Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

Was ist primär sklerosierende Cholangitis?

Definition

Bei der primär sklerosierenden Cholangitis (PSC) handelt es sich um eine chronische Entzündung der innerhalb (intrahepatisch) und außerhalb der Leber gelegenen Gallenwege. Diese Entzündungsprozesse führen zu einer zunehmenden Vernarbung (Fibrose) des Lebergewebes, Zerstörung ihrer Läppchen- und Gefäßstruktur (Leberzirrhose), zunehmender Einschränkung der Entgiftungs- und Stoffwechselfunktion der Leber, Bluthochdruck in der Pfortader (große Vene, die die Leber mit nährstoffreichem Blut versorgt) und letztendlich zum Leberversagen (Leberinsuffizienz).

Symptome

Im Frühstadium der Erkrankung bemerken die Betroffenen meist nur milde oder keinerlei Symptome. Im Verlauf treten dann unspezifische Symtome wie allgemeine Abgeschlagenheit, unklare Oberbauchbeschwerden, Juckreiz, Fieber und Gewichtsverlust auf.

Im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung entstehen Gelbsucht (Gelbfärbung von Haut, Schleimhäuten und der Lederhaut der Augen), Entmineralisierung der Knochen (Osteoporose) und zunehmende Anzeichen einer verminderten Leberfunktion (siehe oben).

Häufigkeit

• Etwa 10 von 100.000 Menschen erhalten die Diagnose einer PSC.
• Das Alter der Patient*innen zum Diagnosezeitpunkt liegt meist bei 30–40 Jahren, in der Mehrheit (60 %) sind Männer betroffen.

Ursachen 

• Bei der PSC handelt es sich um eine sog. Autoimmunerkrankung, bei der sich das Abwehrsystem des Körpers gegen körpereigene Gewebe und Strukturen richtet.
• Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt, allerdings beobachtet man ein gehäuftes Auftreten bei Patient*innen mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen (Morbus Crohn bzw. Colitis ulcerosa).

Untersuchungen 

• Vor Beginn der Symptomatik wird die Diagnostik meist nach zufälligem Auftreten erhöhter Blutwerte, die auf einen Stau von Gallenflüssigkeit innerhalb der Gallengänge (Cholestase) hinweisen, eingeleitet.
• Im späteren Verlauf kann die Ärztin oder der Arzt bei der körperlichen Untersuchung eine vergrößerte Milz (Splenomegalie) tasten oder die Gelbfärbung der Augen (Ikterus) erkennen.
• Im Ultraschall können in einigen Fällen veränderte Gallenwege oder Strukturveränderungen der Leber beobachtet werden.
• Bei der sog. Magnetresonanz-Cholangio-Pankreatikografie (MRCP) handelt es sich um ein risikoarmes bildgebendes Verfahren, das als Mittel der ersten Wahl zur Diagnosestellung einer PSC gilt, da die entzündlichen Veränderungen der Gallengänge i. d. R. gut dargestellt werden können. Sollte diese kein eindeutiges Ergebnis zeigen, kann eine Entnahme und Untersuchung von Lebergewebe (Leberbiopsie) erfolgen.
• Nach Diagnosestellung einer PSC sollte aufgrund des o. g. Zusammenhangs mit chronisch entzündlichen Darmerkrankungen eine Darmspiegelung (Koloskopie) vorgenommen werden.
• Im Verlauf erhalten Patient*innen alle 6–12 Monate eine Ultraschalluntersuchung zur Beurteilung von Leber, Milz und Gallenwegen, um frühzeitig Veränderungen zu erkennen.

Behandlung

• Abhängig vom Erkrankungsstadium können medikamentöse und/oder endoskopische Verfahren zur Behandlung der PSC eingesetzt werden.
• Diese dienen jedoch lediglich zu einer Erleichterung der Symptome, Verzögerung des Krankheitsverlaufs und der Behandlung von Komplikationen. Es gibt keine eindeutig wirksame Behandlung mit Medikamenten.