Behçet-Krankheit

Was ist die Behçet-Krankheit?

Definition

Die Behçet-Krankheit ist eine entzündliche Erkrankung, die viele Organe im Körper betreffen kann (entzündliche Multisystemerkrankung). Kennzeichnend sind wiederkehrende Episoden mit Geschwüren im Mund und an den Geschlechtsorganen und Entzündungen der Augen. Andere Organe wie Haut, Magen-Darm-Trakt, Nervensystem, Gefäße und Gelenke können unterschiedlich stark betroffen sein.

Die Krankheit wurde im Jahr 1937 nach dem türkischen Dermatologen Hulusi Behçet benannt, der zuerst den dreifachen Symptomkomlex in Form von wiederkehrenden Bläschen im Mund (Aphthen), wunden Stellen an den Genitalien und Augenentzündungen beschrieb.

Symptome

Vor dem Ausbruch der Krankheit können die Betroffenen eine Reihe unterschiedlicher Symptome zeigen, wie z. B. Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Kopfschmerzen, erhöhte Temperatur, geschwollene Lymphknoten.

In der Regel treten zuerst Geschwüre im Mund auf.

Wunde Stellen in der Mundhöhle

Geschwüre in der Mundhöhle (Aphthen), die im Zuge der Behçet-Krankheit auftreten, sind nicht von gewöhnlichen Aphthen zu unterscheiden. Sie können ausgedehnt und schmerzhaft sein. Häufig treten sie im Abstand von mehreren Wochen bis Monaten erneut auf. Die Geschwüre können flach oder tief sein (2–30 mm im Durchmesser) und haben in der Regel eine zentrale, gelbliche Oberfläche mit abgestorbenem Gewebe und einen glatten, hochroten Rand. Sie können einzeln oder in Gruppen auftreten und überall in der Mundhöhle vorkommen. Sie bleiben etwa 1–2 Wochen bestehen und verschwinden, ohne dass Narben zurückbleiben.

Wunde Stellen an den Genitalien

Die wunden Stellen an den Genitalien ähneln denen in der Mundhöhle, können aber eine stärkere Narbenbildung verursachen. Sie kommen bei der Mehrzahl der Betroffenen vor. Bei Männern finden sich die Geschwüre in der Regel am Hodensack, am Penis und in der Leistengegend. Bei Frauen treten sie meist an den Schamlippen auf. Bei Männern entwickelt sich manchmal eine Entzündung der Nebenhoden.

Hautausschläge

Bei vielen Betroffenen treten verschiedene Hautveränderungen auf. Häufig sind Veränderungen, die der Knotenrose oder Akne ähneln. Außerdem kann es zu Gefäßentzündungen (z. B. Thrombophlebitis), wunden Stellen oder Flecken kommen. Häufig reagiert die Haut mit einem Ausschlag, nachdem man sich an einer Stelle des Körpers gekratzt hat.

Augenentzündung

Dies ist die schwerwiegendste Schädigung, da sie manchmal schnell zu Blindheit führen kann. Augenentzündungen kommen bei etwa der Hälfte der Patient*innen vor. Verschiedene Augenerkrankungen können auftreten, am häufigsten ist jedoch eine Entzündung im hinteren Teil des Auges (Uveitis).

Andere Organe

Eine Reihe von anderen Organen kann von der Krankheit befallen werden, u. a. Blutgefäße, Nervensystem, Magen-Darm-Trakt oder Gelenke. Dies ist jedoch seltener als die oben beschriebenen Anzeichen der Erkrankung.

Ursachen

Die Ursache ist bisher nicht abschließend geklärt. Die Behçet-Krankheit ist eine Multisystemerkrankung, die Haut, Schleimhäute, Augen, Herz, Blutgefäße, Nieren, Magen-Darm-Trakt, Lunge, Harnwege, zentrales Nervensystem und Gelenke betreffen kann. Den Symptomen liegt häufig eine Entzündung von Blutgefäßen zugrunde.

Häufigkeit

In Deutschland ist die Erkrankung selten. In Teilen des Nahen Ostens kommt Morbus Behçet relativ häufig vor. Hier besteht auch ein erheblicher Unterschied zwischen den Geschlechtern, mit deutlich mehr Erkrankungen bei Männern. Meist beginnt die Erkrankung zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr.

Untersuchungen

Da es keine Labortests gibt, anhand derer die Diagnose gestellt werden kann, basiert diese auf der Krankengeschichte und den sichtbaren Veränderungen in verschiedenen Organen. Die Anforderungen für die Diagnose wurden in der Vergangenheit mehrfach geändert, aber seit einigen Jahren hält man sich an die „International Criteria for Behçet’s disease“. Allerdings decken auch diese nicht alle Aspekte ab.

Kennzeichnend für die Erkrankung sind wiederholte Episoden mit Aphthen in der Mundhöhle sowie mindestens zwei der folgenden Merkmale:

• wiederholte Episoden mit Aphthen an den Geschlechtsorganen
• Augenerkrankung – schwere Entzündungen im Auge
• Ausschläge mit Hautveränderungen, die der Knotenrose ähneln, Haarbalgentzündungen (Follikulitis) und Akne-ähnliche Ausschläge.
• Beteiligung des zentralen Nervensystems
• Veränderungen der Blutgefäße
• Positiver Pathergie-Test: Eine Nadel wird in die Haut eingeführt und evtl. etwas Kochsalzlösung gespritzt. Wenn sich an der Einstichstelle innerhalb von 48 Stunden ein roter, leicht erhöhter Punkt (Papel) bildet, der größer als 2 mm ist, ist der Test positiv.

Es gibt keine Bluttests, die für die Diagnose von Bedeutung sind. Entzündungswerte wie Blutsenkung (BSG) und das C-reaktive Protein (CRP) können während aktiver Phasen der Erkrankung erhöht sein, spiegeln jedoch die Krankheitsaktivität nur schlecht wider.

Behandlung

• Das Ziel der Behandlung ist es, die Symptome zu lindern und Komplikationen vorzubeugen.
• Es ist schwierig, die Wirksamkeit einzelner Therapien zu beurteilen, da der Krankheitsverlauf sehr unterschiedlich ausfällt. Die Krankheit ist zudem sehr selten, und es wird nur wenig Forschung zu den verschiedenen Behandlungsmöglichkeiten betrieben.
• Die Behandlung richtet sich nach der Ausprägung der Symptome. Die Anwendung einer Kortisonsalbe ist bei leichten Fällen oft ausreichend. Betrifft die Erkrankung hingegen mehrere Organe, ist eine immunsuppressive Behandlung mit Tabletten, z. B. mit Kortison, erforderlich.

Lokale Behandlung

• Verschiedene Wirkstoffe können angewandt werden, um die Symptome von Aphthen im Mund zu lindern und ihnen vorzubeugen.
• Zunächst werden filmbildende Präparate (z. B. AphtoFix) oder Sucralfat-Lösung empfohlen.
• Auch antibiotische Mundspüllösungen (z. B. mit Tetracyclin) können helfen.
• Kortisonsalben sind bei Geschwüren in der Mundhöhle häufig wirksam. 
• Zusätzlich können Sie vor den Mahlzeiten Lokalanästhetika (z. B. Lidocain) anwenden.

Tablettenbehandlung (systemische Therapie)

• Gegen die Schmerzen können Sie sog. nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) einnehmen, diese können jedoch selbst Aphthen verursachen.
• Bei schweren Ausbrüchen mit zahlreichen Aphthen oder wenn innere Organe beteiligt sind, können Kortisontabletten verschrieben werden. Obwohl Kortikosteroide bei einem akuten Ausbruch wirksam sind, gibt es keine Belege, dass sie die langfristige Verschlimmerung der Erkrankung verhindern können.
• Wenn die Kortison-Behandlung keine Erfolge zeigt, können zahlreiche andere immunsuppressive Medikamente ausprobiert werden.

Operation

• In seltenen Fällen kann eine Operation erforderlich sein, wenn schwerwiegende Komplikationen auftreten, z. B. wenn sich Löcher im Darm, Fisteln zwischen Darm und Haut, Ausbuchtungen in den Blutgefäßen (Aneurysma) oder Blutgerinnsel bilden.
• Eine langsame Wundheilung oder Entzündungen rund um die operierte Stelle sind bei der Behçet-Krankheit relativ häufig.

Autorin

• Martina Bujard, Wissenschaftsjournalistin, Wiesbaden