Hämolytische Anämie

Was ist eine hämolytische Anämie?

Definition

Anämie wird auch Blutarmut genannt. Damit ist nicht die Blutmenge im Körper gemeint, sondern die Menge des Hämoglobins in den roten Blutkörperchen (Erythrozyten), die im Blut schwimmen. Bei einer hämolytischen Anämie produziert der Körper zwar viele rote Blutkörperchen, zerstört sie danach aber oder baut sie zu früh ab. Es gibt verschiedene Ursachen. Manche sind vererbbar.

Symptome

Rote Blutkörperchen transportieren Sauerstoff. Wenn sie fehlen, erhalten die Organe weniger Sauerstoff. Dies äußert sich durch Müdigkeit, Schwindel und verringerte körperliche Leistungsfähigkeit. Das Herz schlägt schneller. Die Blutkörperchen verleihen dem Blut seine rote Farbe. Daher bekommen Menschen mit Anämie oft blasse Haut.

Der Körper baut das rote Hämoglobin aus den Blutkörperchen zu braunem Bilirubin ab. Dies kann die Haut und die Bindehaut der Augen wiederum gelb färben. Der Harn wird dann rostbraun. In der Gallenblase formt das Bilirubin Gallensteine.

Ursachen

Rote Blutkörperchen werden im Knochenmark hergestellt. Nach einer Lebensdauer von etwa 120 Tagen werden sie in der Milz abgebaut. Sie enthalten Hämoglobin und transportieren damit den Sauerstoff aus der Lunge zu den Organen. Es gibt zahlreiche Auslöser der hämolytischen Anämie, doch alle führen zur Zerstörung oder zum frühzeitigen Abbau der roten Blutkörperchen in der Milz.

Nicht vererbbar

Nicht vererbbare Formen können viele Ursachen haben, aber oft handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung. Das bedeutet: Das Immunsystem greift die roten Blutkörperchen an. Es produziert Antikörper, die die Blutkörperchen fälschlicherweise als Krankheitserreger markieren. Die Folge ist, dass Immunzellen die roten Blutkörperchen abbauen. Typischerweise ist dieser Prozess temperaturabhängig. Meistens sind es Antikörper, die bei hoher Umgebungstemperatur an die Blutkörperchen binden. Man nennt sie Wärmeantikörper. Es gibt auch Antikörper, die bei Kälte binden (Kälteantikörper).

Oft ist unklar, warum die Antikörper überhaupt produziert werden. Manchmal sind sie aber Ausdruck anderer Erkrankungen. Dazu gehören Infektionen, wie das Pfeiffersche Drüsenfieber oder eine bestimmte Form der Lungenentzündung, die rheumatische Arthritis (Rheuma), Kollagenosen wie der systemische Lupus erythematodes (SLE), Lymphome und die chronische lymphatische Leukämie (CLL). Auch bei Neugeborenen kommt es manchmal zur Anämie (Morbus haemolyticus neonatorum). Außerdem können manche Schmerzmittel, Antibiotika und Medikamente einer Chemotherapie diese Art der Anämie auslösen.

Es gibt Formen ohne Antikörperproduktion. Dazu zählen Erkrankungen, bei denen bestimmte Eiweiße falsch produziert werden (PNH, paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie). In anderen Fällen ist die Ursache ein EHEC-Infektion (HUS). Sehr selten fehlt ein Enzym, das bei der Blutgerinnung eine Rolle spielt (TTP). Hier können Medikamente der Auslöser sein. Weitere Ursachen sind Krebserkrankungen, Gifte und ansteckende Krankheiten wie Malaria und Toxoplasmose.

Künstliche Herzklappen können die daran vorbeiströmenden Blutkörperchen beschädigen. Auch dann kommt es zur hämolytischen Anämie. Manchmal ist eine Schwangerschaft der Auslöser.

Vererbbar

Vererbbare Formen kommen ebenfalls vor. Dazu zählt beispielsweise die Kugelzellkrankheit, bei der die Hülle der roten Blutkörperchen defekt ist (hereditäre Sphärozytose). Das Blutkörperchen nimmt eine Kugelform an und wird in der Milz abgebaut. In anderen Fällen ist die Ursache eine Stoffwechselstörung im inneren der roten Blutkörperchen. Am häufigsten handelt es sich um einen Mangel des Enzyms G6PD.

Manchmal kann das rote Blutkörperchen das Eiweiß Globin, das es enthält, nicht richtig zusammenbauen. Das Globin ist Bestandteil des Hämoglobins, das das Blutkörperchen zum Sauerstofftransport benutzt. Das Blutkörperchen wandelt sich von seiner scheibenähnlichen in eine sichelartige Form um, wird unflexibel und platzt (Sichelzellanämie).

Häufigkeit

Hämolytische Anämie ist selten. Sie macht 5 % aller Anämien aus. Sie kann in jedem Alter auftreten. Die vererbbaren Formen zeigen sich meist schon in jungem Alter. 

Auch wenn sie selten ist, ist eine vererbbare Kugelzellkrankheit die häufigste angeborene Form. Die Sichelzellkrankheit ist in Ländern Afrikas, dem Mittleren und Nahen Osten und der Türkei am häufigsten. G6DP-Mangel kommt innerhalb Europas gehäuft im Mittelmeerraum vor. Er betrifft meistens Männer.

Untersuchungen

In der Hausarztpraxis

In der Praxis werden Sie gefragt, ob Sie unter Müdigkeit, Leistungsabfall oder Schwindel leiden. Wichtig ist zu wissen, ob Ihr Harn sich in letzter Zeit rostbraun verfärbt hat. Eine Anämie in Ihrer Familie weist auf eine vererbte Erkrankung hin. Teilen Sie mit, ob Sie von einer Vorerkrankung betroffen waren oder sind, beispielsweise dem Pfeiffer-Drüsenfieber (EBV), einer Autoimmunerkrankung oder Krebs. Sie werden nach Ihrer Medikamenteneinnahme und ggf. nach dem Vorliegen einer Schwangerschaft gefragt.

Blässe oder Gelbfärbung der Haut und der Augen sind nicht immer stark ausgeprägt. Bei der körperlichen Untersuchung wird geprüft, ob Ihre Haut oder Bindehaut sich verfärbt hat.

Zur Diagnose ist eine Blutentnahme nötig. Im Blut lassen sich die Zahl der roten Blutkörperchen und der Hämoglobingehalt bestimmen. Außerdem kann man ablesen, wie viele Blutkörperchen das Knochenmark herstellt. Das Labor kann die Form der Zellen bestimmen und Antikörper nachweisen. Außerdem wird untersucht, ob ein Mangel an Eisen oder Vitamin B12 vorliegt.

Eventuell werden Sie um eine Urinprobe gebeten. Ihre Gallenblase kann mit Ultaschall auf Gallensteine hin untersucht werden. Eine vergrößerte Milz bei der Ultraschalluntersuchung ist ein Hinweis auf vermehrten Zellabbau.

Einweisung ins Krankenhaus/Überweisung

Wenn Sie unter starkem Zellabbau leiden, erhalten sie eine Einweisung ins Krankenhaus. Sie werden dann auf der Station behandelt. Wenn die Ursache unklar bleibt, werden Sie zu Fachärzt*innen für Hämatologie überwiesen.

Behandlung

Medikamente

Medikamente, die die Anämie ausgelöst haben, werden abgesetzt. Im Gegenzug wird die Anämie mit Medikamenten behandelt: Bei Wärmeantikörpern erhalten Sie Prednisolon. Bei anhaltender Zerstörung der Zellen können Sie Rituximab erhalten. Es gibt weitere Medikamente, auf die man zurückgreifen kann. Da hämolytische Anämie das Risiko von Blutgerinnseln erhöht, bekommen Sie möglicherweise ein Medikament, das die Blutgerinnung hemmt („Blutverdünner”).

Das Knochenmark benötigt Folsäure für die Herstellung von Zellen. Daher können Sie ein Rezept für ein Folsäure-Präparat bekommen.

Behandlung in schweren Fällen

Eine Bluttransfusion ist nur bei schwerer Erkrankung angezeigt. In sehr schweren Fällen kann man die Antikörper maschinell aus dem Blut filtern (Plasmapherese). Wenn Medikamente nicht ausreichen, kann die Milz entfernt werden.