Sarkoidose

Was ist Sarkoidose?

Definition

Sarkoidose ist eine Erkrankung, die viele Organe im Körper befallen kann. Sie ist auch bekannt als Morbus Boeck oder Morbus Besnier-Boeck-Schaumann.

Es bilden sich knötchenartige entzündliche Veränderungen des Gewebes (sog. Granulome) aus verschiedenen Immunzellen. Die Sarkoidose tritt vor allem in der Lunge und den Lymphdrüsen im Brustkorb auf, aber auch Veränderungen außerhalb des Brustkorbs sind häufig zu beobachten. Neben der Lunge wirkt sich die Entzündung meist auf die Haut, die Augen, das Zentralnervensystem und das Herz aus.

Symptome

Die Beschwerden hängen vom Umfang und Grad der Entzündung in den betroffenen Organen ab. Ein Teil der Betroffenen zeigt keine Symptome, und die Erkrankung wird bei einer routinemäßigen Röntgenuntersuchung der Lunge entdeckt. 1/3 der Patient*innen hat unspezifische Symptome wie Fieber, Gewichtsabnahme und Fatigue. Die Lunge ist bei über 90 % der Patient*innen betroffen, was häufig zu Husten und Atembeschwerden führt. Es können auch Symptome und Beschwerden der Haut, Leber, Nieren, Augen, Nerven oder des Herzens auftreten. Es wird zwischen akuter und chronischer Sarkoidose unterschieden.

Akute Sarkoidose

Bei einem akuten Verlauf stehen Fieber, Gelenkschmerzen, Gewichtsabnahme und ein allgemeines Krankheitsgefühl im Vordergrund. Das klassische Symptom der Haut ist das Erythema nodosum, ein schmerzhafter, roter, knotiger Ausschlag vor allem an den Unterschenkeln. Oft treten zusätzlich trockener Husten und Atemnot unter Belastung auf. Bestimmte Formen der akuten Sarkoidose betreffen typische Organe:

• Löfgren-Syndrom
  
  • Sprunggelenksarthritis
  • Erythema nodosum
  • beidseitig vergrößerte Lymphdrüsen im Zwischenraum zwischen den Lungenflügeln
• Heerfordt-Syndrom
  • Entzündung der Regenbogenhaut
  • Entzündung der Ohrspeicheldrüse
  • Gesichtslähmung

Chronische Sarkoidose

• Viele Patient*innen zeigen keine Symptome, und die Diagnose wird aufgrund eines Röntgenbefunds zufällig gestellt oder vermutet.
• Andere Patient*innen berichten über zunehmenden Husten, Schweratmigkeit bei Anstrengung und chronische Abgeschlagenheit.
• Weitere Symptome sind abhängig von den betroffenen Organen.
• Der Übergang einer akuten in eine chronische Verlaufsform ist selten, aber möglich.

Ursachen

Die Ursache ist unbekannt, aber sowohl erbliche als auch Umweltfaktoren scheinen eine Rolle zu spielen. Bei der Sarkoidose handelt es sich um eine Störung des Immunsystems, es ist jedoch nicht bekannt, welche Faktoren die Immunreaktion auslösen. Wahrscheinlich wird die Erkrankung durch eine Vielzahl von Umweltfaktoren in Kombination mit einer genetischen Neigung ausgelöst. Eine Infektion als Ursache konnte bisher nicht identifiziert werden.

Häufigkeit

Sarkoidose ist eine relativ seltene Erkrankung. Man schätzt, dass etwa 46/100.000 Menschen betroffen sind und in Deutschland jährlich ca. 10/100.000 Menschen neu erkranken.

Sarkoidose tritt häufig zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr sowie nach dem 50. Lebensjahr auf. Sie kann prinzipiell in jedem Alter auftreten, selten jedoch vor dem 15. Lebensjahr, und kommt bei Frauen doppelt so oft vor wie bei Männern. Bei Menschen afrikanischer Abstammung und in Skandinavien ist die Erkrankung häufiger als in Südeuropa, in Japan dagegen sehr selten.

Untersuchungen

• Da es keinen spezifischen diagnostischen Test für Sarkoidose gibt, wird die Diagnose gestellt, wenn die klinischen und bildgebenden Veränderungen mit der Erkrankung übereinstimmen und andere relevante Ursachen dafür ausgeschlossen werden können.
• Besteht der Verdacht auf Sarkoidose, erfolgt eine allgemeine körperliche Untersuchung, da alle Organsysteme betroffen sein können.
  • Das Abhören der Lunge ist meist unauffällig, eventuell können Rasselgeräusche auftreten.
  • Oft tritt eine Augenrötung auf.
  • Leber und Milz können vergrößert sein, und es kann zu Herzrhythmusstörungen kommen.
  • Neben Erythema nodosum ist Lupus pernio eine typische Veränderung der Haut bei Sarkoidose.
    • Dabei handelt es sich um fahl bläulich-rote bis bräunliche Knoten im Gesicht, die bis zu mehrere Zentimeter groß sein können und eine Ähnlichkeit mit Frostbeulen aufweisen.
• Ein Röntgenbild zeigt bei mehr als 90 % die typischen Veränderungen der Lunge.
  • Aufgrund des Röntgenbildes kann die Sarkoidose in unterschiedliche Stadien von Stadium I mit der geringsten Ausprägung bis hin zu Stadium IV mit der höchsten Ausprägung einer Lungenfibrose eingeteilt werden.
• Im Labor können Blut- und Urinproben weitere Hinweise auf die Erkrankung geben.
• Lungenfunktionstests und Elektrokardiografie sollen Störungen der Lungen- und Herzfunktion zeigen.
• Per Ultraschall können Hinweise für eine Leber- oder Milzbeteiligung gefunden werden.
• Andere Untersuchungsmethoden und bildgebende Verfahren werden vor allem verwendet, um andere Diagnosen auszuschließen und den Krankheitsfortschritt einzuschätzen.
• Mit Ausnahme des Löfgren- und Heerfordt-Syndroms mit ihren typischen Symptomen wird im Allgemeinen eine Gewebeprobe untersucht. Diese wird meist der Lunge im Zuge einer Bronchoskopie entnommen.

Behandlung

• Ziel der Therapie ist es, die Organfunktionen zu erhalten, die Symptome zu kontrollieren und Komplikationen zu verhindern.
• Aufgrund der hohen Rate an Spontanheilungen und häufigen asymptomatischen Organbeteiligungen kann zunächst ein abwartendes und symptomorientiertes Vorgehen besprochen werden, wenn keine signifikanten Beeinträchtigungen vorliegen.
• Bei einer fortschreitenden Schädigung eines Organs durch die Entzündung mit Minderung der Lebensqualität und Risiko von irreversiblem Organschaden sollte üblicherweise mit der Behandlung begonnen werden.
• Die erste Therapie besteht hauptsächlich aus der Gabe von Kortison für ca. 4–8 Wochen und anschließendem Ausschleichen für eine Gesamttherapiedauer von 3–6(–12) Monaten.
• Alternativ stehen Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken, oder krankheitsmodifizierende Antirheumatika (DMARDs) zur Verfügung.
• Bei weiter unzureichendem Ansprechen können Antikörpertherapien eingesetzt werden.
• Im Falle eines schweren und nicht behandelbaren Verlaufs kann eine Lungentransplantation nötig werden.
• Ist das Herz betroffen, kann die Implantation eines Schrittmachers erforderlich werden.
• Bei einem Hydrozephalus muss Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit mittels einer Drainage abgeleitet werden.