Lymphödem

Was ist ein Lymphödem?

Definition 

Bei einem Lymphödem sammelt sich Lymphflüssigkeit (Lymphe) im Gewebe an, und es kommt zu einer chronischen Entzündung. Das Lymphödem kann angeboren sein (primäres Lymphödem) oder durch Verletzungen oder Verlegungen entstehen (sekundäres Lymphödem).

Symptome

Bei einem Lymphödem bemerken Sie wahrscheinlich eine allmählich zunehmende Schwellung an einer Extremität. Die Schwellung ist zunächst teigig-weich. Wenn Sie sie mit dem Finger eindrücken, bleibt eine Delle zurück. Im fortgeschrittenen Stadium vernarbt das Gewebe zunehmend. Nun können Sie die Schwellung nicht mehr eindrücken. Ihre Haut wird trocken und fest. Wenn Sie an einem primären Lymphödem erkrankt sind, dann haben Sie wahrscheinlich eine beidseitige Schwellung. Beim häufigen sekundären Lymphödem betrifft die Schwellung meist nur eine Extremität, bei Filariose (tropische Wurminfektion) dagegen oft den ganzen Körper.

Man unterscheidet mehrere Stadien der Erkrankung:

• Stadium 0: kein sichtbares Ödem, aber verringerte Transportkapazität des Lymphgefäßsystems
• Stadium 1: Das Ödem verschwindet, wenn die Extremität hochgelegt wird (spontan reversibel).
• Stadium 2: Hochlegen und auch Kompression zeigen keine Wirkung mehr (spontan irreversibel).
• Stadium 3: harte Schwellung und Verformung

Ursachen

Die Lymphe ist eine Flüssigkeit, die Eiweißmoleküle (Proteine) transportiert. Der Körper stellt sie her, indem er Flüssigkeit aus dem Blut in den Adern filtert. Die Flüssigkeit dringt durch die Wände der Adern. Sie umspült die Zellen des umliegenden Gewebes. Winzige Lymphgefäße, die Lymphkapillaren, nehmen die Flüssigkeit auf. Die Lymphe fließt durch die Lymphkapillaren, die sich zu größeren Gefäßen vereinigen. Unterwegs passiert die Lymphe einige Lymphknoten. Schließlich münden die Lymphgefäße in große Venen des Blutkreislaufs, in denen sich die Lymphe mit dem Blut vermischt. Ähnlich wie das Blut in den Blutgefäßen fließt die Lymphe also durch den Körper – ihre Transportwege beginnen und enden jedoch an den Blutgefäßen.

Dies alles funktioniert nur, solange das Lymphsystem intakt ist. Wird der Fluss der Lymphe teilweise oder ganz blockiert, oder fehlen Teile des Lymphgefäßsystems, dann staut sich die Lymphe (Lymphostase). Dies geschieht am häufigsten in den Armen und Beinen. Der betroffene Bereich schwillt an. Die proteinreiche Flüssigkeit sammelt sich im Raum zwischen den Zellen des Gewebes (Interstitium) und verursacht so eine Entzündung. Dadurch können sogar weitere Lymphgefäße zerstört werden. Mit der Zeit verursacht die Entzündung eine Vernarbung und Verhärtung des umliegenden Gewebes sowie eine Vermehrung von Fettgewebe: Die Erkrankung schreitet fort.

Primäres Lymphödem

Dabei handelt es sich um eine angeborene Erkrankung. Sie kann schon in den ersten beiden Lebensjahren Symptome auslösen (kongenitales Lymphödem). Möglich ist aber auch eine Erkrankung im Jugendalter bis hin zum fortgeschrittenen Erwachsenenalter. Wenn in Ihrer Familie bereits Fälle bekannt sind, besteht ein erhöhtes Risiko dafür, dass Sie ebenfalls erkranken.

Sekundäres Lymphödem

Hierunter fallen alle Erkrankungen und Verletzungen, die das Lymphsystem beschädigen, u. a.:

• Entfernung von Lymphknoten im Rahmem onkologischer Therapien
• Strahlenbehandlung 
• Tumorbefall der Lymphgefäße (Lymphangiosis carcinomatosa)
• Infektionserkrankungen durch Bakterien und Parasiten wie Erysipel (Wundrose), Borreliose und Filariose
• Krankhaftes Übergewicht (Adipositas) verschlechtert alle Formen des Lymphödems, denn Fettgewebe verursacht selbst eine Entzündung.

Häufigkeit

Das sekundäre Lymphödem ist wesentlich häufiger als das primäre. An der sekundären Form erkranken jedes Jahr bis zu 2 % der Bevölkerung neu, meist im Zusammenhang mit Krebserkrankungen.

Das primäre Lymphödem betrifft schätzungsweise nur etwa 1 von 6.000–10.000 Menschen. Dabei erkranken wiederum Frauen bis zu 6-mal häufiger als Männer.

In armen Ländern entsteht das Lymphödem hauptsächlich als Folge einer Ansteckung mit bestimmten Parasiten (Filariose). Dabei verstopfen die Filarien die Lymphgefäße.

Untersuchungen

In der Hausarztpraxis

Meist genügen Ihre Krankengeschichte und die körperliche Untersuchung in der Praxis, um die Diagnose zu stellen. Dabei sollten Sie eventuelle Erkrankungen in der Vergangenheit besprechen, etwa ein Erysipel oder Zecken- und andere Insektenstiche. Es ist jedoch wichtig, einen bösartigen Tumor auszuschließen. Der Verdacht ergibt sich beispielsweise, wenn Sie eine rasche Zunahme des Ödems bemerkt haben, und wenn Sie unter Schmerzen leiden. Auch eine auffällige Gewichtsschwankung kann ein Hinweis auf eine Tumorerkrankung sein.

In der Hausarztpraxis kann man die Lymphknoten auch mit Ultraschall untersuchen (Sonografie). Falls die Ödeme neu aufgetreten sind und sich im Stadium 0–1 befinden, oder wenn die Ursache unklar bleibt, erhalten Sie eine Überweisung an Spezialist*innen. Wenn Sie von Herzinsuffizienz betroffen sind, sollten Sie ebenfalls eine Überweisung erhalten, bevor man eine Behandlung des Lymphödems beginnt.

Bei Spezialist*innen 

Zur genauen Diagnostik des Lymphödems führt man in der Regel eine Lymphszintigrafie durch. Die Szintigrafie liefert Informationen über das Abflusshindernis. Dazu erhalten Sie eine radioaktive Substanz, die mit einer speziellen Aufnahmetechnik sichtbar gemacht wird. Dann kann man die anatomische Lage und das Ausmaß der Abflussstörung bestimmen.

Behandlung

Konservative Behandlung – komplexe physikalische Entstauungstherapie (KPE)

Dies ist die übliche Behandlung. Dazu gehören mehrere Dinge:

• Massagetechniken, die den Lymphtransport verbessern sollen (manuelle Lymphdrainage).
• Kompressionsbehandlung mit Wechselverbänden und/oder Kompressionsstrümpfe
• Hautpflege und bei Bedarf Behandlung von Pilzinfektionen (Hautsanierung)
• Sport-/Bewegungstherapie
• Aufklärung und Schulung zur Selbstbehandlung

Diese Therapie besteht aus zwei Phasen. In der ersten Phase soll das Ödem abklingen. In der zweiten Phase soll der Therapieerfolg gefestigt werden.

Die komplexe physikalische Entstauungstherapie darf jedoch bei einigen Erkrankungen nicht durchgeführt werden. Dazu gehört eine tiefe Venenthrombose (TVT), aber auch eine fortgeschrittene periphere arterielle Verschlusskrankheit (pAVK-Stadium III/IV, „Raucherbein"), ein akutes schweres Erysipel und eine akute Verschlechterung einer Herzinsuffizienz (Dekompensation). Auch bei einer Hauterkrankung mit Verlust von Hautschichten (erosive Dermatose) ist diese Behandlung nicht möglich. Bei einigen anderen Erkrankungen, etwa Hautinfektionen, muss die Entscheidung gut abgewogen werden.

Operation 

Diesen Ansatz sollte man erst verfolgen, wenn die komplexe physikalische Entstauungstherapie mindestens 6 Monate lang durchgeführt wurde und die Erkrankung nicht durch eine Krebserkrankung verursacht wurde.

• Man kann die unterbrochenen Lymphgefäße mit Venen des Blutkreislaufs verbinden (lymphovenöse Anastomose, LVA). Man kann auch, besonders im fortgeschrittenen Stadium, Lymphknoten aus Ihrem eigenen Körper transplantieren (vaskularisierte Lymphknotentransplantation, VLNT). So soll die Lymphe wieder abfließen können. Nach einer VLNT sinkt das Volumen im Mittel um 55 %.
• Für besonders schwere Fälle gibt es weitere Ansätze. Es ist möglich, erkranktes Gewebe operativ zu entfernen (Exzision). Außerdem kann man eine Fettabsaugung (Liposuktion) durchführen. Diese Verfahren lindern die Beschwerden und verringern das Volumen im Mittel um knapp die Hälfte, sie können die Erkrankung jedoch nicht heilen.

Adipositas-Behandlung 

Wenn Sie gleichzeitig an einem Lymphödem und einer Adipositas erkrankt sind, dann wird eine Behandlung zur Gewichtsreduktion empfohlen. Bei einem Body-Mass-Index (BMI) über 40 kg/m² kann eine Operation zur Gewichtsreduktion sinnvoll sein (bariatrische Operation).

Medikamente

Derzeit gibt es zur Behandlung der Ursache des Lymphödems keine Arzneimittel.