Hypoparathyreoidismus

Was ist Hypoparathyreoidismus?

Definition

Der Hypoparathyreoidismus (Nebenschilddrüsenunterfunktion) ist durch einen niedrigen Spiegel an Parathormon (PTH) im Blut gekennzeichnet. Dieses Hormon ist für die Freisetzung von Kalzium und die Bildung von Vitamin D im Blut verantwortlich. PTH wird von den vier Nebenschilddrüsen produziert, die auch als Epithelkörperchen oder Parathyreoideae bezeichnet werden und meist in unmittelbarer Nachbarschaft zu den beiden oberen und unteren Polen der Schilddrüse am Hals liegen. Bei einer Nebenschilddrüsenunterfunktion wird folglich zu wenig Kalzium aus den Knochen freigesetzt, und es kommt zu einem Kalziummangel im Körper (Hypokalzämie). Sie ist eine seltene Erkrankung, die vor allem nach Operationen an der Schilddrüse auftritt, wenn gleichzeitig die Nebenschilddrüsen geschädigt oder entfernt werden.

Symptome

Leitsymptom der Hypokalzämie ist die neuromuskuläre Übererregbarkeit (Tetanie) mit Muskelzuckungen und -krämpfen sowie neuropsychologischen Veränderungen wie Unruhe und Angstsymptomen. Langfristig kann die Hypokalzämie u. a. zu Hautveränderungen, Haarausfall und brüchigen Nägeln führen. Weitere langfristige Symptome sind chronische Erschöpfung (Fatigue), Minderung der Knochenqualität, Nierensteine, grauer Star, Herzrhythmusstörungen, erhöhtes Infektionsrisiko und insgesamt eine deutliche Minderung der Lebensqualität.

Ursachen

In seltenen Fällen kann es ohne vorhergehende operative Entfernung der Nebenschilddrüsen zu einem Hypoparathyreoidismus kommen. Er kann nach einer Autoimmunreaktion auftreten, bei der das körpereigene Immunsystem die Nebenschilddrüsen angreift und zerstört, oder erblich bedingt beispielsweise beim Di-George-Syndrom.

Meist tritt ein Hypoparathyreoidismus jedoch nach Operationen am Hals auf, bei der die Nebenschilddrüsen geschädigt oder entfernt werden. Dabei kommt es überwiegend zu einer Erholung innerhalb von 6 Monaten. Eine Nebenschilddrüsenunterfunktion kann zudem als Folge einer Strahlentherapie bei Tumoren der Halsregion, als Folge anderer Krankheiten oder als Folge z. B. eines Magnesiummangels auftreten.

Darüber hinaus können dieselben Symptome wie beim Hypoparathyreoidismus auch ohne Abweichungen oder sogar mit einer Erhöhung des PTH-Spiegels im Blut auftreten. Dies wird als Pseudohypoparathyreoidismus bezeichnet und beruht auf einer verminderten Wirkung von PTH im Körper.

Häufigkeit

Erblich bedingt kommt es sehr selten zu einem Hypoparathyreoidismus. Die Mehrzahl der Fälle tritt nach Operationen an Schilddrüse und Nebenschilddrüsen auf. Insgesamt wird geschätzt, dass 10–40/100.000 Menschen betroffen sind. Etwa 75 % aller Patient*innen sind älter als 45 Jahre. Frauen sind ca. 3-mal häufiger betroffen als Männer, vermutlich aufgrund der häufigeren Schilddrüsenoperationen bei Frauen. Ein anhaltender Hypoparathyreoidismus tritt bei ca. 0,5–5 % der Fälle nach einer vollständigen Entfernung der Schilddrüse auf, in erfahrenen Zentren nur bei ca. 0,9–1,6 % der Fälle.

Untersuchungen

• Zuerst wird ermittelt, ob der betroffenen Person zuvor die Schilddrüse/Nebenschilddrüsen entfernt wurden oder eine andere Halsoperation oder -bestrahlung durchgeführt wurde.
• Bei entsprechendem Verdacht werden die Blutwerte für Kalzium und PTH und zusätzlich die Kalziumwerte im 24-Stunden-Urin ermittelt. Auch andere Blutwerte wie Phosphat, Vitamin D und Magnesium werden gemessen.
• Es wird eine genaue körperliche Untersuchung durchgeführt und nach einer etwaigen familiären Häufung gefragt.
• Es wird erfragt, ob Tetaniesymptome, Nierensteine oder neuropsychologische Störungen wie Lethargie, Konzentrationsschwäche und Angstzustände bestehen.
• Die Haut wird auf Trockenheit, spröde Nägel, Weichteilverkalkungen, Pilzinfektionen und Haarausfall untersucht.
• Spezielle Tests zeigen mögliche neuromuskuläre Schädigungen an.
• Zusätzlich können ein Elektrokardiogramm zum Nachweis von Rhythmusstörungen, eine augenärztliche Untersuchung zum Nachweis eines grauen Stars und ein Ultraschall der Nieren zum Nachweis von Nierensteinen durchgeführt werden.
• In speziellen Fällen kann eine Knochendichtemessung und eine Computertomografie des Schädels nötig sein.
• Bei Verdacht auf familiäres Auftreten kann eine genetische Untersuchung sinnvoll sein.

Behandlung

• Das Behandlungsziel besteht in der Normalisierung der Kalzium- und Mineralstoffspiegel im Blut, um die Symptome der Hypokalzämie zu verringern und langfristige Schäden zu vermeiden.
• Dazu wird den Patient*innen Kalzium und Vitamin D verabreicht. Asymptomatischen Patient*innen wird je nach Kalziumwerten eine Behandlung angeboten.
• Die Wahl der geeigneten Kalzium- und Vitamin-D-Präparate hängt davon ab, wie akut der Kalziummangel ist und welche Menge zur Wiederherstellung des Normalwertes benötigt wird.
  • Dabei ist der Kalziumspiegel auf einen Wert im unteren Normbereich oder leicht darunter einzustellen, sodass die Patient*innen symptomfrei sind.
  • Ein adäquater Vitamin-D-Spiegel wird angestrebt.
  • Die Behandlung sollte individuell erfolgen und auf das allgemeine Wohlbefinden und die Lebensqualität fokussiert sein.
  • Kalziumreiche Kost – insbesondere Milch – ist wegen des hohen Phosphatanteils weniger empfehlenswert.
• Bei einem Magnesiummangel wird zusätzlich Magnesium verabreicht.
• Wird zu viel Kalzium über den Urin ausgeschieden, kann der Einsatz von Thiaziden sinnvoll sein.
• Hypoparathyreoidismus ist damit die einzige hormonelle Erkrankung, bei der ein Mangel nicht primär durch Hormonsubstitution behandelt wird. Seit 2017 ist ein im Labor hergestelltes Parathormon zugelassen, allerdings nur für Patient*innen, die unter Standardtherapie nicht adäquat eingestellt werden können.