Immunthrombozytopenie

Was ist eine Immunthrombozytopenie?

Definition

Die Immunthrombozytopenie (ITP) ist die häufigste Ursache für eine niedrige Zahl an Thrombozyten im Blut. Die wichtigste Aufgabe der Thrombozyten (Blutplättchen) ist es, für die Gerinnung des Blutes zu sorgen, um Verletzungen z. B. der Blutgefäße, zu verschließen. Eine ITP wird bei einem wiederholt gemessenen Thrombozytenwert von < 100 x 10⁹ je Liter Blut diagnostiziert, wenn die Werte für weiße Blutkörperchen (Leukozyten), rote Blutkörperchen (Erythrozyten) und andere Gerinnungsfaktoren normgerecht sind. Unterschieden wird nach dem zeitlichen Verlauf eine neu diagnostizierte ITP, eine persistierende ITP, die bereits 3–12 Monate anhält, und eine chronische ITP, die > 12 Monate besteht.

Symptome

Punktförmige Hauteinblutungen an den Beinen sowie Blutungen im Bereich der Haut und Schleimhaut von Mund/Nase sind ein Zeichen für eine ITP. Zudem können Blutungen im Genitalbereich, selten auch innere Blutungen auftreten. Bei Frauen kann eine Thrombozytopenie zu verstärkten Menstruationsblutungen führen. Daneben berichten ITP-Patient*innen häufig über Erschöpfung, Müdigkeit und depressive Störungen (Fatigue). 20–30 % der Patient*innen mit neu diagnostizierter und 30–40 % der Patient*innen mit chronischer ITP weisen keine Blutungssymptome auf – die Erkrankung wird rein zufällig im Rahmen einer Blutuntersuchung entdeckt.

Ursachen

Die ITP ist eine Autoimmunkrankheit, bei der das Immunsystem Antikörper gegen die eigenen Thrombozyten bildet. Auch die Zellen, die Thrombozyten produzieren, werden angegriffen. Eine ITP ist nicht vererbbar. Bei einer primären ITP (80 %) ist keine auslösende Ursache erkennbar.

Die verschiedenen Mechanismen, die konkret zu den erniedrigten Thrombozytenzahlen führen, sind jedoch bekannt. Bei einem davon baut die Milz, die für den Abbau überalterter und beschädigter Blutzellen verantwortlich ist, die Thrombozyten vorzeitig ab. In schweren ITP-Fällen ist deshalb eine Entfernung der Milz (Splenektomie) eine Therapiemöglichkeit.

In 20 % der Fälle liegt eine sekundäre ITP vor, die z. B. durch Infektionen, Autoimmunerkrankungen, Lymphome oder Medikamente verursacht wird. So können Virusinfektionen wie Hepatitis B/C und HIV, bakterielle Infektionen wie Helicobacter pylori und Tuberkulose, Autoimmunerkrankungen wie systemischer Lupus erythematodes oder auch Impfungen (z. B. Mumps-Masern-Röteln) eine sekundäre ITP auslösen.

Häufigkeit

Etwa 9–26 von 100.000 Personen der erwachsenen Bevölkerung sind von einer ITP betroffen. Pro Jahr tritt bei 2–4/100.000 Personen eine neue ITP auf. Das mittlere Alter erwachsener Patient*innen beträgt ca. 60 Jahre. Ab dem 60. Lebensjahr sind Männer häufiger betroffen, davor eher Frauen.

Untersuchungen

• ITP ist eine Ausschlussdiagnose, für die es keinen beweisenden Test gibt. Für die Erstdiagnose ist das ärztliche Gespräch, die klinische Untersuchung und eine Laboranalyse in der Regel ausreichend.
• Im ärztlichen Gespräch werden aktuelle und frühere Blutungen, Infektionen sowie Symptome, die auf eine Autoimmunerkrankung hinweisen können (z. B. Gelenkbeschwerden, Augenprobleme, Muskelschmerzen etc.), abgefragt. Auch eingenommene Medikamente, erhaltene Impfungen oder eine vorliegende Schwangerschaft können Hinweise auf eine ITP geben.
• In der klinischen Untersuchung werden Blutungszeichen, auch der Schleimhäute, und Anämiezeichen (bei schon länger bestehenden Blutungen) gesucht, die Lymphknoten abgetastet und die Körpertemperatur überprüft. Eine leicht vergrößerte Milz (Splenomegalie) ist bei jüngeren Patient*innen nicht selten, eine deutliche Splenomegalie weist jedoch auf eine andere Ursache hin. Auch die Größe der Leber wird untersucht.
• Die Laboruntersuchungen umfassen u. a. ein Blutbild sowie eine Untersuchung von Urin und Stuhl auf Blutspuren.
  • Für das Blutbild ist eine isolierte Thrombozytopenie (wiederholt < 100 x 10⁹/l) bei normalen Leukozyten-, Erythrozyten- und Gerinnungsparametern ausschlaggebend.
• Bei älteren Patient*innen (≥ 60 Jahre), bei atypischen Befunden oder auch vor einer Splenektomie (Milzentfernung) wird eine Knochenmarkspunktion empfohlen, also eine Gewebeentnahme und -untersuchung des Knochenmarks.
  • Wenn nach Anamnese, Klinik und Labor eine ITP wahrscheinlich ist, ist eine Knochenmarkspunktion nicht zwingend erforderlich.
• Bei persistierender/chronischer ITP oder vor bestimmten Therapien/Operationen können weiterführende Untersuchungsmethoden, z. B. Ultraschall, Röntgen oder Computertomografie (CT) zur Anwendung kommen.

Behandlung

• Die Therapie wird nicht mehr allein nach der Thrombozytenzahl, sondern auch z. B. anhand des Alters der Patient*innen und des Schweregrades der Erkrankung ausgewählt. Die Belastung durch die Krankheitssymptome muss individuell gegen die Nebenwirkungen der Therapie abgewogen werden.
  • Je länger die ITP andauert, desto weniger relevant werden die Thrombozytenzahlen und desto stärker sind Nutzen und Nebenwirkungen gegeneinander abzuwägen.
• Bei fehlenden oder leichten Blutungen kann individuell zwischen „Watch and Wait” bzw. einer Therapie mit Kortison entschieden werden.
  • Bei Thrombozyten > 20–30 x 10⁹/l wird eher abgewartet, bei niedrigeren Thrombozytenzahlen eher medikamentös behandelt.
• Bei schweren oder lebensbedrohlichen Blutungen besteht die Behandlung primär aus Kortison und Immunglobulinen. Im Einzelfall können weitere Medikamente oder eine Notfallsplenektomie erwogen werden.
• ITP-Patient*innen können alle empfohlenen Standardimpfungen erhalten, nur bei immunsuppressiver Therapie keine Lebendimpfungen.
  • Impfungen scheinen bei ITP-Patient*innen keinen Rückfall oder eine Verschlimmerung der Thrombozytopenie auszulösen.
  • Patient*innen vor geplanter Splenektomie oder Therapie mit Rituximab sollten frühzeitig gegen Pneumo- und Meningokokken sowie Haemophilus influenzae B geimpft werden.