Fehlende Milz (Asplenie)

Was ist Asplenie?

Definition

Eine Asplenie bedeutet, dass die betroffene Person keine Milz hat oder ihre Milz nicht funktionsfähig ist. Wenn die Milz noch eingeschränkt funktioniert, wird von einer Hyposplenie gesprochen.

Die Milz (altgriechisch „splen”) liegt im linken Oberbauch. Sie ist ein wichtiger Teil des Immunsystems: In der Milz werden Immunzellen aktiviert, die Bakterien und andere Krankheitserreger bekämpfen. Die Milz baut außerdem gealterte rote Blutkörperchen (Erythrozyten) ab.

Symptome

Patient*innen mit einer Asplenie haben nicht immer Symptome. Sie sind jedoch anfälliger für Infekte, da mit der Milz ein Teil des Immunsystems fehlt bzw. unvollständig funktioniert. Beschwerden können Anzeichen eines Infekts sein. Manche betroffenen Personen fühlen sich abgeschlagen, erschöpft und haben Fieber. In einigen Fällen kommt es zu Symptomen einer Hirnerkrankung (Enzephalopathie).

Bei einer Infektionserkrankung können verschiedene Beschwerden auftreten. So können Meningokokken zu einer Hirnhautentzündung (Meningitis) führen. Mögliche Symptome sind z. B. Kopfschmerzen, Fieber und Nackensteifigkeit. Eine Lungenentzündung (Pneumonie) äußert sich z. B. durch Atemnot, Fieber und Husten mit Auswurf.

Pneumokokken, typische Erreger einer Pneumonie, verursachen manchmal eine überschießende, gefährliche Immunreaktion im gesamten Körper. Dies wird Blutvergiftung (Sepsis) genannt. Bei Patient*innen, denen die Milz operativ entfernt wurde, spricht man auch von einer Postsplenektomie-Sepsis (PSS).

Ursachen

Erworbene Ursachen

Die häufigste aller Ursachen ist eine chirurgische Entfernung der Milz (Splenektomie). Bei den meisten Patient*innen ist der Grund für eine Splenektomie eine Verletzung, etwa durch einen Unfall (Milztrauma) oder durch eine Bauchoperation. Eine Splenektomie ist auch angezeigt bei einigen Tumorerkrankungen, die die Milz oder ihre Blutgefäße befallen.

Angeborene Ursachen

Angeborene Ursachen sind seltener:

• Defekt der Milz, evtl. als Teil eines Syndroms (selten)
• Angeborene Hyposplenie
• Ivemark-Syndrom (Fehlbildung der Nieren, der Leber und der Bauchspeicheldrüse)
• Nebenschilddrüsenunterfunktion (Hypoparathyreoidismus)

Ärztliche Maßnahmen als Ursache

• Einnahme von Methyldopa (Medikament gegen Bluthochdruck)
• Hochdosiertes Kortison
• Künstliche Ernährung durch eine Infusion (nicht durch den Magen-Darm-Trakt)
• Bestrahlung
• Verletzung im Rahmen einer Operation im Bauchraum

Ursachen von Infektionen bei einer Asplenie oder Hyposplenie

• Die mit Abstand häufigste Erreger der Postsplenektomie-Sepsis (PSS) sind Bakterien vom Stamm Streptococcus pneumoniae (Pneumokokken).
• Weitere mögliche Erreger sind u. a. Meningokokken und Haemophilus influenzae. Es gibt Impfstoffe gegen beide Erreger.
• Das Risiko für einen schweren Verlauf von COVID-19 ist jedoch nicht erhöht.

Risikofaktoren einer Asplenie oder Hyposplenie

Zahlreiche Faktoren erhöhen das Risiko einer Asplenie oder Hyposplenie:

• Sichelzellanämie, Kugelzellanämie und andere Störungen der Hämoglobinproduktion
• Leukämie und andere Erkrankungen des Knochenmarks
• Blutstammzelltransplantation in der Vergangenheit
• Magen-Darm-Erkrankungen, z. B. Zöliakie, Morbus Crohn
• Lebererkrankungen, z. B. chronisch aktive Hepatitis (Leberentzündung), Leberzirrhose (Vernarbung der Leber durch chronische Lebererkrankungen)
• Autoimmunerkrankungen, z. B. systemischer Lupus erythematodes (SLE), rheumatoide Arthritis (Rheuma)
• HIV/AIDS
• Durchblutungsstörung der Milz durch Blutgerinnsel
• Amyloidose (Störung der Eiweißproduktion)

Häufigkeit

Etwa 8.000 Menschen in Deutschland wird jährlich die Milz entfernt. Insgesamt ist die Asplenie selten. Fast alle Personen mit einer Sichelzellanämie entwickeln eine Asplenie.

Eine Glutenunverträglichkeit (Zöliakie) kann die Milzfunktion beeinträchtigen. Gleiches gilt für Lebererkrankungen durch Alkohol. Manchmal sind Personen betroffen, die sich mit dem Bakterium Tropheryma whipplei angesteckt haben (Morbus Whipple).

Untersuchungen

In der Hausarztpraxis fallen nicht in jedem Fall Beschwerden auf. Die weitere Untersuchung kann umfassen:

• Blutentnahmen
• Ultraschalluntersuchung des Bauchraums
• Ggf. Abstriche zum Nachweis von Bakterien

Bei Spezialist*innen bzw. in der Klinik

Mögliche Untersuchungen bei Spezialist*innen bzw. in der Klinik sind:

• Blutausstrich bzw. Untersuchung von Blut unter dem Mikroskop
• Computertomografie (CT, Strahlenbelastung)
• Magnetresonanztomografie (MRT, strahlenfrei)

Bei einem Verdacht auf eine Blutvergiftung (Sepsis) sind weitere spezielle Untersuchungen notwendig.

Behandlung

Impfungen

Da die Milz ein wichtiger Teil des Immunsystems ist, haben betroffene Personen erhöhtes Risiko für schwere Infektionserkrankungen. Deswegen sind Impfungen ein wichtiger Baustein der Behandlung. Betroffene Personen sollten alle Impfungen erhalten, die von der Ständigen Impfkommission (STIKO) empfohlen werden – einschließlich Lebendimpfungen.

Impfung vor einer operativen Entfernung der Milz (Splenektomie)

Fehlende Impfungen sollten am besten bis spätestens 2 Wochen vor dem OP-Termin nachgeholt werden. Falls der Eingriff aufgrund einer Knochenmarkserkrankung erfolgt, sollte möglichst vorher geimpft werden.

Impfung nach einer Splenektomie oder bei Funktionsverlust der Milz

Betroffene Personen sollten Impfungen gegen folgende Erreger erhalten:

• Jährliche Impfung gegen Influenza (Grippe)
• Pneumokokken
• Hämophilus influenzae Typ B
• Meningokokken

Antibiotika

Kinder

Für Kinder wird in diesen Situationen eine vorbeugende Antibiotikabehandlung empfohlen (bis zum Alter von 3–5 Jahren):

• Kinder mit einer Asplenie und einer gleichzeitigen Sichelzellanämie
• Kinder mit einer Asplenie nach einer Milzverletzung durch ein Trauma

Erwachsene

Für Erwachsene wird keine generelle vorbeugende Antibiotikabehandlung empfohlen. In bestimmten Fällen sollten aber auch Erwachsene mit Antibiotika behandelt werden. Das gilt vor allem für Erwachsene, die bereits an einer Sepsis erkrankt sind. Das Risiko für eine erneute Sepsis ist in diesem Fall deutlich erhöht.

Stand-by-Antibiotika

Als Patient*in sollten Sie in der Regel zu Hause Antibiotika zur Verfügung haben. Denn wenn Symptome einer Infektion auftreten, benötigen Sie möglicherweise eine sofortige Behandlung. Außerdem sollten Sie wissen, wie die Antibiotika angewendet werden müssen. Führen Sie auch einen Notfallausweis mit sich. Typische Symptome einer Infektion sind Fieber, Schüttelfrost, Krankheitsgefühl.

Wenn Sie eines dieser Symptome entwickeln, sollten Sie umgehend handeln. Sprechen Sie das Vorgehen mit Ihren behandelnden Ärzt*innen ab.

Medikamente bei Infektionen bzw. Blutvergiftung (Sepsis)

Bei einer Infektion oder einer Sepsis ist eine sofortige Behandlung im Krankenhaus notwendig. Einige Patient*innen werden auf der Intensivstation behandelt. Zur Behandlung werden u. a. Antibiotika eingesetzt.