Hämolytisch-urämisches Syndrom

Was ist das hämolytisch-urämische Syndrom?

Definition

Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist eine schwere Blut- und Nierenerkrankung, die vor allem bei Kleinkindern und Säuglingen auftritt, aber auch bei Erwachsenen vorkommen kann. Kennzeichnend ist die Kombination einer akuten Nierenschädigung (Urämie), einer Verringerung der Blutplättchen und einer Zerstörung der roten Blutkörperchen, also Blutarmut (hämolytische Anämie). Die Krankheit führt zu Schädigungen der kleinen Blutgefäße und Nierenversagen.

Symptome

In den meisten Fällen beginnt die Erkrankung ca. 2–3 Tage nach der Infektion mit einer Magen-Darm-Infektion mit meist blutigem Durchfall. Übelkeit/Erbrechen und Bauchschmerzen sind häufig, auch Fieber kann auftreten. Nach ca. 7 Tagen greift die Erkrankung auch die Niere an. Das Kind wirkt blass, krank und müde. Bei manchen Kindern treten Krampfanfälle und Benommenheit auf. Die Verringerung der Anzahl der Blutplättchen führt zu kleinen Blutungen in den Schleimhäuten und unter der Haut. Der Blutdruck ist erhöht. Verringert sich die Urinmenge bei normaler Trinkmenge, ist dies ein Zeichen für eine Nierenfunktionsstörung bis zum Nierenversagen.

Ursachen

Die mit 90 % der Fälle von Kindern häufigste Ursache für HUS ist eine Darminfektion, die durch enterohämorrhagische Escherichia coli (EHEC) ausgelöst wird. Die Bakterien vermehren sich v. a. in Tieren wie Rindern, Schafen, Ziegen, Rehen sowie Hirschen und werden durch nicht ausreichend erhitzte Nahrungsmittel, Wasser oder direkten Tierkontakt übertragen. Die Ansteckung kann aber auch direkt von Person zu Person erfolgen. EHEC ist sehr infektiös: Schon eine kleine Menge der Bakterien reicht aus, um daran zu erkranken.

In selteneren Fällen liegen andere Ursachen für HUS vor. Dazu gehören eine zum Teil erblich bedingte Störung bestimmter Faktoren des Blutgerinnungssystems (Komplementfaktoren) beim sog. komplementvermittelten HUS (5–10 % der betroffenen Kinder), andere Grunderkrankungen sowie eine schwere Infektion mit Pneumokokken. Zudem kann es durch die Einnahme von Medikamenten zu einem HUS kommen.

Häufigkeit

Das typische Alter bei der Erkrankung liegt zwischen 2 und 5 Jahren, und sie betrifft in Deutschland pro Jahr insgesamt ca. 1 von 1.000.000 Menschen. Bei Kindern unter 5 Jahren sind pro Jahr etwa 1 von 100.000 betroffen. Das komplementvermittelte HUS ist mit einem jährlichen Auftreten von 2 von 1.000.000 Kindern sogar noch seltener.

Immer wieder kommt es auch zu gehäuftem Auftreten, bei dem viele Kinder und Erwachsene in einem kurzen Zeitraum mit Verdacht auf hämolytisch-urämisches Syndrom ins Krankenhaus eingeliefert wurden. In Deutschland war dies 2011 mit einem großen Ausbruch der Fall (über 800 Erkrankte). Die Ursache kann meist auf eine Infektionsquelle zurückgeführt werden, in diesem Fall mit EHEC kontaminierte rohe Sprossen.

Untersuchungen

• Hat Ihr Kind eine Magendarminfektion mit anhaltendem Durchfall, sollten Sie ärztliche Hilfe aufsuchen. Dies gilt insbesondere, wenn der Durchfall blutig ist.
• Bei der Untersuchung wird der Bauch abgetastet, nach Anzeichen für eine Anämie oder vermehrte Blutungen (z. B. in die Haut) gesucht und die gesamte gesundheitliche Verfassung des Kindes beurteilt.
• Per Blutuntersuchung lässt sich klären, ob ein Mangel an roten Blutkörperchen und/oder Blutplättchen besteht und ob eine Nierenfunktionsstörung vorliegt. Im Blut werden auch bestimmte Leberwerte bestimmt, da diese häufig erhöht sind.
• Bei dem Verdacht auf HUS wird das Kind sofort in ein Krankenhaus zur weiteren Diagnostik und Therapie eingewiesen.
• Bei Verdacht auf eine EHEC-Infektion gelingt es bei etwa 2/3 der HUS-Patient*innen, den Erreger im Stuhl nachzuweisen.
  • Bei einem negativen Ergebnis kann der Nachweis von Antikörpern im Blut versucht werden.
• Bei der Ultraschalluntersuchung des Bauchraums zeigen sich in der akuten Phase Veränderungen des Nierengewebes.
• Falls sich in der durchgeführten neurologischen Untersuchung auffällige Befunde ergeben, erfolgt eine Elektroenzephalografie (EEG) und ggf. eine Magnetresonanztomografie (MRT).
• Da sich manchmal Funktionsstörungen des Herzmuskels entwickeln, wird in der Regel eine Elektrokardiografie (EKG) und eine Ultraschalluntersuchung des Herzens durchgeführt (Echokardiografie).
• Eine Gewebeuntersuchung der Nieren kann in Einzelfällen hilfreich sein, um den Schweregrad der Nierenschädigung abzuschätzen.
• Die Diagnose eines HUS lässt sich in der Regel recht schnell stellen, sodass die Therapie zeitnah beginnen kann.
• Die genaue Ursache im Einzelfall zu finden, dauert oft länger, darf aber den Behandlungsbeginn nicht verzögern.
  • Auch bei anderen HUS-Formen ist der Nachweis zeitaufwändig, weshalb die Therapie parallel zur Diagnostik begonnen werden muss.

Behandlung

• Es konnte noch keine wirksame medikamentöse Behandlung speziell gegen das EHEC-bedingte HUS gefunden werden. Die Therapie besteht daher darin, die Störungen der Organfunktionen, v. a. der Niere, zu verbessern (z. B. Bluttransfusionen und Flüssigkeitszufuhr).
• Antibiotika sind nur in bestimmten Fällen angezeigt; sie können das Krankheitsbild auch verschlimmern.
• Bei einem Nierenversagen kann für einige Zeit eine Dialyse notwendig sein.
• Kommt es nach einem Nierenversagen nicht wieder zur Erholung der Nierenfunktion, stellt die Nierentransplantation eine üblicherweise letzte Therapieoption dar.
• Handelt es sich um ein komplementvermitteltes HUS, dann kann zusätzlich zu den allgemein unterstützenden Maßnahmen eine spezifisch wirkende Therapie zum Einsatz kommen. Beispielsweise lassen sich die fehlenden Komplementfaktoren entsprechend durch eine Infusion ersetzen.
  • Eculizumab ist ein spezifischer Wirkstoff gegen diese Art des HUS, der eine überschießende Reaktion des Komplementsystems blockiert.
• Für die anderen Formen des HUS kommen je nach Ursache andere Behandlungen zum Einsatz, z. B. Antibiotika bei Pneumokokken-bedingtem HUS.
• Verdacht, Erkrankung und Tod im Rahmen eines HUS sind in Deutschland meldepflichtig.