Rheumatisches Fieber

Was ist rheumatisches Fieber?

Definition

Rheumatisches Fieber oder Streptokokken-Rheumatismus ist eine Autoimmunreaktion des Körpers, die nach einer Halsentzündung mit beta-hämolysierenden Gruppe-A-Streptokokken (GAS) auftreten kann. Durch eine Kreuzreaktion mit körpereigenem Gewebe kommt es zu diffusen Entzündungen des Herzens, der Gelenke, des zentralen Nervensystems und der Haut.

Ein akutes rheumatisches Fieber (ARF) kann den Gesundheitszustand erheblich beeinträchtigen und sogar zum Tod führen. Die hauptsächliche Belastung für die Betroffenen entsteht jedoch in der Regel durch die langfristigen Schäden an den Herzklappen (Mitralklappeninsuffizienz), die oft erst Jahre nach der eigentlichen Infektion auftreten.

Symptome

Das häufigste Symptom bei rheumatischem Fieber ist eine Arthritis (entzündliche Gelenkerkrankungen, z. B. Rheuma), die bei mehr als 75 % der Betroffenen auftritt. Die Gelenkentzündung zeigt sich etwa 2–3 Wochen nach der Infektion und heilt meist nach 4 Wochen vollständig ab. Die Entzündung „wandert“ typischerweise von Gelenk zu Gelenk. Meist sind Knie, Sprunggelenk, Ellbogen und Handgelenk betroffen.

Eine Herzmuskelentzündung stellt das schwerwiegendste Problem bei Patient*innen mit rheumatischem Fieber dar. Sie kann sich als Schmerzen in der Brust, Herzrhythmusstörungen und Herzinsuffizienz äußern. Zu einer Herzentzündung kommt es in 50–70 % der Fälle, davon oft zu Herzklappenfehlern.

Chorea minor kann in manchen Fällen die einzige Folge des rheumatischen Fiebers darstellen und betrifft 10–30 % der Patient*innen. Chorea minor tritt häufiger bei Mädchen auf und selten bei Erwachsenen. Es kommt zu schnellen, ziellosen und unwillkürlichen Bewegungen v. a. der Gesichtsmuskulatur und der Arme. Die Symptome werden häufig von emotionalen Störungen begleitet und gehen fast immer innerhalb von 2–3 Monaten von selbst vorbei.

Hautsymptome wie Knötchen in der Unterhaut stellen mit maximal 10 % eine relativ seltene Folge von rheumatischem Fieber dar. Dabei treten feste, schmerzlose, subkutane Knötchen mit einem Durchmesser bis zu 2 cm auf, die insbesondere über den Knochen an den Streckseiten der Extremitäten und entlang der Wirbelsäule tastbar sind. Erythema marginatum ist ein nicht juckender, nicht schmerzhafter Hautausschlag, der zu den Rändern scharf abgegrenzt und in der Mitte etwas heller ist. Der Ausschlag tritt praktisch nie im Gesicht oder an Hand- oder Fußsohlen auf, sondern v. a. am Körperstamm.

Ursachen

Rheumatisches Fieber kann nach einer Entzündung mit beta-hämolysierenden Bakterien der Gruppe-A-Streptokokken in Form einer Rachenentzündung (Pharyngitis), Mandelentzündung oder Scharlach auftreten. Danach greifen in einem Autoimmunprozess Zellen des Immunsystems, die eigentlich die Bakterien bekämpfen sollen, aufgrund struktureller Ähnlichkeit fälschlicherweise Zellen von Herz, Gelenken und zentralem Nervensystem an und führen dort zu Schäden. Die Symptome von rheumatischem Fieber zeigen sich in der Regel 2–3 Wochen nach der Halsinfektion. Langfristig kommt es zu Funktionsverlust und Abbau des betroffenen Gewebes.

Armut, Unterernährung, ein niedriger sozioökonomischer Status sowie eine überdurchschnittliche Anzahl an Personen pro Haushalt bzw. pro Wohnraum (Crowding) sind Risikofaktoren für akutes rheumatisches Fieber. Auch eine Herkunft aus Regionen, in denen ARF häufig ist, und genetische Faktoren erhöhen die Wahrscheinlichkeit, daran zu erkranken.

Häufigkeit

Da sich der Lebensstandard verbessert hat, sind akutes rheumatisches Fieber und rheumatische Herzerkrankungen in reicheren Ländern selten geworden. Sie kommen daher heute praktisch nur in Ländern der Dritten Welt vor. Weltweit gibt es Schätzungen zufolge 15–30 Mio. Menschen mit rheumatischem Fieber, davon etwa 2,4 Mio. Kinder. In Entwicklungsländern kommt es zu mindestens 280.000 Neuerkrankungen pro Jahr, in Osteuropa, dem Mittleren Osten, Asien und Australien zu 10–120 Fällen pro 100.000 Einw. pro Jahr. In Westeuropa und Nordamerika liegt diese Zahl bei 0,1–1 Fällen pro 100.000 Einw. pro Jahr. Jährlich sterben 230.000–350.000 Menschen an ARF, v. a. in afrikanischen Ländern südlich der Sahara, auf den pazifischen Inseln und in südasiatischen Ländern.

Der Häufigkeitsgipfel von akutem rheumatischem Fieber liegt im 10. Lebensjahr. Nur 5 % der Fälle treten bei Kindern unter 5 Jahren auf, bei Kindern unter 2 Jahren ist die Erkrankung praktisch unbekannt. Bei Erwachsenen über 35 Jahren ist die Erkrankung ebenfalls selten.

Untersuchungen

• Die Diagnose erfolgt auf Grundlage des Auftretens der typischen Symptome oder Anzeichen (Jones-Kriterien).
  • Die Hauptkriterien sind Gelenkentzündung, Herzmuskelentzündung, Chorea minor und Hautsymptome. Daneben gibt es Nebenkriterien wie z. B. Fieber ≥ 38,5 °C.
  • Für die Diagnose müssen im Normalfall zwei Hauptkriterien oder ein Hauptkriterium plus zwei Nebenkriterien erfüllt sein.
  • Daneben gibt es erweiterte Kriterien für Patient*innen aus Risikopopulationen und andere Ausnahmen.
• In der allgemeinen körperlichen Untersuchung wird auf den Allgemeinzustand (Schwäche, Müdigkeit und Abgeschlagenheit), Fieber (in > 90 % der Fälle) und Vitalparameter geachtet (z. B. das Herz abgehört).
• Geprüft wird, ob Schwellung, Druckempfindlichkeit, Überwärmung oder Bewegungsschmerz von Gelenken vorliegen.
• Im Blut werden Entzündungswerte (Blutsenkungsgeschwindigkeit und CRP), Nierenwerte und Leberwerte erhoben. Auch der Urin wird untersucht.
• Durch weitere Laboruntersuchungen aus einem Rachenabstrich kann eine aktuelle oder vor Kurzem aufgetretene Infektion mit Streptokokken der Gruppe A (GAS) nachgewiesen werden.
• Das Elektrokardiogramm (EKG) kann typische Veränderungen aufweisen; eine Echokardiografie gibt Aufschluss über mögliche Schäden des Herzmuskels.
• Eine Ultraschalluntersuchung der Gelenke sowie ein Röntgen des Brustkorbes sind zur Diagnosestellung nicht notwendig, können aber in bestimmten Fällen eingesetzt werden.

Behandlung

• Mit Ausnahme der Herzentzündung sind alle Symptome in der Regel selbstlimitierend (heilen von selbst aus).
• Eine Therapie kann das Fortschreiten der Erkrankung und Rückfälle verhindern, jedoch eine bereits vorhandene rheumatische Herzerkrankung nicht heilen.
• Üblicherweise werden Patient*innen mit rheumatischem Fieber mit Penicillin oder einem anderen Antibiotikum behandelt, um die Streptokokken im Hals abzutöten.
• Zur Therapie der Gelenkbeschwerden kommen Antirheumatika zum Einsatz (NSAR-Präparate), weil sie Schmerzen lindern, Fieber senken und die Entzündungsprozesse eindämmen können.
• Bei einer schweren Entzündung des Herzmuskels können zusätzlich niedrig dosierte orale Glukokortikoide eingesetzt werden.
• Chorea minor erfordert nur bei ausgeprägten Beschwerden eine Behandlung durch Neuropädiater*innen.
• In gewissen Fällen können herzchirurgische oder interventionelle Therapiemaßnahmen notwendig sein.
• Das Risiko, dass erneute Streptokokken-Infektionen zu rheumatischem Fieber führen, ist stark erhöht. Bei wiederholtem Auftreten von rheumatischem Fieber steigt auch das Risiko für schwere Herzerkrankungen. Daher wird für Kinder und Erwachsene nach einer Episode von rheumatischem Fieber meist für mehrere Jahre eine entsprechende vorbeugende Penicillinbehandlung empfohlen. Wenn Familienangehörige eine Halsinfektion mit GAS erleiden, sollten diese ebenfalls mit Antibiotika behandelt werden.