Lungenfibrose

Was ist Lungenfibrose?

Definition

Bei der Lungenfibrose kommt es zur krankhaften Vermehrung des Bindegewebes in der Lunge. Dadurch bilden sich Narben im Lungengewebe. Mit der Narbenbildung repariert der Körper Gewebeschäden nicht nur in der Lunge, sondern im gesamten Körper. Dies ist mit einer Narbe auf der Haut vergleichbar. Bei der Lungenfibrose tritt eine abnormale Narbenbildung in den Lungenbläschen auf. Bildet sich anstelle des normalen Lungengewebes Narbengewebe, verschlechtert sich der Gasaustausch zwischen Lunge und Blut. Die Lunge wird steifer, ist weniger elastisch, und es kann nur noch eine geringe Oberfläche zum Gasaustausch genutzt werden. Leidet eine Person unter einer milden Form der Lungenfibrose, macht sich diese bei der Atmung oftmals gar nicht bemerkbar. Je weiter die Lungenfibrose allerdings fortgeschritten ist, desto schwerer fällt das Atmen.

Die idiopathische Lungenfibrose ist eine chronische Form einer Lungenfibrose unbekannter Ursache. Die Entzündung ist auf die Lunge begrenzt.

Symptome

Die Symptome entwickeln sich meist schleichend. Die Hauptsymptome sind Kurzatmigkeit bei Anstrengung in Verbindung mit chronischem Husten. Bei einem Fortschreiten der Erkrankung leiden die Betroffenen unter zunehmender Kurzatmigkeit; bei einer schweren Lungenfibrose kann es auch zu Atemnot in Ruhe kommen. Allgemeinsymptome wie Abgeschlagenheit, Müdigkeit und Gewichtsverlust können auftreten. Häufig kommen auch Schlafstörungen vor.

Aufgrund der ausgeprägten Narbenbildung ist es für das Herz schwerer, Blut durch das Lungengewebe zu pumpen. Der erhöhte Widerstand des Blutes verursacht einen Rückstau im System, sodass sich das Blut vor dem Herz staut. Dies kann mit der Zeit zu einer Herzschwäche führen.

Ursachen

Bei der idiopathischen Lungenfibrose ist die Ursache unbekannt. Andere Formen der Lungenfibrose werden durch verschiedene Umwelteinflüsse verursacht:

• Sog. Staublungenerkrankungen (Pneumokoniosen) werden durch verschiedene Arten von Staub hervorgerufen.
• Auch durch Medikamente oder Bestrahlung kann eine Lungenfibrose entstehen.
• Rheumatische Erkrankungen (z. B. rheumatoide Arthritis) können manchmal auch die Lunge schädigen und zu einer Lungenfibrose führen.

Konnten alle bekannten Ursachen der Lungenfibrose ausgeschlossen werden, handelt es sich um eine idiopathische Lungenfibrose, d. h. eine Lungenfibrose unbekannter Ursache.

Risikofaktoren

• Die Entstehung der Erkrankung wird durch Rauchen begünstigt.
• Auch der Kontakt mit Metallstäuben erhöht das Risiko für die Erkrankung.
• Möglicherweise spielen auch chronische Virusinfektionen und Sodbrennen (Reflux) als Risikofaktoren eine Rolle.
• In manchen Fällen tritt die Erkrankung familiär gehäuft auf.

Häufigkeit

• Die Erkrankung ist selten und tritt überwiegend bei älteren Menschen auf.
• Männer sind doppelt so häufig betroffen wie Frauen.

Untersuchungen

Ärztliche Untersuchung

• Die ersten Symptome ähneln vielen Lungen- und Herzerkrankungen, was eine Diagnose in einem frühen Stadium erschwert.
• Die Lunge wird abgehört. Bei der Einatmung ist ein typisches Knisterrasseln zu hören.
• Die Anamnese (Krankengeschichte) ist für die richtige Diagnose ausschlaggebend. Darum ist es wichtig, dass Patient*innen möglichst genaue Angaben machen, insbesondere zu ihrem Arbeitsumfeld, Vorerkrankungen und eingenommenen Medikamenten.
• Eine idiopathische Lungenfibrose wird durch Ausschluss anderer Ursachen festgestellt.

Bildgebende Untersuchungen

• Häufig sind Veränderungen auf dem Röntgenbild der Lunge sichtbar.
• Eine genaue Diagnose kann mit einer hochauflösenden Computertomografie gestellt werden.
• Bestehen dennoch Zweifel, kann eine Gewebeprobe der Lunge für eine mikroskopische Untersuchung genommen werden.

Ergänzende Untersuchungen

• Blutproben werden untersucht, um andere Erkrankungen auszuschließen.
• Lungenfunktionsprüfungen zeigen das Ausmaß der eingeschränkten Lungenfunktion an.
• Evtl. werden weitere Untersuchungen durchgeführt, um die Leistungsfähigkeit oder Schlafstörungen zu erfassen.

Behandlung

Für das Narbengewebe in der Lunge gilt wie für andere Narben: Sie bleiben dauerhaft bestehen. Die Betroffenen müssen darum damit rechnen, dass die Kurzatmigkeit eventuell nicht vollständig geheilt werden kann. Das Hauptziel der Therapie ist, die weitere Ausbreitung der Narbenbildung zu verhindern.

Medikamente

• Die Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose beruht zurzeit auf den antifibrotischen Wirkstoffen Pirfenidon und Nintedanib. Diese Medikamente verlangsamen nachweislich das Fortschreiten der Erkrankung.
• Als Nebenwirkungen können v. a. Magen-Darm-Beschwerden auftreten.
• Vor und während der Behandlung mit Pirfenidon sollen regelmäßig die Leberwerte überprüft werden.
• Bei anhaltendem Husten kann niedrig dosiertes Morphin als Hustenstiller gegeben werden.

Weitere Maßnahmen

• Bei chronischem Sauerstoffmangel erfolgt eine Langzeitbehandlung mit Sauerstoff oder einem Beatmungsgerät.
• Die einzige Möglichkeit zur Heilung ist eine Lungentransplantation.
• Eine Rehabilitation kann die körperliche Belastbarkeit, Lebensqualität und Beschwerden verbessern.

Autorin

• Martina Bujard, Wissenschaftsjournalistin, Wiesbaden