Zirkumskripte Sklerodermie (Morphea)

Was ist Morphea?

Definition

Morphea wird auch bezeichnet als zirkumskripte Sklerodermie. Anders als die systemische Sklerose (Sklerodermie), die mit Organbefall einhergeht, betrifft die Morphea nur Haut, Haare und evtl. darunterliegendes Fettgewebe, Nerven oder Muskeln. Unter dem Begriff Morphea fallen sehr unterschiedliche Formen, keine aber schreitet voran zur systemischen Sklerose. Die befallenen Hautstellen werden oft als Herde oder Plaque bezeichnet.

• Limitierte Form mit nur begrenztem Befall einer Körperregion
• Generalisierte Form mit Befall von mehr als drei Körperregionen
• Lineare Form mit Verlauf über Gelenke hinweg, oft an Kopf oder Gliedmaßen

Symptome

Es zeigen sich ein Fleck oder mehrere klar abgegrenzte gerötete, teils juckende Flecken auf der Haut. Im Verlauf kommt es zu einer langsamen Vergrößerung und zentralen Verhärtung der Haut und teils des Unterhautfettgewebes. Am Rand bildet sich oft ein lilafarbener Ring, während das Gewebe in der Mitte weißlich oder elfenbeinfarben wirkt.

Das Ausmaß der Symptome ist sehr unterschiedlich: Bei manchen Personen zeigen sich nur einzelne Plaques, manchmal – gerade bei Kindern – sehr kleine Flecken unter 1 cm. In der generalisierten Form kann es aber auch zu sehr großen Herden kommen, die großflächig zusammenwachsen.

Eine Sonderform ist die lineare Morphea. Durch die streifige Ausprägung auch über Gelenke hinweg kommt es zu Problemen der Gelenkfunktion. Ein Mitbefall der darunterliegenden Muskeln oder Knochen ist möglich. Am Kopf kann begleitend Haarausfall auftreten oder Lähmungen der Gesichtsnerven.

Ursachen

Letztendlich sind die Gründe für die Entstehung der Krankheit und den Zeitpunkt des Ausbruchs nicht bekannt. Es wird eine genetische Veranlagung vermutet, aber auch Umweltfaktoren scheinen eine Rolle zu spielen. Anfangs kommt es zu einer lokalen Immunreaktion in der Haut und dem angrenzenden Gewebe mit Vermehrung bestimmter Immunzellen (Lymphozyten, Plasmazellen, eosinophile Granulozyten). Im Verlauf bildet sich an diesen Stellen Bindegewebe mit weißlichen harten Hautverdickungen.

Es wird ein gehäuftes Auftreten mit anderen Autoimmunerkrankungen beobachtet, z. B. Schuppenflechte (Psoriasis), Lupus erythematodes, Multiple Sklerose oder Weißfleckenkrankheit (Vitiligo) oder rheumatischen Erkrankungen („Rheuma“).

Häufigkeit

Insgesamt ist die Morphea eine sehr seltene Erkrankung. Sie tritt bei 27 von 1 Mio. Erwachsenen auf und noch seltener bei Kindern. Mehr als 50 % erkranken im Erwachsenenalter, Frauen sind häufiger betroffen als Männer.

Die limitierte oder begrenzte Form tritt am häufigsten auf, sie stellt mehr als 60 % der Fälle. Bei Kindern sind eher Mischformen oder die lineare Form zu beobachten.

Untersuchungen

Die Diagnose wird zwar hauptsächlich über die klassischen Hauterscheinungen gestellt, dennoch sollte in der Hausarztpraxis Blut abgenommen werden. Dabei werden Basiswerte der inneren Organe und Entzündungsmarker bestimmt, manchmal auch Werte für autoimmune oder rheumatische Erkrankungen.

Oft ist auch eine Untersuchung des Intimbereichs nötig, um dort frühzeitig befallene Hautstellen zu erkennen.

Bei Spezialist*innen können in unklaren Fällen Hautproben entnommen und mikroskopisch untersucht werden oder CT- oder MRT-Aufnahmen der Muskeln und Knochen gemacht werden.

Eine Überweisung zu weiteren Fachärzt*innen ist z. B. nötig bei Beteiligung der Augen, des Kiefergelenks oder bei Hüftproblemen.

Behandlung

Die Behandlung will ein weiteres Fortschreiten der Erkrankung verhindern. Oft reicht eine lokale Therapie, d. h. eine Behandlung über die Haut:

• Creme oder Salbe mit Kortison bei begrenztem Befall, Anwendung über 4–12 Wochen
• Phototherapie (Lichttherapie): Bestrahlung mit UVA-Strahlung
• Lasertherapie nur in Ausnahmefälle: z. B. gepulster Farbstofflaser oder fraktionierter Laser

Bei ausgedehntem Befall der Haut muss eine systemische Therapie, mit Tabletten oder Infusionen erwogen werden:

• Methotrexat: Unterdrückt das Immunsystem, wird auch bei rheumatischen Erkrankungen gegeben.
• Kortison: Unterdrückt das Immunsystem, nur kurzfristige Anwendung in aktiven Phasen.

Bei Schädigung von Gelenken, Muskeln oder Knochen können chirurgische Maßnahmen zur Wiederherstellung der Beweglichkeit nötig sein, oft reicht eine Behandlung mit Krankengymnastik oder bei Bedarf Lymphdrainage.

Autorin

• Angelika Eisenried, Dr. med., Fachärztin für Allgemeinmedizin, München