Long-QT-Syndrom

Was ist das Long-QT-Syndrom?

Definition

Das Long-QT-Syndrom ist eine Herzerkrankung. Es kommt dabei zu Veränderungen der Ionenkanäle von Herzmuskelzellen. Ionenkanäle ermöglichen den Fluss von Ionen (z. B. Kalium) durch eine Zellmembran. Durch die gestörte Funktion der Ionenkanäle kommt es zu einer Veränderung der elektrischen Reizleitung im Herzmuskel. Bei jedem Herzschlag wird der Herzmuskel elektrisch aktiviert. Wenn die Reizleitung gestört ist, kann diese elektrische Aktivierung unkoordiniert ablaufen. Das kann zu Herzrhythmusstörungen führen. Es gibt vererbbare und nicht vererbbare Formen. Der Name der Erkrankung wird auch mit LQTS abgekürzt.

Symptome

Das Long-QT-Syndrom führt zu Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien), die anfallsartig auftreten können. Es kommt zu Herzrasen (Tachykardie). Sie spüren die Tachykardie möglicherweise als Herzstolpern oder Herzklopfen (Palpitationen). Möglicherweise haben Sie bereits mehrmals das Bewusstsein verloren (Synkope) und sind dann innerhalb weniger Minuten von allein wieder aufgewacht.

Möglicherweise haben Sie auch schon einen epileptischen Anfall erlitten. Wenn Sie außerdem gehörlos sind, kann es sein, dass Sie von einer von zwei seltenen Unterformen des LQTS betroffen sind (JLN 1 bzw. 2).

Ursachen

Unmittelbar vor jedem Herzschlag fließt ein schwacher Strom durch das Herz. Er regt das Herz zum Schlagen an. Die Ursache des Stroms sind geladene Teilchen (Ionen). Sie strömen in die Herzmuskelzellen. Die Ionen fließen durch Kanäle in der Hülle der Zelle (Zellmembran). Damit das Herz erneut schlagen kann, fließen aber auch Ionen aus jeder Zelle heraus. Dabei handelt es sich um Kaliumionen. Für Kaliumionen gibt es eigene Kanäle. Die Kaliumionen stellen nach dem Herzschlag die Ausgangsspannung wieder her (Repolarisation).

Veränderungen von Kaliumkanälen können ein Long-QT-Syndrom verursachen. Die Veränderungen stören den Strom der Kaliumionen. Dadurch verlängert sich die Repolarisation. Es braucht also nach einem Herzschlag länger, bis die richtige Spannung wiederhergestellt ist. Im Elektrokardiogramm (EKG) ist dann ein bestimmter Abschnitt verlängert, die QT-Zeit. Seltener gibt es andere Ursachen ohne Veränderungen der Kaliumkanäle.

Erbliches Long-QT-Syndrom

Das erbliche (hereditäre) Long-QT-Syndrom entsteht durch eine Veränderung im Erbgut. Das nennt man eine Mutation. Das vererbbare LQTS hat einige Unterformen. Am häufigsten sind die Typen 1–3. Sie machen etwa 3/4 aller Fälle aus. LQTS 1 führt oft beim Schwimmen oder Tauchen zu Symptomen. LQTS 2 verursacht Beschwerden häufig bei einem Schreck – z. B. einem klingelnden Wecker. Bei LQTS 3 entstehen Symptome eher, wenn das Herz langsam schlägt, etwa im Schlaf. Auch Medikamente sind häufige Auslöser. Einige Medikamente verlängern nämlich selbst die QT-Zeit.

Die Typen 1–15 heißen auch „Romano-Ward-Syndrom”. Sie werden autosomal-dominant vererbt. Das bedeutet, dass Personen mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 % erkranken, wenn einer ihrer Elternteile erkrankt ist. Eine Vererbung führt immer zum Ausbruch der Erkrankung. Die Gene für die Erkrankung werden häufiger auf weibliche Nachkommen übertragen.

Es gibt zwei weitere vererbbare Unterformen. Sie heißen JLN 1 und JLN 2 (Jervell- und Lange-Nielsen-Syndrom). Diese beiden Formen sind selten und besonders schwer. Betroffene Personen sind von Geburt an gehörlos.  JLN 1 und JLN 2 werden autosomal-rezessiv vererbt. Das heißt, dass eine Person nur dann erkrankt, wenn beide Eltern die Anlage tragen – und auch an ihr Kind vererben.

Erworbenes Long-QT-Syndrom

Das erworbene Long-QT-Syndrom wird nicht vererbt. Es verursacht häufiger Arrhythmien als die vererbbare Form. Früher hat man die beiden Formen klar unterschieden. Inzwischen geht man aber davon aus, dass auch Menschen mit der erworbenen Form eine genetische Anfälligkeit (Prädisposition) haben, am QT-Syndrom zu erkranken.

Am häufigsten verursachen Medikamente eine Verlängerung der QT-Zeit, und zwar Medikamente gegen:

• Herzrhythmusstörungen (Antiarrhythmika, z. B. Amiodaron)
• Depression (Antidepressiva Doxepin u. a.)
• Psychosen (Antipsychotika, z. B. Sertindol)
• Bakterien (Antibiotika, z. B. Azithromycin)
• Pilzinfektionen (Antimykotika, z. B. Fluconazol)
• Allergische Reaktionen durch Histamin (Antihistaminika, z. B. Diphenhydramin)
• Erbrechen (Antiemetika, z. B. Domperidon)
• Demenz (Antidementiva, z. B. Donepezil)

Weitere begünstigende Faktoren sind: 

• LQTS 1: Sport, besonders Schwimmen und Tauchen
• LQTS 2: Erschrecken, z. B. durch Weckerklingeln
• LQTS 3: Langsamer Herzschlag (Bradykardie), z. B. im Schlaf
• Niedriger Spiegel von Kalium, Magnesium oder Kalzium im Blut (Hypokaliämie, Hypomagnesiämie, Hypokalzämie)
• Schilddrüsenunterfunktion (Hypothyreose)
• Deutliche Verlangsamung des Herzschlages (Bradykardie)
• Veränderungen der Herzklappen und andere strukturelle Herzerkrankungen
• Schlaganfall und andere akute neurologische Ereignisse

Häufigkeit

Die erbliche Form betrifft etwa 1 von 2.000–5.000 Personen. Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Oft entwickeln sich die Symptome im Kindes-, Jugend- oder jungen Erwachsenenalter, wobei es auch Erstdiagnosen im höheren Alter gibt. Menschen mit afrikanischer Abstammung erkranken seltener als andere.

Untersuchungen

In der Hausarztpraxis

Im Arztgespräch besprechen Sie Ihre Beschwerden. Wichtig ist auch die Frage, ob Sie schon einmal einen epileptischen Anfall erlitten haben.

• Mit einem EKG kann man die QT-Zeit bestimmen. Das Kriterium für ein LQTS ist eine QT-Zeit von mindestens 480 Millisekunden, also knapp einer halben Sekunde. Dies kann allerdings auch bei gesunden Personen vorkommen.
• Außerdem kann ein Langzeit-EKG abgeleitet werden, bei dem die Messdauer z. B. 24 Stunden beträgt. So steigt die Wahrscheinlichkeit, dass Arrhythmien im EKG erfasst werden.
• Mit einer Blutentnahme bestimmt man die Elektrolyte, also z. B. Kalium, im Blut.

Bei Spezialist*innen

Weitere Untersuchungen können sinnvoll sein:

• Ultraschalluntersuchung des Herzens (Echokardiografie) oder Magnetresonanztomografie (MRT)
• Genetische Untersuchung: Dies ist für Personen sinnvoll, die möglicherweise an einem erblichen LQTS leiden. Bei Veränderungen im Erbgut (Mutationen) sollten sich enge Verwandte auf dieselbe Mutation testen lassen.

Behandlung

Medikamente

• Betablocker (z. B. Propranolol) sind die Behandlung der ersten Wahl. Sie werden allen Betroffenen empfohlen.
• Natriumkanalblocker (z. B. Mexiletin) sollten zusätzlich bei LQTS 3 verwendet werden.

Herzschrittmacher

Personen mit LQTS 3 sollten einen Schrittmacher oder einen ICD (siehe unten) erhalten. Ein Schrittmacher ist ein kleines Gerät, das mit einer Operation (Implantation) z. B. unter die Haut gebracht wird. Der Schrittmacher gibt eine Herzfrequenz vor. Er sorgt dafür, dass das Herz schnell genug schlägt (Bradykardieschutz). Dadurch sinkt bei Patient*innen mit LQTS 3 die Wahrscheinlichkeit eines Anfalls.

Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD) 

Ein ICD ähnelt einem Herzschrittmacher. Der ICD erkennt lebensgefährliches Herzrasen (Tachykardien). In diesem Fall gibt der ICD einen starken Stromstoß ab (Defibrillation). Das soll den regelrechten Herzrhythmus wiederherstellen.

Patient*innen, die bereits einen Herzstillstand erlebt haben, sollen immer einen ICD bekommen. Bei folgenden Betroffenen kann ein ICD angezeigt sein: Patient*innen, die mit Betablockern behandelt werden und trotzdem Ohnmachtsanfälle (Synkopen) haben, oder Personen, die an einer bestimmten, lebensgefährlichen Herzrhythmusstörung (ventrikuläre Tachykardie) leiden; außerdem Patient*innen mit LQTS 3.