Maligne Lymphome bei Kindern

Was ist ein bösartiges Lymphom bei Kindern?

Definition  

Ein bösartiges Lymphom bei Kindern gehört zur Gruppe von Krebserkrankungen des lymphatischen Systems, insbesondere der Lymphknoten, die im Kindesalter auftreten. Das Merkmal von einem bösartigen (malignen) Lymphom ist eine unkontrollierte Vermehrung von gleichen Zellen des lymphatischen Systems aus einer Ursprungszelle (monoklonale Proliferation).

Das lymphatische System ist Teil des Immunsystems und besteht aus lymphatischen Organen wie der Milz, den Lymphnoten und dem Knochenmark sowie dem Lymphgefäßsystem. Die Lymphzellen (Lymphozyten) gehören zu den weißen Blutkörperchen (Leukozyten). Es gibt bei den Lymphzellen B-Zellen und T-Zellen. Sie entstehen im Knochenmark und reifen an verschiedenen Orten im Körper heran und üben unterschiedliche Funktionen in der Abwehr von fremden Stoffen wie Krankheitserregern oder Krebszellen aus.

Anhand der feingeweblichen Untersuchung und der Ausbreitung lassen sich die bösartigen Lymphome in verschiedene Untergruppen und Stadien einteilen.

Grundsätzlich lassen sich die Lymphome in zwei Hauptgruppen aufteilen: Hodgkin-Lymphome und Non-Hodgkin-Lymphome. In diesen beiden Hauptgruppen werden die Lymphome in weitere Untergruppen eingeteilt.

Die Hodgkin-Lymphome haben ihren Ursprung in der B-Zell-Reihe und können entweder an einer Körperstelle (lokal) oder verteilt (disseminiert) auftreten. In der feingeweblichen (histologischen) Untersuchung lassen sich bestimmte typische Zellen, sog. Hodgkin- und Reed-Sternberg-Zellen, nachweisen.

Bei den Non-Hodgkin-Lymphomen sind diese bestimmten Zellen nicht zu finden. Zu den Non-Hodgkin-Lymphomen zählen z. B. das Burkitt-Lymphom, das B- und T-Zell-lymphoblastische Lymphom, das großzellige anaplastische Lymphom und das diffus-großzellige B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom sowie das primär mediastinale B-Zell-Lymphom. All diese Krebsarten haben gemeinsam, dass sie sehr bösartig und sehr aggressiv sind und dazu neigen, das Knochenmark und das zentrale Nervensystem, also das Gehirn und das Rückenmark, zu befallen.

Symptome

Müdigkeit, Abgeschlagenheit und Gewichtsverlust zählen zu den Symptomen bei einem bösartigen Lymphom. Dazu können ein starkes nächtliches Schwitzen und Fieber ohne erklärbare Ursache kommen.

Falls Ihr Kind an einem bösartigen Lymphom erkrankt ist, bemerken Sie vielleicht eine schmerzlose Schwellung der Lymphknoten im Halsbereich. Je nachdem, welche Lymphknoten betroffen sind, können andere Beschwerden dazu kommen. Zum Beispiel kann Husten auftreten, wenn der Brustraum betroffen ist, oder es kann zu Kopfschmerzen und Nervenstörungen kommen, wenn das Gehirn befallen ist. Manchmal fällt die Krankheit auch erst durch einen Notfall auf, z. B. wenn die vergrößerten Lymphknoten die Luftröhre zusammendrücken oder bei plötzlichen Lähmungen, wenn die Krankheit Rückenmarksnerven einengt.

Ursachen

Bei einem bösartigen Lymphom entarten Zellen des lymphatischen Systems und vermehren sich unkontrolliert. Nach und nach wird das gesunde Gewebe von den Krebszellen verdrängt und zerstört. Welche Ursache dieser unkontrollierten Vermehrung von Zellen bei einem Lymphom zugrunde liegt, ist bislang ungeklärt. Im fortgeschrittenen Stadium kann es zur Ausbreitung und Streuung der Erkrankung kommen.

Es gibt bestimmte Faktoren, die das Risiko für ein bösartiges Lymphom erhöhen. Dazu zählen angeborene oder erworbene Störungen des Immunsystems. Eine Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV) ist verbunden mit einem erhöhten Risiko für ein Hodgkin-Lymphom; für das Non-Hodgkin-Lymphom gibt es diesen Zusammenhang nicht.

Häufigkeit

Jedes Jahr erkranken in Deutschland etwa 145 Kinder unter 18 Jahren an einem Non-Hodgkin-Lymphom und etwa 150 Kinder unter 18 Jahren an einem Hodgkin-Lymphom. Das sind etwa 6 Kinder von 1.000.000 Kindern in einem Jahr. Insgesamt werden in 6 von 100 Krebserkrankungen bei Kindern bösartige Lymphome festgestellt. Der Anteil von Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphomen ist etwa gleich verteilt. Bei den Non-Hodgkin-Lymphomen sind bei 4 Fällen statistisch 3 Jungen und 1 Mädchen betroffen.

Untersuchungen

Am Anfang der Untersuchungen steht das Arztgespräch. Dabei werden Sie zu den Symptomen Ihres Kindes befragt. Anschließend wird Ihr Kind untersucht. Dabei werden Ärzt*innen u. a. nach geschwollenen Lymphknoten tasten, die bei Lymphomen oft am Hals, aber auch an anderen Stellen, z. B. in der Leiste, zu finden sind.

Bei einer Blutuntersuchung werden Menge und Verteilung der verschiedenen Blutzellen ermittelt (Differenzialblutbild), und es werden verschiedene andere Blutwerte bestimmt, wie Leber- und Nierenwerte sowie Blutwerte, die anzeigen, wenn Zellen rasch zerfallen oder Entzündungen vorliegen.

Das betroffene Kind sollte zu Spezialist*innen für Kinderonkologie überwiesen werden, wenn eine anhaltende oder fortschreitende Lymphknotenschwellung und weitere Symptome und auffällige Blutwerte vorliegen. Dort werden noch weitere Untersuchungen durchgeführt.

Bei befallenen Lymphknoten wird zur feingeweblichen Untersuchung möglichst ein kompletter Lymphknoten entnommen und untersucht (Biopsie). 

Wenn der Verdacht auf ein Non-Hodgkin-Lymphom besteht, wird evtl. eine Probe aus dem Knochenmark entnommen. Bei einem Hodgkin-Lymphom ist eine Knochenmarksprobe nicht notwendig, weil die Bildgebung mit dem PET-CT sehr genau ist. Ein PET-CT ist eine Untersuchung, die die Stoffwechselaktivität mithilfe von radioaktiven Markern in einem Gewebe anzeigt. Neben den Untersuchungen des Blutes ist es manchmal auch notwendig, das Hirnwasser (Liquor) oder das Knochenmark zu untersuchen.

Anschließend werden verschiedene bildgebende Untersuchungstechniken eingesetzt. Zum Beispiel wird das Kind mit dem Ultraschallgerät und dem Röntgengerät untersucht, und es werden die Herzströme (EKG) und die Hirnströme (EEG) aufgezeichnet. In bestimmten Fällen werden noch MRT- oder CT-Untersuchungen angeordnet.

Behandlung

Allgemeines

Das Ziel der Behandlung ist die Heilung der Krankheit und die Minimierung von Spätfolgen wie ungewollter Kinderlosigkeit oder Organschäden durch die Krankheit oder durch die Behandlung. Die Behandlung sollte an einem Zentrum für Kinderonkologie und im Rahmen von Studien durchgeführt werden. Je nachdem, welches Lymphom das Kind hat, kommen eine Chemotherapie, Bestrahlung, Operation oder eine Stammzelltransplantation bei der Behandlung in Betracht. In bestimmten Situationen werden auch immer mehr neue, zielgerichtete Medikamente angewendet. Insbesondere werden solche Medikamente eingesetzt bei Fällen, in denen die Krankheit schlecht anspricht oder bei Lymphomen, die immer wieder auftreten (Rezidiven).

Weil die Behandlung eines Lymphoms einige Nebenwirkungen mit sich bringen und die Fruchtbarkeit einschränken kann, ist es möglicherweise sinnvoll, vor Beginn der Behandlung Eizellen bzw. Spermien einfrieren zu lassen.

Chemotherapie und Operation

Sowohl Hodgkin-Lymphome als auch Non-Hodgkin-Lymphome reagieren empfindlich auf eine Chemotherapie. Bei der Behandlung gibt es unterschiedliche Chemotherapie-Protokolle je nachdem, um welches Lymphom es sich bei dem Kind handelt. Bei kleinen einzelnen Lymphomen kann auch abhängig von der Art des Lymphoms eine vollständige Entfernung durch eine Operation möglich sein. Bei Hodgkin-Lymphomen kann die Chemotherapie mit einer niedrig dosierten Bestrahlung betroffener Körperstellen kombiniert werden. Bei Non-Hodgkin-Lymphomen wird die Strahlentherapie nicht empfohlen, weil die Bestrahlung bei diesen Lymphomen keine Verbesserung, aber mehr Schäden bringt. 

Stammzelltransplantation

Eine weitere Therapieoption kann in bestimmten Fällen die Stammzelltransplantation sein. Bei einem Non-Hodgkin-Lymphom kommt eine sog. allogene Stammzelltransplantation infrage. Dabei werden dem Kind fremde Stammzellen übertragen. Bei Hodgkin-Lymphomen wird eine sog. autologe Stammzelltransplantation eingesetzt. Hierbei werden zunächst Stammzellen entnommen und eingefroren. Währenddessen wird das Kind mit hochdosierter Chemotherapie behandelt, und anschließend werden die tiefgefrorenen, eigenen Stammzellen aufgetaut und dem Kind wieder zurückübertragen. In der Regel kommt eine Stammzelltransplantation aber erst infrage, wenn die Krankheit nach der Behandlung nochmal wiederkommt (Rezidiv).

Medikamente

Neuere therapeutische Substanzen sind zum Beispiel Rituximab. Das ist ein Antikörper, der an Strukturen bindet, die u. a. auf der Zelloberfläche auf Krebszellen sind, und die Zelle durch die Bindung mit dem Antikörper dazu bringt, abzusterben. Andere Medikamente, die unter diese Gruppe der neuen therapeutischen Substanzen fallen, greifen in wichtige Kontrollpunkte im Immunsystem ein.