Vestibularis-Schwannom

Was ist ein Vestibularis-Schwannom?

Definition

Ein Vestibularis-Schwannom (auch: Akustikusneurinom) ist ein gutartiger, meist langsam wachsender Tumor. Das Vestibularis-Schwannom entsteht in der Umhüllung des Hör- und Gleichgewichtsnervs (Nervus vestibulocochlearis, 8. Hirnnerv).

Symptome 

Die Symptome setzen meist schleichend ein. Fast alle Patient*innen entwickeln eine einseitige Hörminderung. Diese ist häufig das erste Symptom. Meist betrifft die Hörminderung vor allem hohe Frequenzen. Viele Betroffene bekommen außerdem Schwindel und Tinnitus. Einige Patient*innen haben eine Gleichgewichtsstörung und gehen unsicher. 

Der wachsende Tumor kann Druck auf den Fazialisnerv ausüben, der die Gesichtsmuskulatur versorgt. Dann kann der Mundwinkel herabhängen. Außerdem können Betroffene häufig das Augenlid nicht mehr richtig schließen und die Stirn nicht mehr runzeln (periphere Fazialisparese).

Bei einigen Patient*innen drückt der Tumor auf einen weiteren Hirnnerv, den Trigeminusnerv. Dies kann quälende Schmerzen im Gesichtsbereich auslösen (Trigeminusneuralgie). 

Ursachen

Der Tumor geht von den Schwann-Zellen aus. Diese bilden die schützende Hülle, die den Nerv umgibt. Je größer der Tumor wird, umso mehr Druck übt er auf den Nerv aus. Dies beeinträchtigt die Übertragung von Nervensignalen an das Gehirn. Daher können Symptome auch dann auftreten, wenn Hörschnecke und Gleichgewichtsorgan gesund sind. Wächst der Tumor weiter, werden auch andere Nerven in der Umgebung beeinträchtigt. 

Bei den meisten Erkrankten liegt eine Veränderung des Erbguts vor (Mutation). Betroffen ist das Chromosom 22. Eine Ursache dafür lässt sich jedoch selten finden. In der Regel wird die Mutation nicht vererbt. 

Seltener entwickelt ein Vestibularis-Schwannom im Rahmen einer Neurofibromatose Typ 2. Dies ist eine Erbkrankheit, die verschiedene Tumoren auslösen kann. Häufig kommt es in diesem Fall zum beidseitigen Vestibularis-Schwannom.

Weitere Risikofaktoren sind möglicherweise Strahlenbelastung, Lärmbelastung und Zigarettenkonsum. Der Einfluss dieser Faktoren ist jedoch noch unsicher. 

Häufigkeit

Pro Jahr erkrankt etwa 1 pro 100.000 Personen. Die Häufigkeit steigt mit dem Alter. In weniger als 5 % der Fälle tritt das Vestibularis-Schwannom beidseitig auf.

Untersuchungen

Neben einer körperlichen und neurologischen Untersuchung wird Ihr Gehör überprüft. Sie erhalten eine Überweisung an Hals-Nasen-Ohren-Spezialist*innen. Diese können genauere Untersuchungen durchführen, etwa des Gehörs, des Gleichgewichtssinns und der Koordinationsfähigkeit.

Um den Tumor nachzuweisen, kann im Krankenhaus oder ambulant eine MRT (strahlenfrei) durchgeführt werden. Hier können bereits kleine Tumoren sichtbar sein. Eine weitere mögliche Untersuchungsmethode ist die Computertomografie (Strahlenbelastung).

Besteht der Verdacht auf eine Neurofibromatose 2, kann eine genetische Untersuchung erfolgen. Diese geschieht mit einer Blutentnahme. Bis zum Ergebnis kann es einige Zeit dauern. 

Behandlung

Beobachtung (Wait and Scan)

Oft reicht es aus, zunächst den Verlauf zu beobachten. Dies gilt besonders, wenn der Tumor bei Ihnen noch unter 1 cm groß ist und Sie keine neurologischen Symptome haben. Auch im höheren Lebensalter ist dieser Ansatz eher zu empfehlen. 

Die Beobachtung erfolgt durch regelmäßige MRT-Untersuchungen. Diese sollten auch dann durchgeführt werden, wenn Ihre Symptome unverändert bleiben. Die Abstände zwischen den Untersuchungen wachsen mit der Zeit an, sofern der Tumor nicht bedeutend wächst. Bei einem deutlichen Wachstum werden die Intervalle verkürzt. Außerdem wird Ihr Gehör regelmäßig getestet. Die Beobachtung erfolgt in einigen Fällen lebenslang. 

Bestrahlung (Radiochirurgie)

Dieses Verfahren geschieht nicht mit dem Skalpell, sondern mit Strahlung, zum Beispiel Gammastrahlung. Dabei werden mehrere Strahlenbündel aus verschiedenen Richtungen auf den Tumor gelenkt. Ein einzelnes Strahlenbündel ist relativ schwach, das gesunde Gewebe wird geschont. Im Tumor treffen die Bündel aufeinander, sodass die Strahlung das Tumorgewebe zerstört. Die Bestrahlung kann sehr präzise geplant und durchgeführt werden. Die Bestrahlung erfolgt in einer oder in mehreren Sitzungen. 

Mikrochirurgie

Dieser Eingriff findet im Operationssaal statt. Dabei befindet sich direkt über dem Operationstisch ein Mikroskop mit einer Lichtquelle. Dies erlaubt eine helle Ausleuchtung, gute Sicht und ein präzises Vorgehen. Da das Mikroskop in der Regel 2 Okulare hat, können 2 Ärzt*innen das kleine Operationsgebiet überblicken, ohne einander zu stören.  

Mit der mikrochirurgischen Operation können die meisten Tumoren zumindest teilweise entfernt werden. Die Operation kann jedoch zu einer Hörminderung führen. Bei großen Tumoren sinkt das Hörvermögen meistens oder geht ganz verloren.