Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM)

Was ist die akute disseminierte Enzephalomyelitis?

Definition

Die akute disseminierte Enzephalomyelinitis (ADEM) ist eine seltene entzündliche Erkrankung des Zentralnervensystems. Sie betrifft überwiegend die weiße Substanz im Gehirn und im Rückenmark.

Die Erkrankung tritt hauptsächlich bei Kindern nach Infektionen oder deutlich seltener nach Impfungen auf.

Symptome

Die Symptome treten typischerweise 1–2 Wochen nach einer Infektion auf. Sie setzen meist mäßig schnell bis schnell ein. Am Beginn der Erkrankung kann eine Vorphase mit einem allgemeinen Krankheitsgefühl und unspezifischen Beschwerden stehen.

Die akute disseminierte Enzephalomyelitis geht bei den betroffenen Menschen mit unterschiedlichen Beeinträchtigungen und Störungen des Gehirns (Enzephalopathie) einher. Dazu zählen:

• Kopfschmerzen
• Erbrechen
• Verhaltensänderungen und Verwirrtheit
• Beeinträchtigung der Wachheit (die Ausprägung reicht von Apathie bis Koma)

Weitere Symptome können sein:

• Fieber
• Koordinationsstörungen (zerebelläre Ataxie)
• Beeinträchtigung der Hirnnervenfunktionen
• krankhafte Reflexe bzw. Muskelkontraktionen (Pyramidenbahnzeichen)
• Sprachprobleme
• Sehstörungen bzw. Augenschmerzen bei Entzündung des Sehnervs
• verringerte Berührungsempfindlichkeit auf einer Körperhälfte (Hemihypästhesie)

Vom ersten Auftreten der Beschwerden bis zur maximalen Ausprägung vergehen in der Regel etwa 4–7 Tage.

Die Erkrankung hat auf den ersten Blick starke Ähnlichkeit mit der Multiplen Sklerose. Während Letztere häufig in Schüben immer wiederkehrt, sind die Symptome bei der ADEM in der Regel nur vorübergehend. Sie treten gesammelt und in einer einmaligen Krankheitsperiode mit einer Dauer von bis zu 3 Monaten auf. Während der Erkrankung kann die Ausprägung einzelner Beschwerden schwanken.

Ursachen

Als Auslöser vermutet wird eine autoimmune Funktionsstörung bei Personen, die genetisch dafür anfällig sind.

ADEM tritt häufig nach einer vorhergehenden Infektion (bei mehr als 90 % der Betroffenen) oder seltener nach einer Impfung (ca. 5 % der Betroffenen) auf. Die auslösenden Infektionen können sowohl durch Viren (z. B. Masern,  Windpocken, Mononukleose, Herpes simplex, Grippe oder COVID-19) als auch durch Bakterien (z. B. Borrelien) entstehen.

Selten kann auch eine Impfung eine ADEM auslösen. Eine Erstimpfung ist häufiger der Auslöser als eine Auffrischimpfung. Es gibt keine bestimmte Impfung, die häufiger Auslöser ist als andere.

Es sind allerdings auch Fälle ohne vorhergehende Infektion oder Impfung bekannt.

Häufigkeit

Die Häufigkeit der ADEM liegt bei 0,2–0,4 Fälle auf 100.000 Personen. Überwiegend sind Kinder im Alter zwischen 3 und 8 Jahren betroffen. Bei Erwachsenen liegt das Durchschnittsalter bei 37 Jahren. Frauen und Männer sind etwa gleich oft betroffen. Die Erkrankung tritt häufiger im Winter und Frühling als während der anderen Jahreszeiten auf.

Untersuchungen

In der Hausarztpraxis

Die Diagnose wird auf der Grundlage des typischen Krankheitsverlaufs sowie bildgebender Verfahren (bei Spezialist*innen) gestellt. Bei Verdacht auf ADEM kann zudem eine Blutuntersuchung erfolgen. In rund der Hälfte aller Fälle lassen sich erhöhte Entzündungswerte feststellen.

Bei Spezialist*innen

• Magnetresonanztomografie (MRT)
• Serologisches Screening (Bluttest) auf eine bestimmte Antikörperart (MOG-Antikörper gegen das Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein)
• Liquoruntersuchung: Untersuchung von Rückenmarksflüssigkeit

Behandlung

Es gibt wenige experimentelle Studien, daher beruht die Behandlung auf Beobachtungsstudien und Expertenmeinung. Ca. 1/4 der in einer Klinik behandelten Kinder benötigt eine Behandlung auf einer Intensivstation.

ADEM wird zunächst mit Kortikosteroiden (starke Entzündungshemmer) behandelt. Zu Beginn erhalten die Patient*innen das Medikament für 3–5 Tage in hoher Dosierung, anschließend folgt das Ausschleichen über 4–6 Wochen.

Wenn diese Therapie nicht anschlägt, stehen zwei weitere Möglichkeiten zur Verfügung:

• Therapie mit intravenösen Immunglobulinen (Antikörper)
  
• Blutplasma-Austausch (Plasmapherese)

Die Behandlung zielt darauf ab, bleibende Schäden zu verhindern. Eine frühzeitige Behandlung führt möglicherweise zu einem besseren Ergebnis.