Chorea minor

Was ist Chorea minor?

Definition

Chorea minor ist eine neurologische Autoimmunerkrankung. Sie entwickelt sich häufig als Form eines rheumatischen Fiebers, zu dem es infolge einer Streptokokken-Infektion der oberen Atemwege gekommen ist. Diese Infektion hat sich meist als Scharlach, Mandelentzündung oder Rachenentzündung gezeigt. Bei einer Chorea minor kommt dann zu einer Entzündungsreaktion im Gehirn. Betroffen sind dort die Basalganglien, die für die Motorik wichtig sind. Chorea minor kann aber auch als isoliertes Syndrom auftreten.

Symptome

Im Mittel 6–8 Wochen nach der Streptokokken-Infektion setzen allmählich typische Symptome ein:

• Überschießende, unkontrollierte und drehende Bewegungen des Körpers, meist der Glieder, der Zunge und des Gesichts
• Sind die Gesichts- und Halsmuskulatur betroffen, ähneln die Bewegungen Tics.
• Psychiatrische Symptome wie emotionale Labilität, u. U. auch Depression, Angststörung, Psychose oder Zwangsstörung
• Verringerte Muskelspannung
• Aufmerksamkeitsdefizit, Hyperaktivität
• Gangstörung, Schreibstörung, Sprechstörung
• Herzentzündung (Karditis)

Ursachen

• Ursache ist eine Infektion mit speziellen Bakterien (Streptokokken der Lancefield-Gruppe A) und einer daraus folgenden Komplikation, dem rheumatischen Fieber. Um diese Art der Streptokokken zu bekämpfen, bildet der Körper spezifische Antikörper, die sich aber auch gegen körpereigenes Gewebe richten. Die Antikörperreaktion an den Basalganglien des Gehirns führt zu einer Entzündungsreaktion und so zu den charakteristischen Symptomen.
• Es gibt auch eine genetische Komponente, da in einigen Familien Chorea minor häufiger anzutreffen ist.
• Eine Sonderform der Erkrankung (Chorea gravidarum) tritt aufgrund hormoneller Veränderungen in der Schwangerschaft auf. Die Symptome bilden sich nach der Geburt dann zurück.

Häufigkeit

• In Deutschland ist das rheumatische Fieber selten, es kommt zu weniger als 1 Fall auf 100.000 Personen pro Jahr.
• Kommt es infolge einer Streptokokken-Infektion zu rheumatischem Fieber, so tritt in 40 % der Fälle eine Chorea minor auf.
• Am häufigsten tritt Chorea minor zwischen dem 5. und 18. Lebensjahr auf, mit einer Häufung im 10. Lebensjahr.
• Mädchen sind 3-mal häufiger von einer Chorea minor betroffen als Jungen.
• Zu Verhaltensstörungen kommt es in jedem zweiten Fall.

Untersuchungen

In der Hausarztpraxis

• Bei der Untersuchung in der Hausarztpraxis fallen meist die Bewegungsstörungen auf. Dazu zählt häufig auch ein unwillkürliches Herausstrecken der Zunge. Stellt sich heraus, dass die Person eine kürzlich zurückliegende Infektion der oberen Atemwege hatte, erhärtet das den Verdacht auf Chorea minor.
• In manchen Fällen können auch erhöhte Entzündungswerte im Blut nachgewiesen werden. Die Streptokokken selbst sowie Antikörper gegen Streptokokken lassen sich oft nicht mehr nachweisen, da die Infektion in vielen Fällen bereits länger zurückliegt.
• Mittels EKG (Elektrokardiogramm) lässt sich herausfinden, ob eventuell auch das Herz mitbetroffen ist.
• Bei Verdacht auf eine Chorea minor erfolgt eine Überweisung in die Kinderneurologie.

Bei Spezialist*innen

• Um andere Ursachen auszuschließen, kann dort eine erweitere Labordiagnostik erfolgen.
• Mit verschiedenen bildgebenden Verfahren lässt sich untersuchen, ob es in den Basalganglien zu ungewöhnlichen Stoffwechselvorgängen gekommen ist.
• Per Ultraschall lässt sich herausfinden, ob Herz oder Gelenke durch die Erkrankung betroffen sind.

Behandlung

Es gibt bisher nur wenige Studien zur Behandlung der Chorea minor. Eine mögliche Therapie ist die Gabe von Antibiotika (z. B. Penicillin) über 10 Tage. Um die Symptome zu mildern, können Antiepileptika und Mittel, die die Wirkung von Dopamin im Gehirn blockieren, gegeben werden. Steroide können verschrieben werden, um die Symptomdauer zu verkürzen.

Um nach einer Erkrankung einer erneuten Streptokokken-Infektion und einem Wiederauftreten von rheumatischem Fieber und Chorea minor vorzubeugen, wird je nach Schwere der Erkrankung eine längerfristige Behandlung mit Antibiotika in Erwägung gezogen.