Hydrozephalus (Wasserkopf)

Was ist ein Hydrozephalus?

Definition

Das Hirnwasser (Liquor cerebrospinalis) umspült das Hirn und das Rückenmark. Wenn die Liquorräume (Ventrikel), in denen es fließt, erweitert sind und zuviel Liquor vorhanden ist, spricht man von einem Hydrozephalus. Es gibt angeborene Formen (kongenitaler Hydrozephalus) und erworbene Varianten (extrinsischer Hydrozephalus).

Symptome

Bei Säuglingen und Kindern unter 2 Jahren wächst der Kopf häufig übermäßig schnell (Makrozephalie). Dies fällt meist schon bei der Geburt auf. Die Fontanelle, die bindegewebige Lücke zwischen den Schädelknochen, wölbt sich vor, und die Venen an der Stirn und den Schläfen zeichnen sich deutlich ab. Das Kind kann unruhig, appetitlos und leicht reizbar sein. Es wird geräuschempfindlich und erbricht immer wieder. Einige Kinder leiden unter epileptischen Anfälllen. Häufig kommt es auch zu Entwicklungsverzögerungen. In manchen Fällen sind Iris und Pupille teilweise durch das Unterlid verdeckt (Sonnenuntergangsphänomen). Die Symptome bei Kindern unter 2 Jahren können leicht oder schwer sein.

Ältere Kinder und Erwachsene erkranken an Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Sehstörungen und einem beeinträchtigten Bewusstsein. Die Denkleistung sinkt, beispielsweise kann sich das Gedächtnis verschlechtern. Morgendliche Übelkeit und schwallartiges Erbrechen trotz Nüchternheit sind möglich. Zusätzlich kann sich eine Epilepsie entwickeln. Manche Betroffenen können die Augen nicht mehr zu Seite bewegen (Abduzensparese). Die Beschwerden nehmen immer weiter zu. Besonders Erwachsene erleiden bei akutem Hydrozephalus schnell neurologische Folgeschäden.

In einigen Fällen – besonders im höheren Alter – geht der Hydrozephalus nicht mit einer Druckerhöhung einher (Normaldruckhydrozephalus). Die Betroffenen leiden unter deutlich anderen Symptomen. Es kommt zu Beschwerden beim Wasserlassen und Gangstörungen, zusätzlich entwickelt sich eine Demenz.

Ursachen

Gehirn und Rückenmark schwimmen in Hirnwasser. Das Hirnwasser wird auch Liquor cerebrospinalis oder Zerebrospinalflüssigkeit genannt. Es ernährt das Gehirn und schützt es vor Verletzungen. Gebildet wird das Hirnwasser von spezialisierten Zellen an der Wand von natürlichen Hohlräumen des Gehirns. Diese Hohlräume heißen Ventrikel. Das Hirnwasser strömt von den Ventrikeln in den den Spalt zwischen Hirn und Schädelknochen und in den Rückenmarkskanal. Je mehr produziert wird, umso mehr nimmt der Körper normalerwese auch wieder über die Hirnvenen auf.

Mehr Hirnwasser bedeutet mehr Druck im Schädelinneren. Bei Säuglingen sind die Schädelknochen noch nicht zusammengewachsen (die Lücken heißen Fontanellen). Daher drückt das Hirnwasser die Schädelplatten auseinander. Mit etwa 2 Jahren sind die Platten zusammengewachsen. Deswegen wirkt sich eine Druckerhöhung ab diesem Alter sofort auf das Hirngewebe aus. Nervenzellen reagieren sehr empfindlich auf Druck und können nach längerer Zeit sogar absterben. Wenn der Hirndruck die Hirnnerven beeinträchtigt, die die Augenmuskeln steuern, lassen sich die Augen nicht mehr normal bewegen.

Angeborener Hydrozephalus

Der angeborene (kongenitale) Hydrozephalus entsteht bei Fehlbildungen (Malformationen) des Hirns, Rückenmarks oder des Übergangs dazwischen. Der Grund ist, dass die Fehlbildung den Fluss des Hirnwassers behindert oder die Aufnahme des Liquors stört.

Angeborene Erkrankungen mit einem Hydrozephalus sind:

• Neuralrohrdefekte, z. B. Spina bifida
• Arnold-Chiari-Malformation
• Dandy-Walker-Malformation
• Verschluss (Atresie) zwischen den Liquorräumen
• mangelhafte Ausbildung der Hirnwindungen (Lissenzephalie)
• mit Flüssigkeit gefüllte Zyste (Arachnoidalzyste)
• mangelhafte Ausbildung der Arachnoidalzotten
• genetische Veränderungen (z. B. mit der Produktion des Eiweißmoleküls L1CAM)
• Knochenfehlbildungen

Bei der Einnahme von bestimmten Medikamenten in der Schwangerschaft kann das Kind ebenfalls einen Hydrozephalus entwickeln: Isotretinoin (Medikament gegen Akne, Abkömmling von Vitamin A).

Erworbener Hydrozephalus

Ursachen für einen erworbenen (extrinsischen) Hydrozephalus sind Hindernisse, die den Fluss oder die Aufnahme des Hirnwassers stören, aber noch nicht bei der Geburt vorliegen. Nur selten ist die Ursache eine erhöhte Liquorproduktion (Hydrocephalus hypersecretorius). Mögliche Auslöser sind:

• Blutungen
  • Blutung zwischen Hirnhäuten und Gehirn (Subarachnoidalblutung, SAB)
  • Blutung im Gehirn oder den Ventrikeln (intrazerebrale Blutung, intraventrikuläre Blutung)
  • Blutung nach Schädelverletzung mit Hirnbeteiligung (Kontusionsblutung nach Schädel-Hirn-Trauma)
  • Riss eines fehlgebildeten Blutgefäßes
• Gewebewachstum
  • Hirntumoren bei Erwachsenen
  • Hirntumoren bei Kindern (z.B. Medulloblastom, Kraniopharyngeom)
  • krankhafte mit Flüssigkeit gefüllte Zysten (z.B. Arachnoidalzyste, Kolloidzyste)
  • erhöhter Eiweißgehalt im Liquor (z. B. durch Tumoren im Rückenmark)
• Infektionen
  • Eiteransammlung im Gehirn durch Bakterien (Hirnabszess)
  • Hirnhautentzündung durch Bakterien oder Viren (infektiöse Meningitis)
  • Komplikation einer Infektion im Mutterleib (z. B. Toxoplasmose)

Risikofaktoren

• Nachweis des Eiweißmoleküls L1CAM (häufigste Ursache für angeborenen Hydrozephalus)
• Mehrere bekannte Genmutationen erhöhten das Risiko für einen angeborenen Hydrozephalus.
• Immunschwäche
• Herz-Kreislauf-Erkrankungen (z. B. Schlaganfall)

Häufigkeit

Etwa 1 von 1.000 Neugeborenen kommt mit einem Hydrozephalus auf die Welt. Die Häufigkeit des erworbenen Hydrozephalus hängt von der Ursache ab.

Untersuchungen

In der Hausarztpraxis

• Krankengeschichte
• Bei Kindern unter 2 Jahren
  • Untersuchung des Kopfes
    • Messung des Kopfumfangs
    • Untersuchung der Fontanelle
  • Untersuchung der Augen
• Bei Kindern ab 2 Jahren und Erwachsenen
  • Feststellung von Hirndruckzeichen (Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Bewusstseinsstörung)
  • Feststellung von Sehstörungen
  • ggf. Überprüfung der Hirnleistung und der altersgemäßen Entwicklung mit neuropsychologischen Tests

In der Praxis für Radiologie

• Ultraschalluntersuchungen sind während der Schwangerschaft möglich, aber auch nach der Geburt sinnvoll (dies ist wegen der offenen Fontanellen noch möglich).
• Am wichtigsten ist ein Bild des Gehirns mit Magnetresonanztomografie (MRT) oder Computertromografie (CT).
• Bei einem akuten Hydrozephalus wird eine CT gemacht.

Schwangerschaftsvorsorge

• Ultraschall (Sonografie)
• Ab der 20. Schwangerschaftswoche kann eine MRT-Untersuchung (Kernspin) gemacht werden.
• Untersuchung auf ansteckende Krankheiten mit dem TORCH-Screening (Toxoplasmose, Röteln, Zytomegalie, Herpes simplex)
• Es gibt die Möglichkeit, etwas Fruchtwasser zu entnehmen (Amniozentese).

Weitere Untersuchungen

Bei Bedarf können die Augen untersucht werden. Auch eine Messung des Hirndrucks ist möglich. Außerdem kann man bei der Untersuchung auf Normaldruckhydrozephalus mit einer Lumbalpunktion im Bereich der unteren Wirbelsäule etwas Liquor ablassen.

Überweisung oder Einweisung ins Krankenhaus

Bei Verdacht auf einen chronischen Hydrozephalus erhalten Sie eine Überweisung an die Neurologie. Bei akutem Hydrozephalus erfolgt eine Klinikeinweisung.

Behandlung

Konservative Behandlung

Selten kann man auf eine Operation verzichten. Dies ist nur der Fall bei speziellen Tumoren oder einigen milden Krankheitsverläufen. Beispielsweise kann das Medikament Acetazolamid verwendet werden. Es senkt die Liquorproduktion um bis zu 50 %. Bei bestimmen Tumoren kann man Wirkstoffe einsetzen, die den Dopamin-2-Rezeptor anregen (z. B. Cabergolin). In einigen Fällen wird eine Strahlentherapie gemacht.

Operative Behandlung

• Liquorshunt: Dies ist das übliche Verfahren. Dabei schafft der Arzt oder die Ärztin einen Abfluss innerhalb des Körpers. Der Shunt ist ein Schlauch, der unter der Haut verläuft und meistens in den Bauchraum führt (Ventrikuloperitonealer Shunt). Seltener endet er in anderen Regionen, wie im rechten Vorhof des Herzens (Ventrikuloatrialer Shunt) oder im Brustkorb. Er bleibt langfristig im Körper.
• Externe Ventrikeldrainage (EVD): Im Akutfall lässt man Hirnwasser ab. Anschließend wird ein Schlauch (Katheter) eingelegt, durch den weiterhin Liquor abfließen kann. Der Katheter wird spätestens nach etwa 3 Wochen wieder entfernt. Diese Methode ist wichtig bei Hirninfarkten und Blutungen.
• Serielle Liquorpunktion: Es wird wiederholt eine geringe Menge Liquor abgelassen. Dies wird etwa beim Normaldruckhydrozephalus gemacht.
• Operative Behandlung der Grunderkrankung: Je nach Ursache kann z. B. ein Hirntumor entfernt werden. Besonders bei sehr jungen Kindern erzielt auch das Veröden der liquorproduzierenden Zellen gute Ergebnisse (Choroid Plexus Cauterisation, CPC).