Narkolepsie

Was ist Narkolepsie?

Definition

Narkolepsie ist eine seltene chronische Erkrankung des Nervensystems, bei der der Schlaf-Wach-Rhythmus dauerhaft gestört ist. Der Körper kann in dem Fall nicht mehr normal zwischen Wachsein und Schlafen wechseln. Die Erkrankung wird in zwei Typen eingeteilt: mit Kataplexie (plötzlicher Muskelschwäche) und ohne Kataplexie.

Symptome

Narkolepsie zeigt sich durch verschiedene Symptome, wobei nicht bei allen Betroffenen sämtliche Symptome auftreten:

• Ausgeprägte Schläfrigkeit tagsüber (bei allen Betroffenen): Sie fühlen sich ständig müde und schlafen oft ohne Vorwarnung ein, auch mitten in Aktivitäten. Die Schlafattacken dauern Minuten bis zu einer Stunde.
• Plötzliche Muskelschwäche (bei 60–75 % der Betroffenen): Durch starke Gefühle wie Lachen, Freude, Überraschung oder Ärger verlieren Sie die Muskelspannung. Das kann ein kurzzeitiges Zusammensacken verursachen. 
• Schlaflähmung (bei rund 60 % der Betroffenen): Beim Aufwachen können Sie sich für Sekunden bis Minuten nicht bewegen, bei vollem Bewusstsein.
• Einschlafhalluzinationen (bei 15–50 % der Betroffenen): Beim Einschlafen erleben Sie lebhafte, traumähnliche Wahrnehmungen. Sie sehen, hören oder fühlen Dinge, die nicht real sind.

Weitere mögliche Begleitsymptome:

• Unruhiger, unterbrochener Nachtschlaf
• Automatisches Verhalten: Sie führen unbewusst Tätigkeiten aus wie Aufstehen und Umherlaufen, an die Sie sich danach nicht mehr erinnern.
• Gedächtnis- und Konzentrationsprobleme
• Kopfschmerzen
• Depressionen und Persönlichkeitsveränderungen

Bei Kindern kann sich die Erkrankung anders auswirken: Statt Schläfrigkeit kommt es häufig zu Verhaltensauffälligkeiten wie Hyperaktivität, Reizbarkeit oder Aufmerksamkeitsproblemen, was leicht mit einer Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitätsstörung (ADHS) verwechselt werden kann.

Ursachen

Die genaue Ursache der Narkolepsie ist nicht vollständig geklärt. Bei der häufigeren Form (mit Kataplexie) geht man von einem Zusammenspiel aus genetischer Veranlagung, Umweltfaktoren und einem auslösenden Ereignis (z. B. einer Infektion) aus.

Vermutlich greift das Immunsystem irrtümlich bestimmte Nervenzellen im Gehirn an, die einen Botenstoff produzieren, der dafür zuständig ist, das Wachsein aufrechtzuerhalten und unerwünschte Übergänge in den Traumschlaf (REM-Schlaf) zu verhindern. Fehlt dieser Botenstoff, verliert das Gehirn die Kontrolle über den Schlaf-Wach-Wechsel.

Ein Hinweis auf die Beteiligung des Immunsystems ist, dass nach der Grippepandemie mit dem Influenza-A-H1N1-Virus (Schweinegrippe) mehr Narkolepsie-Fälle auftraten.

Gibt es einen Verwandten 1. Grades mit Narkolepsie, ist das eigene Risiko 20- bis 40-fach erhöht.

Häufigkeit

Narkolepsie ist eine seltene Erkrankung: In Deutschland sind etwa 25 bis 50 von 100.000 Menschen betroffen. Die Erkrankung beginnt meist im Teenageralter oder im frühen Erwachsenenalter, oft gegen Ende des 2. Lebensjahrzehnts.

Untersuchungen

In der Hausarztpraxis

Ihre Ärztin oder Ihr Arzt wird zunächst ausführlich Ihre Beschwerden erfragen. Dabei geht es um Schlafzeiten und die Auswirkungen der Müdigkeit auf Alltag, Beruf und soziale Beziehungen.

Verschiedene Fragebögen können dabei helfen, die Schwere der Schläfrigkeit einzuschätzen.

Bei Verdacht auf Narkolepsie werden Sie an die Neurologie oder die Schlafmedizin überwiesen.

Bei Spezialist*innen

Dort stehen mehrere Untersuchungsverfahren zur Verfügung:

• Multipler Schlaflatenztest (MSLT): Sie liegen tagsüber in einem abgedunkelten Raum und sollen einschlafen. Gemessen wird, wie schnell Sie einschlafen und ob dabei sofort Traumschlafphasen (REM-Schlaf) auftreten.
• Polysomnografie (Schlafmessung): In der Nacht vor dem Schlaflatenztest werden Ihre Hirnströme, Atemaktivität, Augenbewegungen und Muskelbewegungen aufgezeichnet.
• Multipler Wachbleibetest (MWT): Hierbei wird gemessen, wie lange Sie in einer eintönigen Situation wach bleiben können – wichtig zur Beurteilung des Behandlungserfolgs und der Fahrtauglichkeit.
• Messung des Botenstoffs Hypocretin im Nervenwasser (Liquor) über eine Lumbalpunktion (Entnahme von Nervenwasser aus dem Rückenmarkskanal). Ein niedriger Hypocretin-Spiegel bestätigt eine Narkolepsie mit Muskelschwäche.
• Gegebenenfalls kann auch ein genetisches Merkmal bestimmt werden, welches das Risiko für Narkolepsie stark erhöht.
• Und eine MRT des Schädels kann andere Ursachen für die Schläfrigkeit ausschließen, wie etwa einen Tumor.

Behandlung

Eine Heilung der Narkolepsie ist bislang nicht möglich. Aber die Symptome lassen sich durch eine Kombination aus nicht-medikamentösen Maßnahmen und Medikamenten deutlich lindern. Auch Psychoedukation – also das Erlernen von Wissen und Strategien zum Umgang mit der Erkrankung – spielt eine zentrale Rolle.

Medikamente

Die Wahl des Medikaments richtet sich nach Ihren persönlichen Beschwerden, dem Alter und möglichen Begleiterkrankungen. Häufig ist eine Kombinationstherapie notwendig.

Gegen übermäßige Tagesmüdigkeit:

• Modafinil: Fördert die Wachheit, indem es als Dopamin-Wiederaufnahmehemmer wirkt. Allerdings kann es die Wirkung hormoneller Verhütungsmittel abschwächen.
• Solriamfetol: Hemmt die Wiederaufnahme von Dopamin und Noradrenalin. 

Gegen Tagesmüdigkeit und Muskelschwäche:

• Pitolisant: Wirkt über das Histaminsystem im Gehirn. Kann auch gegen Halluzinationen und Schlaflähmungen helfen. Kann ebenfalls hormonelle Verhütungsmittel abschwächen.
• Natriumoxybat: Verbessert sowohl den Nachtschlaf als auch die Tagesmüdigkeit.

Ausschließlich gegen Kataplexien:

• Venlafaxin oder Clomipramin: Beide sind ursprünglich als Antidepressiva entwickelt worden, wirken aber auch gut gegen mittelschwere bis schwere Muskelschwäche.

Autor

• Claus Peter Simon, Wissenschaftsjournalist, Hamburg