Gallensäureverlust-Syndrom

Was ist das Gallensäureverlust-Syndrom?

Definition

Gallensäuren werden in der Leber gebildet und spielen eine wichtige Rolle bei der Verdauung und Aufnahme von mit der Nahrung zugeführten Fetten. Sie werden in der Gallenblase zwischengespeichert und bei Bedarf an den Dünndarm abgegeben. Normalerweise werden die Gallensäuren nach Erfüllung ihrer Funktion im letzten Abschnitt des Dünndarms, dem terminalen Ileum, fast vollständig wiederaufgenommen und können so von der Leber wiederverwertet werden. Nur eine geringe Menge gelangt weiter in den Dickdarm und wird mit dem Stuhl ausgeschieden.

Beim Gallensäureverlust-Syndrom kommt es zu einer ungewöhnlich hohen Ausscheidung von Gallensäuren über den Dickdarm, dem unterschiedliche Ursachen zugrunde liegen können. Grundsätzlich werden zwei Ausprägungen des Gallensäureverlust-Syndroms unterschieden: Während die Leber beim kompensierten Gallensäureverlust-Syndrom in der Lage ist, den Verlust an Gallensäuren durch eine erhöhte Produktion auszugleichen, gelingt ihr dies beim dekompensierten Gallensäureverlust-Syndrom nicht mehr.

Symptome

Im Rahmen des Gallensäureverlust-Syndroms treten typischerweise chronische, wässrige Durchfälle auf, die mit häufigem Stuhlgang und zwingendem Stuhldrang (teilweise auch nächtlich) einhergehen. Ggf. können auch Bauchschmerzen auftreten.

Kann die Leber den Verlust an Gallensäuren nicht mehr ausgleichen, können Fette im Speisebrei nicht mehr aufgenommen werden und werden über den Stuhl unverdaut ausgeschieden. Es kommt zu lehmfarbigen Fettstühlen (Steatorrhö), die einen besonders unangenehmen Geruch verströmen.

Ursachen

Es werden vier verschiedene Typen des Gallensäureverlust-Syndroms unterschieden, denen jeweils unterschiedliche Ursachen zugrunde liegen:

Typ I

Ursächlich ist hier eine gestörte Wiederaufnahme von Gallensäuren aufgrund von entzündlichen Erkrankungen des Dünndarms (z. B. Zöliakie, Morbus Crohn) oder nach operativer Entfernung des terminalen Ileums.

Typ II

Dem Typ-II-Gallensäureverlust-Syndrom liegt keine krankhafte Veränderung des Dünndarms zugrunde, es wird daher auch als idiopathisch („ohne bekannte Ursache“) bezeichnet.  Die Ursache scheint hier eine übermäßige Produktion von Gallensäuren in der Leber zu sein, wobei der genaue Mechanismus bisher nicht abschließend geklärt werden konnte.

Typ III

Das Typ-III-Gallensäureverlust-Syndrom entsteht als Folge einer Erkrankung von Gallenblase bzw. Bauchspeicheldrüse, z. B. nach einer Gallenblasenentfernung oder im Rahmen einer chronischen Bauchspeicheldrüsenentzündung.

Typ IV

Hier kommt es zu einer übermäßigen Produktion von Gallensäuren, ohne dass eine eindeutige Ursache für eine gestörte Wiederaufnahme von Gallensäuren im Magen-Darm-Trakt vorliegt (z. B. bei Hypertriglyzeridämie oder unter der Behandlung mit dem Wirkstoff Metformin bei Menschen, die an Diabetes leiden).

Sonderform

Zu einer Sonderform des Gallensäureverlust-Syndroms kommt es, wenn Bakterien im Rahmen einer bakteriellen Fehlbesiedelung des Dünndarmes Gallensäuren zersetzen, wodurch diese ihre Funktion nicht mehr erfüllen können.

Häufigkeit

Es wird geschätzt, dass etwa 1 % der Bevölkerung vom Gallensäureverlust-Syndrom betroffen ist. Etwa 10–30 % der Patient*innen mit chronischen Durchfällen leiden an einem idiopathischen Gallensäureverlust-Syndrom (Typ II).

Untersuchungen

Da die typischen Symptome eines Gallensäureverlust-Syndroms auch im Rahmen anderer Erkrankungen des Verdauungssystems (z. B. Reizdarmsyndrom, Magen-Darm-Infekte, chronisch entzündliche Darmerkrankungen, Bauchspeicheldrüsenentzündung) auftreten können, gilt es zunächst, Ursachenforschung zu betreiben. In der Hausarztpraxis wird in der Regel zuerst eine körperliche Untersuchung durchgeführt. Ebenso können Blut und Stuhl zur Untersuchung an ein Labor geschickt werden. Werden im Stuhl vermehrt Gallensäuren nachgewiesen, kann dies Hinweise auf das Vorliegen eines Gallensäureverlust-Syndroms geben.

Bei Spezialist*innen

Patient*innen werden bei Anschlagen des Tests auf Gallensäuren im Stuhl in der Regel zu Spezialist*innen überwiesen, die weiterführende Untersuchungen wie eine Darmspiegelung oder den sog. SeHCAT-Test durchführen können. Beim SeHCAT-Test werden Patient*innen radioaktiv markierte Gallensäuren in Kapsel-Form verbreicht, die sich im Körper wie normale Gallensäuren verhalten. Mit einer Spezialkamera, die die von den markierten Gallensäuren ausgesendete Strahlung sichtbar macht, wird anschließend festgestellt, ob und in welchem Ausmaß die Gallensäuren vom Dünndarm wiederaufgenommen werden konnten. Der SeHCAT-Test hat eine besonders hohe Aussagekraft.

Behandlung

Wichtige Therapieziele stellen die Verminderung der Stuhlhäufigkeit (Stuhlfrequenz) und eine Verbesserung der Lebensqualität dar. Um diese zu erreichen, ist es entscheidend, zunächst die ursächliche Erkrankung zu behandeln, wenn diese identifiziert werden konnte.

Zur Symptomlinderung kommen sog. Gallensäurebinder (Colestyramin) zum Einsatz, die freie Gallensäuren im Stuhl binden und so zu einer Linderung der wässrigen Durchfälle führen können. Treten im Rahmen der Erkrankung Fettstühle auf, sollte auf die Verwendung von Colestyramin verzichtet werden, da diese die Steatorrhö verschlimmern können. In diesem Fall kann eine Einschränkung der Aufnahme von Fetten über die Nahrung sinnvoll sein. Der Anteil an Fetten an der täglichen Kalorienzufuhr sollte dabei unter 20 % liegen.

Da der SeHCAT-Test, der eine sichere Diagnose liefert, vergleichsweise aufwändig und nicht überall verfügbar ist, kann es in manchen Fällen sinnvoll sein, schon vor der Diagnosesicherung mit der Therapie zu beginnen.