Lichen sclerosus (LS)

Was ist Lichen sclerosus?

Definition

Der Lichen sclerosus ist eine chronische, fortschreitende Hauterkrankung. Er führt zu einer Entzündung der Haut. Ohne die richtige Behandlung kann die Haut vernarben und das Hautkrebsrisiko steigen. Meistens betrifft die Erkrankung den Anogenitalbereich bei Frauen.

Symptome

Der Lichen sclerosus verursacht typischerweise Juckreiz, Brennen und Schmerzen im Genitalbereich bei Frauen ab 50 Jahren. Auch der Analbereich kann erkranken. Die Haut entwickelt schmerzhafte Einrisse (Fissuren) und Narben. Oft kommt es zu Schmerzen beim Geschlechtsverkehr (Dyspareunie). Teils bilden sich Verwachsen, die ebenfalls Schmerzen verursachen können. Mit der Zeit wird die Haut oft dünn, weiß und runzelig („Zigarettenpapierhaut”). Einblutungen in die Haut sind möglich. Das Wasserlassen kann zu Schmerzen führen.

Nicht immer kommt es zu Beschwerden. Gerade im Frühstadium können Symptome fehlen. Mit dem Alter steigt aber die Wahrscheinlichkeit für Symptome. Chronische Hautdefekte und erhabene Hautbereiche sind tumorverdächtig.

Ursachen

Es ist unbekannt, wie genau der Lichen sclerosus entsteht. Die Gene spielen aber eine Rolle: Etwa 10 % der Patient*innen haben Verwandte mit derselben Erkrankung. Vermutlich handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung. Das heißt, das Immunsystem richtet sich gegen Strukturen im eigenen Körper. Das führt zu einer Entzündung. An der Reaktion sind T-Lymphozyten und andere Zellen beteiligt.

Außerdem gibt es hormonelle Faktoren. Vermutlich haben Hormone wie Testosteron (Androgene) einen Einfluss ebenso wie Androgenrezeptoren. Denn auch Frauen bilden Testosteron, allerdings weniger als Männer.

Möglicherweise spielen wiederholte Verletzungen eine Rolle, z. B. durch Kratzen. Auch Medikamente könnten zur Entstehung der Erkrankung beitragen.

Der Lichen sclerosus hängt mit folgenden Autoimmunerkrankungen zusammen:

• Schilddrüsenerkrankungen
• Vitiligo (Pigmentverlust der Haut, „Weißfleckenkrankheit”)
• Entzündliche Darmerkrankungen (z. B. Morbus Crohn, Colitis ulcerosa)
• Alopecia areata (akut einsetzender, runder Haarausfall)
• Rheumatoide Arthritis („Rheuma”)
• Perniziöse Anämie (Blutarmut bei Vitamin-B12-Mangel)
• Lokalisierte Sklerodermie (örtlich begrenzte Erkrankung des Bindegewebes der Haut)
• Psoriasis (Schuppenflechte)

Häufigkeit

Der Lichen sclerosus kann in jedem Alter auftreten. Die Häufigkeit steigt mit dem Alter. Die meisten Fälle treten nach der Menopause auf. So beträgt die geschätzte Häufigkeit bei 80-jährigen Frauen etwa 3 %. Ungefähr 1 von 1.000 Kindern ist betroffen.

Frauen erkranken deutlich häufiger als Männer: Das Geschlechterverhältnis beträgt bis zu 1:10. Bei Männern ist der Lichen sclerosus im Genitalbereich die häufigste erworbene (nicht angeborene) Ursache dafür, dass die Vorhaut nicht über die Eichel zurückgestreift werden kann (Phimose).

Untersuchungen

In der Hausarztpraxis

Typische Beschwerden sind starker Juckreiz, Brennen und Schmerzen im Genitalbereich, meist bei Frauen ab dem 50. Lebensjahr. Bei typischen Anzeichen genügen bereits Arztgespräch und Untersuchung, um die Diagnose zu stellen.

An der Haut sind oft folgende Veränderungen zu sehen:

• Zunächst verdickte, weißliche Haut, oft mit Kratzverletzungen
• Später wird die Haut dünn, weiß und runzelig („Zigarettenpapierhaut”).
• Im Verlauf entstehen und Einrisse und Einblutungen (Ekchymosen).
• Im fortgeschrittenen Stadium Vernarbungen an Klitoris und kleinen Schamlippen. Eine mögliche Folge ist eine „verborgene Klitoris” und ein verengter Scheideneingang.
• Verengungen im Analbereich
• Besonders bei Kindern: leichte Rötung und anschließende Abblassung
• Verhärtete, flächenhafte Hautveränderungen bzw. Beläge (Plaques) und Knoten, nicht heilende Hautdefekte. Hier besteht Hautkrebsgefahr, es sollte dringend eine Gewebeprobe untersucht werden!

Bei Spezialist*innen

Gerade im Frühstadium kann die Diagnose schwierig sein. Falls notwendig, erhalten Sie eine Überweisung an die Gynäkologie oder Dermatologie. Dort kann eine Gewebeprobe zur Untersuchung unter dem Mikroskop entnommen werden (Biopsie). Eine Biopsie ist angezeigt,

• wenn die Diagnose anhand der Beschwerden unsicher ist,
• wenn die Behandlung nicht ausreichend wirkt und 
• wenn der Verdacht auf einen bösartigen Tumor besteht.

Behandlung

Medikamente

Zur Behandlung erhalten Sie in der Regel ein kortinsonähnliches Medikament (Glukokortikoid). Glukokortikoide senken die Aktivität des Immunsystems.

• Als erste Wahl gilt eine Salbe mit Clobetasolproprionat. Wenn Besserung eintritt, wird der zeitliche Abstand zwischen den Anwendungen zunehmend verlängert. Eine Langzeitbehandlung ist vermutlich sinnvoll.
• Alternativ kann eine Salbe oder Creme mit Mometasonfuroat verwendet werden. Mometasonfuroat ist bei Kindern möglicherweise besser geeignet. Kinder haben ein höheres Nebenwirkungsrisiko durch Glukokortikoide.

Medikamente, die keine Glukokortikoide sind, gelten als zweite Wahl. Sie sind weniger wirksam bei Lichen sclerosus. Medikamente wie Pimecrolimus und Tacrolimus beeinflussen ebenfalls das Immunsystem. Sie sollten nur als Reservemittel eingesetzt werden. Cremes, die Östrogen oder Testosteron enthalten, werden nicht empfohlen.

Tabletten in Ausnahmefällen

Eine systemische Behandlung, z. B. mit Tabletten, ist nur selten notwendig. Hier ist laut 2 kleinen Studien eine erfolgreiche Behandlung mit Etretinat möglich. Etretinat kann allerdings die Leber und die Nieren schädigen. In einigen Fällen wurden andere Wirkstoffe verwendet.

Operation

Eine Operation ist in folgenden Situationen sinnvoll: 

• Nachgewiesene Tumorvorstufe innerhalb der Haut (intraepitheliale Neoplasie)
• Nachgewiesenes Plattenepithelkarzinom (bösartiger Hauttumor)
• Bei einem verengten Scheideneingang kann eine operative Wiederherstellung der Anatomie (Vaginoplastik) angezeigt sein.