Jahr erkrankten von 100.000 Personen etwa 10–22 Kinder an der IgA-Vaskulitis.

Die IgA-Vaskulitis tritt hauptsächlich bei Kindern zwischen 3 und 15 Jahren auf. Am häufigsten ist die Krankheit zwischen dem 4. und dem 6. Lebensjahr. Jungen sind etwas häufiger betroffen als Mädchen. Im Winterhalbjahr tritt die Krankheit häufiger auf und entwickelt sich meist nach einem Infekt der Atemwege.

Untersuchungen

Zunächst werden Ärzt*innen Ihr Kind nach seinen Beschwerden fragen. Anschließend wird es untersucht. Dafür untersuchen die Ärzt*innen, ob ein Hautausschlag zu sehen ist und wie der Ausschlag aussieht. Die Gelenke werden untersucht und der Bauch abgetastet. Bei Jungen werden ggf. auch die Hoden untersucht.

Bei der körperlichen Untersuchung wird der Blutdruck gemessen. Außerdem wird Blut abgenommen und eine Urinprobe sowie evtl. auch eine Stuhlprobe untersucht. Bei Bauchschmerzen wird der Bauch des Kindes mit Ultraschall untersucht.

Bei Spezialist*innen

Wenn der Verdacht auf eine IgA-Vaskulitis besteht, wird Ihr Kind zu Spezialist*innen überwiesen. Dort werden unterschiedliche Untersuchungen durchgeführt, je nachdem, welche Beschwerden das Kind hat.

Sieht der Hautausschlag nicht aus, wie bei einer klassischen IgA-Vaskulitis üblich, kann eine Hautprobe entnommen werden, die genauer untersucht wird. Dafür wird Ihr Kind an eine Hautarztpraxis oder Hautklinik überwiesen.

Gibt es Hinweise auf eine Beteiligung der Nieren, kann eine Probenentnahme (Biopsie) aus den Nieren notwendig sein. Hierfür und für eine weitere Behandlung sollte Ihr Kind bei Spezialist*innen für Nierenkrankheiten (Kinder-Nephrologie) vorgestellt werden. Ist bei Jungen der Hoden geschwollen, sollten ebenfalls Spezialist*innen (Kinder-Urolog*innen) hinzugezogen werden, um mögliche Komplikationen zu erkennen.

Wenn die Krankheit schwer verläuft, es zu schwerem Flüssigkeitsmangel oder Blutungen kommt, bei plötzlichen Bauchschmerzen (akutes Abdomen) oder wenn die Nieren schwer von der Krankheit mitbetroffen sind, dann ist eine Einweisung in ein Krankenhaus sinnvoll.

Behandlung

Zur Behandlung der IgA-Vaskulitis werden schmerzstillende und entzündungshemmende Medikamente verschrieben, wenn die Nieren gut arbeiten und es keine Blutungen aus dem Magen-Darm-Trakt gibt. In bestimmten Fällen kann es sinnvoll sein, Kortison einzusetzen. Dazu zählen u. a. Darmblutungen, Beteiligung des Gehirns, Hodenentzündungen und Lungenblutungen. Kortison sollte allerdings nicht vorbeugend eingesetzt werden.

Es ist nicht unbedingt notwendig, dass das Kind zur körperlichen Schonung angehalten wird. Manchmal kann eine körperliche Schonung bei starken Bauch- oder Gelenkschmerzen aber kurzfristig sinnvoll sein.