Addison-Krankheit

Was ist die Addison-Krankheit?

Definition

Die beiden sehr kleinen Nebennieren liegen an der oberen Wölbung jeder Niere und bestehen aus dem Nebennierenmark und der Nebennierenrinde. Die Zellen der Nebennierenrinde produzieren Hormone, die man Kortikosteroide oder Nebennierenrindenhormone nennt. Dazu gehören Kortisol und Aldosteron sowie Vorstufen von Geschlechtshormonen. Die Produktion des Kortisols wird von bestimmten Regionen im Gehirn (Hypothalamus und Hypophyse) über das Hormon ACTH gesteuert.

Kortisol spielt eine wichtige Rolle bei der Regulierung des Energie- und Knochenstoffwechsels und für das Immunsystem, während Aldosteron von zentraler Bedeutung für den Wasser- und Salzhaushalt und für die Regulierung des Blutdrucks ist.

Eine Nebennierenrindenschwäche ist durch einen Mangel an Hormonen (v. a. Kortisol) gekennzeichnet. Man unterscheidet zwischen verschiedenen Formen der Nebennierenrindenschwäche:

• Der primäre Typ wird allgemein als Addison-Krankheit bezeichnet, die auf einer herabgesetzten Nebennierenrindenfunktion als Folge einer Störung der Nebennierenrinde beruht.
• Beim sekundären/tertiären Typ liegt die Ursache im Bereich der Hypophyse bzw. des Hypothalamus. Dann liegt eine verminderte ACTH-Produktion vor.
• Eine Nebennierenrindenschwäche kann auch nach einem zu abrupten Absetzen einer längeren Kortison-Therapie auftreten.

Symptome

Die Erkrankung geht oft schleichend voran. Die Symptome kommen schrittweise und sind anfänglich schwer zu diagnostizieren. Die Beschwerden sind hauptsächlich auf das fehlende Kortisol zurückzuführen. Erst wenn 80–90 % des Gewebes der Nebennierenrinde zerstört sind, macht sich der Hormonmangel bemerkbar.

Typische Merkmale der Nebenniereninsuffizienz sind Schwächegefühl, fehlende Energie, Schwindel und Müdigkeit. Übelkeit und Appetitlosigkeit führen zu einem Gewichtsverlust. Zudem sind Muskelschmerzen, Bauchschmerzen und Durchfall möglich. Bei primärer Nebennierenrindenschwäche entwickelt sich eine bronzeartig dunkle Hautfärbung, beim sekundären Typ erscheint die Haut eher fahlblass. Zudem kann es beim primären Typ auch zum Verlust von Achsel- und Schamhaaren bei Frauen sowie Austrocknung und Hunger auf salzige Speisen kommen. 

Die Erkrankung kann allerdings auch mit einem akuten Nebennierenrindenversagen (Addison-Krise) beginnen. Die Anzeichen dafür sind Austrocknung, Schock (Blutdruckabfall), Durchfall, Erbrechen, Bauchschmerzen und Bewusstseinsverlust. Ein akutes Nebennierenrindenversagen ist lebensbedrohlich und muss sofort im Krankenhaus behandelt werden.

Ursachen

Primäre Nebennierenrindenschwäche (Addison-Krankheit)

Die möglichen Ursachen für eine nachlassende Hormonproduktion sind vielfältig. Am häufigsten ist jedoch, dass die Immunabwehr des Körpers die eigenen Zellen in der Nebennierenrinde angreift und zerstört. Es handelt sich dabei um eine Autoimmunerkrankung. Die Erkrankung tritt häufig gemeinsam mit anderen Autoimmunerkrankungen (z. B. Typ-1-Diabetes, Schilddrüsenerkrankungen) auf.

Ebenso können andere Erkrankungen die Zellen der Nebennieren schädigen, z. B. Metastasen eines Tumors, Blutungen in den Nebennieren und/oder schwere Infektionen (z. B. HIV, Tuberkulose, Zytomegalie oder eine Sepsis). Es kommt auch vor, dass die Nebennieren absichtlich oder auch versehentlich bei einer Operation entfernt oder verletzt wurden. Manche Medikamente können ebenfalls die Zellen der Nebennierenrinde schädigen.

Sekundäre und tertiäre Nebennierenrindenschwäche

Die sekundäre Form dieser Krankheit ist auf eine nachlassende Produktion von ACTH in der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) zurückzuführen. Hier kann eine Schädigung der Hypophyse selbst zugrunde liegen, etwa infolge eines Unfalls, eines Tumors oder Strahlentherapie.

Bei einer tertiären Nebennierenrindenschwäche liegt die Ursache der Störung im Hypothalamus, einem Teil des Zwischenhirns.

Nebennierenrindenschwäche nach Kortison-Therapie

Eine langfristige, höherdosierte Kortison-Behandlung kann den Regelkreislauf zwischen ACTH-Produktion in der Hypophyse und Hormonbildung in der Nebennierenrinde beeinträchtigen und zu einer Nebennierenrindenschwäche führen. 

Addison-Krise

Bei Patient*innen mit Nebennierenrindenschwäche kann als schwerwiegende Komplikation eine sog. Addison-Krise auftreten. Ursache ist eine akute Unterversorgung mit dem in der Nebenniere gebildeten Stresshormon Kortisol in Stresssituationen (z. B. Operationen, Infektionen mit Fieber).

Häufigkeit

Die Addison-Krankheit ist eine seltene Krankheit. Die primäre Form wird in Deutschland pro Jahr bei etwa 5 von 1 Million Menschen neu diagnostiziert. Die sekundäre Nebennierenrindenschwäche ist etwas häufiger und betrifft jährlich 20 Fälle pro 1 Million Einwohner.

Untersuchungen

Ärztliche Untersuchung

• Die Haut wird auf Verfärbungen (Hyperpigmentierung) untersucht.
• Der Blutdruck wird gemessen, er kann erniedrigt sein.
• Bei Verdacht auf Nebennierenrindenschwäche werden die Patient*innen an eine Facharztpraxis überwiesen, die die weitere Untersuchung und Behandlung übernimmt.

Laboruntersuchungen

• In Blutuntersuchungen werden u. a. Blutzucker und Mineralstoffhaushalt überprüft.
• Der Hormonspiegel von Kortisol, ACTH, Aldosteron und Renin wird morgens nüchtern im Blut gemessen.
• Kortisol kann alternativ auch im Speichel bestimmt werden.
• Die Funktion der Nebennierenrinde lässt sich mit einem ACTH-Stimulationstest überprüfen. Dabei wird vor und nach der Gabe von ACTH der Kortisolspiegel im Blut gemessen.
• Bei einer primären Nebennierenrindenschwäche aufgrund einer Autoimmunerkrankung können Autoantikörper im Blut nachgewiesen werden.

Bildgebende Untersuchungen

• Ultraschall oder Magnetresonanztomografie (MRT) der Nebennieren können helfen, die Ursache für die Erkrankung zu finden.
• Bei sekundärer Nebennierenrindenschwäche ist auch eine MRT des Gehirns (Hypophyse und Hypothalamus) sinnvoll.

Behandlung

• Ziel der Behandlung ist, das hormonelle Gleichgewicht durch Gabe von Hormontabletten wiederherzustellen und Komplikationen zu vermeiden.
• Wenn bei Ihnen eine Nebennierenrindenschwäche festgestellt wird, brauchen Sie zeitlebens eine medikamentöse Behandlung.

Medikamente

• Kortison (in der Regel Hydrokortison) wird täglich in 3 Einzeldosen frühmorgens, mittags und spätnachmittags oder am frühen Abend eingenommen. Neuere Präparate setzen den Wirkstoff verzögert frei und müssen nur einmal täglich eingenommen werden.
• Die Kortisondosis wird individuell angepasst und regelmäßig überprüft.
• In akuten Stresssituationen soll die Dosis vorübergehend erhöht werden. Dazu zählen längere sportliche Aktivitäten (z. B. längerer Dauerlauf oder mehrstündige Wanderung), starke psychische Belastungen (z. B. Prüfungsstress oder Trauerfall) und Operationen.
• Bei Fieber unter 39 °C und leichten Infektionserkrankungen wird die Dosis des Kortisonpräparats verdoppelt, solange die Beschwerden anhalten.
• Bei Fieber über 39 °C soll die Dosis noch weiter gesteigert werden (in der Regel verdreifacht). Dann sollten Sie sich ärztlich beraten lassen.
• Bei Erbrechen und Durchfall sollen die Medikamente mit Spritzen verabreicht werden. Es ist sinnvoll, Medikamente und Spritzen für den Notfall vorrätig zu haben.
• Ein zusätzlicher Mangel an Aldosteron wird mit dem Wirkstoff Fludrocortison ausgeglichen. Dies ist nur bei einer primären Nebennierenrindenschwäche erforderlich.

Weitere Maßnahmen

• Bei einer Addison-Krise ist eine notfallmäßige Behandlung in einem Krankenhaus notwendig.
• Es ist wichtig, dass Sie immer einen Notfallausweis bei sich tragen, der darauf hinweist, dass sie an einer Nebennierenrindenschwäche leiden.