Myositissyndrome

Was sind Myositissyndrome?

Definition

Myositissyndrome sind entzündliche Muskelerkrankungen, die zu einer Schwäche der Skelettmuskulatur und Anzeichen einer Muskelentzündung führen.

Die häufigsten Formen sind:

• Polymyositis
• Dermatomyositis
• Einschlusskörpermyositis (IBM)
• Immunvermittelte nekrotisierende Myopathie (IMNM)
• Anti-Synthetase-Syndrom (ASyS/ASS) und Overlap-Myositis (OM).

Symptome

Die ersten Beschwerden sind häufig eine Muskelschwäche. Die Reflexe und Sinnesempfindungen sind erhalten. Bei bis zu 50 % der Betroffenen bestehen starke Muskelschmerzen aufgrund der Muskelentzündung. Auch Gelenkschmerzen können auftreten. Bei einigen Formen können Herz und Lunge mitbetroffen sein. Die Lebensqualität kann stark beeinträchtigt sein.

Im Verlauf kann es bei allen Myositisformen zur Beteiligung der Schluck-, Atem- und Nackenmuskulatur kommen.

Polymyositis

• Alle Altersgruppen können betroffen sein.
• Der Beginn ist mäßig schnell oder plötzlich.
• Es sind eher große Muskelgruppen auf beiden Seiten betroffen.
• Schluckstörungen, Herzmuskelentzündungen, Lungenbeteiligung
• Die Haut ist nicht betroffen.
• Patient*innen sind oft gleichzeitig von Kollagenosen betroffen (entzündliche Bindegewebserkrankungen).

Dermatomyositis

• Der Beginn ist mäßig schnell oder plötzlich.
• Es sind eher große Muskelgruppen auf beiden Seiten betroffen.
• Die Haut ist typischerweise beteiligt: Schwellungen um die Augen mit symmetrischen Rötungen von typischem rosa-violettem Farbton, Rötungen und/oder flache Plaques im Gesicht, Dekolleté und Nacken sowie auf den Streckseiten der Arme, Beine und Handrücken.
• Es gibt eine Form, die bei Kindern und Jugendlichen bis 16 J. auftritt (juvenile Form).
• Auftreten von Krebserkrankungen möglich (nicht bei der juvenilen Form)

Einschlusskörpermyositis (IBM)

• Patient*innen sind über 45 Jahre alt.
• Der Verlauf ist chronisch.
• Die Lähmungen treten an kleinen und großen Muskelgruppen auf und sind häufig asymmetrisch.
• Typischerweise bestehen Schluckstörungen.

Immunvermittelte nekrotisierende Myopathie (IMNM)

• Patient*innen sind meist über 18 Jahre alt.
• Der Beginn ist meist mäßig schnell oder plötzlich.
• Es sind eher größere Muskeln der Beine betroffen.
• Schluckstörungen sind möglich.
• Selten Auftreten von Krebserkrankungen
• Teilweise wird die Erkrankung durch fettsenkende Medikamente (Statine) ausgelöst.

Anti-Synthetase-Syndrom (ASyS/ASS) und Overlap-Myositis (OM)

• Tritt meistens bei Erwachsenen auf.
• Der Beginn ist meist mäßig schnell oder plötzlich.
• Schluckstörungen sind zu Beginn möglich, ebenso Herz- und Lungenbeteiligung und Gelenkentzündungen.
• Oft besteht ein Raynaud-Syndrom (anfallsweise Verengung von Blutgefäßen in den Händen).

Ursachen

Die Ursachen sind noch nicht genau erforscht. Meist kommt es zu einer autoimmunvermittelten Entzündungsreaktion mit Gefäßbeteiligung. Bei Autoimmunerkrankungen führt eine Fehlreaktion des Immunsystems dazu, dass es körpereigenes Gewebe angreift, insbesondere Muskeln und Blutgefäße. Es ist bislang nicht bekannt, warum das Immunsystem auf diese Weise reagiert.

Bei einigen Patient*innen besteht ein Zusammenhang mit einer Krebserkrankung, bei anderen tritt das Krankheitsbild in Zusammenhang mit einer Vielzahl von Autoimmunerkrankungen, bakteriellen Infektionen oder Virusinfektionen auf, z. B.:

• Lupus erythematodes
• rheumatoide Arthritis
• Morbus Crohn
• Sarkoidose
• Hashimoto-Thyreoiditis
• Morbus Bechterew
• Psoriasis
• Borreliose
• HIV.

Häufigkeit

• Polymyositis, Dermatomyositis und Einschlusskörpermyositis  zusammen treten statistisch betrachtet bei einer Person jährlich pro 100.000 Einw. auf.
• Frauen sind etwa doppelt so häufig von einer Polymyositis oder Dermatomyositis betroffen wie Männer. An Einschlusskörpermyositis erkranken Männer 3-mal häufiger.
• Die meisten Betroffenen sind im Alter von 45 bis 60 Jahren.

Untersuchungen

Bei Verdacht auf Moysitissyndrome nehmen die Ärzt*innen eine Untersuchung der Muskelfunktion der Betroffenen vor. Zudem werden Haut, Gelenke, Lungen, Herz und Magen-Darm-Trakt untersucht. Bestimmte Ergebnisse von Bluttests können die Diagnose unterstützen. Typischerweise ist der Wert der „Creatinkinase“ (CK) erhöht (Muskelenzym).

Bei Verdacht auf ein Myositissyndrom wird die Diagnostik und Therapie bei Spezialist*innen der Neurologie oder Rheumatologie erfolgen. Zur Beurteilung der betroffenen Muskulatur kann ein EMG hilfreich sein. Dabei werden die elektrischen Signale in den Muskeln gemessen. Im MRT können weitere beteiligte Muskelgruppen identifiziert werden. Zur Bestätigung der Diagnose wird in der Regel eine Gewebeprobe (Biopsie) entnommen.

Bei Verdacht auf Beteiligung anderer Organe, z. B. Herz oder Lunge, werden diese weiterführend untersucht (z. B. EKG, Lungenfunktionsprüfung).

Behandlung

Verschiedene Medikamente können zum Einsatz kommen. Glukokortikoide (Kortison) sowie einige Arten von Immunmodulatoren, intravenöse Immunglobuline oder monoklonale Antikörper (Rituximab) kommen häufig zur Anwendung. Es kann eine lebenslange Behandlung erforderlich sein.

Physiotherapie sollte besonders bei der Einschlusskörpermyositis verordnet werden. Ggf. sollte Logopädie und Ergotherapie durchgeführt werden.

 Autorin

• Susanna Allahwerde, Fachärztin für Allgemeinmedizin, Berlin