Bikuspide Aortenklappe

Was ist eine bikuspide Aortenklappe?

Definition

Die biskupide Aortenklappe ist eine angeborene Herzfehlbildung. Dabei hat die Aortenklappe zwei statt drei Taschen. Die Aortenklappe befindet sich am Ausgang der linken Herzkammer zur Hauptschlagader (Aorta).

Symptome

Bei den meisten Patient*innen bleibt die Erkrankung lange symptomfrei. Irgendwann kommt es aber in der Regel zu Beschwerden. Sie entstehen meistens durch eine Einengung (Stenose) oder durch eine unzureichend schließende Klappe (Insuffizienz).

Eine Aortenklappenstenose äußert sich typischerweise durch:

• Engegefühl bzw. Schmerzen in der Brust (Angina pectoris)
• Schwindel und Ohnmachtsanfälle (Synkopen)
• Atemnot (Dyspnoe)

Eine Aortenklappeninsuffizienz äußert sich oft durch:

• Atemnot (Dyspnoe)
• Verringerte Leistungsfähigkeit, schnelle Ermüdbarkeit
• Engegefühl bzw. Schmerzen in der Brust (Angina pectoris)
• Herzstolpern (Palpitationen)

Ursachen

Die Aortenklappe ist eine der vier Herzklappen. Eine bikuspide Aortenklappe entsteht bereits während der Entwicklung eines Fötus in der Schwangerschaft. Oft sind zunächst alle drei Taschen der Aortenklappe angelegt. Dann bleiben aber zwei Taschen im weiteren Verlauf der Entwicklung miteinander verschmolzen. Manchmal sind von vornherein nur zwei Taschen angelegt.

Die Aortenklappe liegt am Übergang zwischen dem Herz und der Hauptschlagader (Aorta). Eine gesunde Aortenklappe lässt Blut aus dem Herz in die Aorta strömen, wenn sich der Herzmuskel zusammenzieht, also pumpt. Gleichzeitig verhindert sie, dass Blut zwischen den Herzschlägen aus der Aorta zurückströmt, wenn sich der Herzmuskel entspannt. In Folge einer bikuspiden Aortenklappe können diese Funktionen beeinträchtigt sein:

1. Aortenklappenstenose: Erhöhter Widerstand durch Einengung der Aortenklappe.
2. Aortenklappeninsuffizienz: Die Aortenklappe schließt unzureichend, sodass Blut zwischen den Herzschlägen ins Herz zurückströmt.

Es gilt als sicher, dass die Erkrankung mit Genveränderungen zusammenhängt. Sie kann in Familien gehäuft vorkommen.  Das Risiko ist erhöht, wenn andere Personen in der Familie bereits eine bikuspide Aortenklappe haben. Einige Eltern vererben sie auch aufgrund einer bestimmten Genveränderung an ihre Kinder. Außerdem sind Personen mit genetischen Syndromen öfter betroffen. Ein Beispiel dafür ist das Turner-Syndrom. Manche Personen mit einer bikuspiden Aortenklappe haben weitere Herzfehler.

Häufigkeit

Es handelt sich um die häufigste angeborene Herzfehlbildung. Etwa 1–2 % der Bevölkerung sind betroffen, Männer häufiger als Frauen.

Untersuchungen

In der Hausarztpraxis

Ihr Herz wird abgehört. Ihr Puls wird ertastet. Möglicherweise wird Ihnen Blut abgenommen. Ergänzend können die elektrischen Herzströme aufgezeichnet werden (EKG). Bei vielen Patient*innen ergeben sich Auffälligkeiten im EKG erst im fortgeschrittenen Stadium.

Bei Spezialist*innen

Nicht jede betroffene Person benötigt alle denkbaren Untersuchungen. Folgende Untersuchungen sind möglich:

• Röntgen
• Ultraschall des Herzens (Echokardiografie, wichtigste Untersuchung)
• Ultraschall durch die Speiseröhre (Endosonografie, der Ablauf ähnelt einer Magenspiegelung)
• MRT (strahlenfrei)
• CT (Strahlenbelastung)
• Vorsorgeuntersuchung (Screening) auf eine Dilatation der Aorta

Behandlung

Medikamente

Eine Medikamentenbehandlung ist oft nötig, um Folgeerkrankungen, wie eine Herzschwäche, zu behandeln. Viele der verwendeten Wirkstoffe senken z. B. den Blutdruck bzw. weiten die Blutgefäße. Je nach Situation werden unterschiedliche Medikamente eingesetzt.

Operation

Eine bikuspide Aortenklappe muss nicht immer operiert werden. Wenn sie aber zu Beschwerden führt, ist eine Operation oft angezeigt.

• Klappenersatz: Es wird eine künstliche Aortenklappe eingesetzt. Es gibt verschiedene Operationstechniken. Eine schonende Technik ist der Zugang mit einem Katheter, meist durch eine Leistenarterie (TAVI).
• Rekonstruktion der Klappe: Bei einigen Patient*innen ist es möglich, die Anatomie der Aortenklappe wiederherzustellen, ohne eine künstliche Klappe einzusetzen (Rekonstruktion).
• Ersatz der Aorta bei einem Aneurysma: Manche Patient*innen erhalten eine Gefäßprothese. Dabei wird der aufsteigende Teil der Hauptschlagader (Aorta ascendens) ersetzt. Das geschieht vor allem dann, wenn die Aorta ascendens krankhaft erweitert ist (Aortenaneurysma). Operiert werden sollte je nach Situation ab einer Weite von 45–55 mm.