Infantile Zerebralparese

Was ist eine infantile Zerebralparese?

Definition

Die infantile Zerebralparese ist eine dauerhafte Schädigung des reifenden Gehirns im frühen Kindesalter (frühkindliche Hirnschädigung). Sie äußert sich meist durch eine spastische Bewegungsstörung. Die Erkrankung schreitet in der Regel nicht voran.

Symptome

Die infantile Zerebralparese führt oft vor allem zu einer Störung der Körperbewegungen (Motorik). Besonders häufig sind Spastiken (spastische Lähmungen): Dabei spannen sich Muskeln dauerhaft und unkontrolliert an. Das betrifft oft die Arme und die Beine. Der betroffene Arm bzw. das betroffene Bein verharrt dann in einer bestimmten Haltung. Das Ungleichgewicht der Muskelaktivität kann zu einer Verkürzung und Versteifung (Kontraktur) führen. Dies kann sich z. B. durch eine Spitzfußstellung äußern. Dabei ist das Sprunggelenk anhaltend gebeugt.

Viele Patient*innen mit einer infantilen Zerebralparese haben spastische Lähmungen. Die Lähmungen treten oft an den Armen oder Beinen auf. Wenn die linke oder die rechte Körperhälfte gelähmt ist, spricht man von einer Hemiparese. Sind alle vier Gliedmaßen betroffen, handelt es sich um eine sog. Tetraparese.

Häufig kommt es zu unwillkürlichen Bewegungen, oder Patient*innen können Bewegungen nicht mehr flüssig ausführen (Dyskinesie). Manche Betroffene können Bewegungen nicht mehr richtig koordinieren – die Bewegungen laufen unkontrolliert und teilweise überschießend ab (Ataxie). Viele Patient*innen entwickeln durch die Erkrankung eine Gangstörung. Auch Gleichgewichtsstörungen sind möglich.

Die Beschwerden können dazu führen, dass die betroffene Person einen Rollstuhl benötigt. Außerdem treten meistens weitere Symptome auf. Am häufigsten sind Schmerzen: Etwa 3 von 4 Patient*innen haben Schmerzen, beispielsweise Hüftschmerzen. In mindestens 30 % der Fälle kommt es zu einer Intelligenzminderung. Mindestens 1/4 der Patient*innen ist von einer Epilepsie betroffen.

Weitere Symptome, die häufig auftreten, sind vor allem:

• Verhaltensstörung
• Sprech- und Sprachstörung
• Harninkontinenz
• Hörminderung
• Sehstörung

Ursachen

Die Ursache ist eine Hirnschädigung des Kindes. Die Schädigung schreitet nicht voran. Sie ist aber in der Regel dauerhaft. In etwa 30 % der Fälle findet sich keine Ursache. In mehr als 50 % der Fälle entsteht die Schädigung während der Schwangerschaft. Mögliche Ursachen während der Schwangerschaft sind z. B. ein Schlaganfall des Kindes oder eine Infektion. Oft bleibt die Ursache unbekannt.

Mögliche Ursachen kurz vor, während und kurz nach der Geburt sind z. B. bei einer komplizierten Geburt Sauerstoffmangel mit drohendem Ersticken oder eine Hirnblutung.

Seltener sind Ursachen, die längere Zeit nach der Geburt auftreten. Ein Beispiel dafür ist eine Hirnhautentzündung (Meningitis) oder seltener eine schwere Gelbsucht nach der Geburt (Kernikterus).

In letzter Zeit sind vermehrt genetische Ursachen bekannt geworden. Geschwister von erkrankten Kindern haben ein mindestens 4-fach erhöhtes Erkrankungsrisiko. Es wird geschätzt, dass rund 12 % aller Erkrankungen durch spontane Veränderungen in den Genen des betroffenen Kindes ausgelöst werden.

Wenn der Blutfluss im Hirn beeinträchtigt ist, kann es im betroffenen Bereich zu Sauerstoffmangel (Hypoxie) kommen. Das kann die Nervenbahnen des reifenden Gehirns schädigen. In einigen Fällen sind Nervenzellen im Inneren des Hirns betroffen, die vor allem Bewegungen steuern (Basalganglien). Schlaganfälle können Lähmungen auslösen. Diese betreffen oft eine Körperhälfte (Halbseitenlähmung, Hemiparese).

Oft werden Nervenbahnen geschädigt, die die Motorik steuern. Dann können Signale aus dem Gehirn an die Muskeln aus dem Gleichgewicht geraten: Die Muskeln bekommen zu viele Signale, sich anzuspannen, und zu wenige Signale, sich zu entspannen. Das äußert sich durch eine Spastik.

Einige Risikofaktoren erhöhen die Wahrscheinlichkeit einer Zerebralparese:

• Frühgeburt
• Geburtskomplikationen
• Zu hohes oder zu niedriges Geburtsgewicht des Kindes
• Mehrlingsschwangerschaft (z. B. Zwillinge)
• Schwere Gelbsucht des Neugeborenen (Neugeborenenikterus)
• Übergewicht der Mutter während der Schwangerschaft
• Infektionserkrankungen wie Röteln, Zytomegalie, Toxoplasmose, Herpes simplex
• Genetische Veranlagung

Häufigkeit

Es erkranken etwa 1–2,5 von 1.000 Neugeborenen. Frühgeborene Kinder sind häufiger betroffen. Die infantile Zerebralparese ist die häufigste Entwicklungsstörung im Kindesalter, die die Motorik (Bewegungsfähigkeit) betrifft.

Untersuchungen

Die Untersuchung des Kindes konzentriert sich u. a. auf Bewegungsstörungen, die Muskelkraft und die Gelenke. Bei Verdacht auf eine Erkrankung Ihres Kindes erhalten Sie eine Überweisung an Spezialist*innen für Pädiatrie bzw. Neuropädiatrie. Die speziellen Untersuchungen umfassen:

• Ultraschall des Gehirns 
• MRT
• Weitere Untersuchungen im Einzelfall
  • Messung der elektrischen Hirnströme (EEG)
  • Blutentnahme
  • Gendiagnostik
  • Seh- und Hörprüfung

Die Erkrankung wird in vier Schweregrade eingeteilt:

• Grad I: Die betroffene Person ist kaum beeinträchtigt.
• Grad II: Die betroffene Person kann frei gehen.
• Grad III: Die betroffene Person kann bis zum Alter von 5 Jahren nicht frei gehen.
• Grad IV: Die betroffene Person kann sich nicht selbst fortbewegen, und die Handfunktion ist stark beeinträchtigt.

Behandlung

In einem sozialpädiatrischen Zentrum

In sozialpädiatrischen Zentren arbeiten Ärzt*innen, Psycholog*innen, Physiotherapeut*innen, Ergotherapeut*innen und weitere Disziplinen gemeinsam. Viele dieser Zentren bieten Sprechstunden in Spezialambulanzen für Zerebralparesen an.

Medikamente

Gegen Spastiken stehen Medikamente zur Verfügung. Eingesetzt werden beispielsweise Baclofen und Tizanidin. Oft werden mehrere Medikamente kombiniert. Baclofen kann auch mittels einer Pumpe dauerhaft in den Rückenmarkskanal verabreicht werden. Auch die Gabe von Botulinumtoxin (Botox) ist möglich. Botox wird in Form von Spritzen verabreicht.

Operation

Bei Spastiken ist eine Operation im Einzelfall sinnvoll, wenn die anderen Behandlungsmöglichkeiten nicht ausreichend helfen. Es handelt sich um eine neurochirurgische Operation. Bei dem Eingriff werden z. B. Nervenwurzeln durchtrennt (Rhizotomie). Auch bei einem schmerzhaften Spitzfuß kann eine Operation sinnvoll sein, ebenso wie bei Fehlstellungen und Gelenkveränderungen.

Weitere Behandlungsmöglichkeiten

Physiotherapeutische Übungen können die Motorik fördern und sollen Fehlstellungen verhindern. Zur Physiotherapie können z. B. ein Gangtraining und ein Laufbandtraining gehören. Außerdem sind passive Übungen wichtig, bei denen die betroffenen Arme und Beine von dem Physiotherapeuten bzw. der Physiotherapeutin bewegt werden.

Hilfsmittel hängen davon ab, wie mobil das Kind ist. Mögliche Hilfsmittel sind z. B. eine Gehhilfe oder ein Rollstuhl. Hilfsmittel wie Schienen sollen Fehlstellungen korrigieren und Kontrakturen verhindern.

Elektrostimulation: Dabei wird durch Elektroden auf der Haut ein schwacher elektrischer Strom abgegeben. Dadurch können sich spastische Muskeln evtl. entspannen.

Autor

• Vincent Kranz, Cand. med., Hamburg