Toxische epidermale Nekrolyse

Was ist eine toxische epidermale Nekrolyse?

Definition

Die toxische epidermale Nekrolyse ist ein Notfall und ähnelt einer schweren Verbrennung. Man spricht auch vom Syndrom der verbrühten Haut. Mehr als 30 % der oberen Hautschicht lösen sich dabei infolge einer Reaktion auf Medikamente oder Viren ab. Zusätzlich entzünden sich die Schleimhäute, was zu Organschäden führt. Das Stevens-Johnson-Syndrom (lebensbedrohliche Hautkrankheit) ist eine mildere Form, bei der bis zu 10 % der Haut betroffen sind.

Symptome

• Grippeartige Symptome: Die Krankheit beginnt oft wie eine Grippe: Es kommt zu Fieber, Gelenk- und Muskelschmerzen. Kopfschmerzen, Halsschmerzen und Husten entstehen. Auch eine Bindehautentzündung ist häufig und kann bis zur Erblindung fortschreiten.
• Hautschaden: Spätestens nach 3 Tagen kommt es zum schweren Hautschaden, der 3–4 Tagen nach Krankheitsbeginn seinen Höhepunkt erreicht. Die Haut wirkt wie verbrannt: Rote masernartige Flecken wachsen zu großflächigen Rötungen zusammen und Blasen treten hervor. Die Blasen lösen sich ab und platzen. Sie hinterlassen schmerzhafte Hautdefekte mit abgestorbenen Hautresten, Wundbelag oder blutigem Schorf. Allmählich bilden sich Krusten, und totes Gewebe bedeckt die offenen Stellen.
• Schleimhaut: Meistens entzündet sich die Mundschleimhaut und entwickelt tiefe Schleimhautdefekte. Es kommt zur Bindehautentzündung und zur Scheidenentzündung. Ein Schleimhautschaden im Verdauungstrakt führt zu Durchfall und Blutungen aus dem Darm. Selten entsteht ein Loch in der Darmwand (Perforation). Auch die Bronchien und das Lungengewebe können sich entzünden – dann kommt es zu Atemnot.
• Begleitsymptome sind Fieber, Erbrechen und eine geschwollene Zunge. Die Lymphknoten können anschwellen.

Ein Verlust der Haut ist schmerzhaft – und hat schwere Folgen: Über die großen Wunden gehen viel Flüssigkeit und Wärme verloren. Der Blutdruck sinkt. Der Körper verliert seine wichtigste Schutzbarriere und wird anfällig für Infektionen bis hin zu einer Blutvergiftung.

Ursachen

Wahrscheinlich handelt es sich um eine allergische Reaktion nach Kontakt zu Medikamenten und Viren. Dabei werden T-Zellen des Immunsystems aktiv und führen dazu, dass Hautzellen absterben.

• Allopurinol und andere Medikamente: Die Erkrankung wird meistens durch Medikamente ausgelöst. Typischerweise ist das Gicht-Medikament Allopurinol verantwortlich, besonders im Zusammenhang mit Herz- oder Nierenerkrankungen, einem hohen Alter und asiatischer Herkunft. Rund ein Viertel der Fälle entsteht durch Antibiotika. In einigen Fällen führen auch gängige Schmerzmittel zur toxischen epidermalen Nekrolyse.
• Viren: HIV, Herpesviren, das Epstein-Barr-Virus und das Zytomegalievirus gelten als Auslöser.

Risikofaktoren

Erkrankungen von Herz und Nieren erhöhen das Risiko. 

Häufigkeit

Die Häufigkeit beträgt pro Jahr etwa 1:200.000, ist also sehr gering. Das Stevens-Johnson-Syndrom als mildere Verlaufsform ist am häufigsten. Wenn Sie an Epilepsie, HIV/AIDS, Lupus erythematodes (chronische Autoimmunerkrankung) oder einer Krebserkrankung leiden, ist das Risiko für eine toxische epidermale Nekrolyse erhöht.

Untersuchungen

Die Diagnose erfolgt aufgrund der Krankheitsgeschichte und der Hautveränderungen. Eine Hautprobe kann die Diagnose bestätigen. Bei Verdacht werden Sie auf die Intensivstation einer Hautklinik oder eines Verbrennungszentrums eingewiesen.

Behandlung

Intensivstation in einer Hautklinik oder in einem Verbrennungszentrum

Sollten Sie betroffen sein, dann müssen Sie sofort im Krankenhaus behandelt werden, und zwar wie bei einer Brandverletzung. Das auslösende Medikament wird abgesetzt. Die Wunden werden versorgt, Schmerzmittel und Infusionen werden gegeben. Der Flüssigkeitsverlust wird ausgeglichen. Außerdem trifft die Station Vorsichtsmaßnahmen gegen Infektionen.

Medikamente

Gegen die Schmerzen bekommen Sie bei Bedarf auch sehr starke Schmerzmittel. Sie erhalten entzündungshemmende Medikamente. Falls Bakterien durch die verletzte Haut eingedrungen sind, erhalten Sie Antibiotika. Möglicherweise verabreicht man Ihnen über die Infusion Antikörper, um Ihre Abwehrkraft zu steigern.