Brugada-Syndrom

Was ist das Brugada-Syndrom?

Definition

Das Brugada-Syndrom ist eine angeborene Herzerkrankung. Es handelt sich um eine Erkrankung der Ionenkanäle der Herzmuskelzellen, die zu Herzrhythmusstörungen führen kann. Personen mit einem Brugada-Syndrom haben ein höheres Risiko für einen plötzlichen Herztod.

Symptome

Die meisten Personen mit einem Brugada-Syndrom haben keine Beschwerden zum Zeitpunkt der Diagnose. Viele bleiben auch zeitlebens beschwerdefrei. Dennoch löst das Brugada-Syndrom manchmal Herzrhythmusstörungen aus (Arrhythmien). Diese können zu Ohnmachtsanfällen (Synkopen) führen.  Es besteht ein erhöhtes Risiko für einen plötzlichen Herztod. Erkrankte Personen spüren teils Herzklopfen oder Herzstolpern (Palpitation). Es kommt nicht zu Symptomen einer Herzschwäche, da der Herzmuskel gesund ist.

Lebensbedrohliche Arrhythmien treten meist in Ruhe auf, häufig auch in der Nacht. Beim Sport und anderen Formen körperlicher Belastung sind sie selten. Erhöht ist das Risiko auch bei Fieber, exzessivem Alkoholgenuss oder Drogeneinnahme oder nach sehr üppigen Mahlzeiten.

Ursachen

Das Brugada-Syndrom ist eine Erkrankung der Ionenkanäle. Dabei funktionieren Natrium-Kanäle der Herzmuskelzellen nicht mehr richtig. Außerdem sinkt die Anzahl der Kanäle. Die Natrium-Kanäle sind jedoch wichtig für die Übertragung der elektrischen Reize innerhalb des Herzens, die die Herzschläge auslösen. In der Folge können Herzrhythmusstörungen (Arrhythmien) entstehen.

Manche Herzrhythmusstörungen sind harmlos, aber bei anderen pumpt das Herz nicht mehr genug Blut in den Körper, der Kreislauf wird beeinträchtigt und evtl. kommt es zur Bewusstlosigkeit der Person. Eine gefährliche Arrhythmie beim Brugada-Syndrom ist ein sehr stark beschleunigter Herzschlag der Herzkammern (ventrikuläre Tachykardie). Wenn die Herzkammern so schnell schlagen, haben sie keine Zeit mehr, um sich erst zu füllen, und dann können sie nur wenig Blut weiterbefördern. Wenn die Herzmuskeln so schnell zucken, das keine effizienter Herzschlag mehr möglich ist, spricht man von Kammerflimmern. Dabei kommt der Kreislauf zum Erliegen. Ein Kammerflimmern ist akut lebensbedrohlich und führt zum plötzlichen Herztod.

Das Brugada-Syndrom wird oft vererbt. Eine Vererbung der entsprechenden Gene führt aber nicht immer zur Erkrankung. Einige Menschen erkranken durch eine zufällig neu auftretende Veränderung im Erbgut (Mutation). Es gibt mehrere Gene, die mit dem Brugada-Syndrom in Zusammenhang gebracht werden. Am häufigsten ist eine Genveränderung (Mutation) des SCN5A-Gens. Allerdings haben nur etwa 20 % der Menschen mit einem Brugada-Syndrom eine SCN5A-Variante.

Einige Umstände können dazu führen, dass ein zuvor unbemerktes Brugada-Syndrom zu Beschwerden führt. Dann steigt das Risiko für gefährliche Arrhythmien. Zu diesen auslösenden Umständen gehören:

• Fieber
• übermäßiger Alkoholkonsum
• Drogenkonsum
• üppige Mahlzeiten

Auch einige Medikamente können das Risiko erhöhen:

• bestimmte Medikamente gegen Depressionen (Antidepressiva)
• Medikamente gegen Herzrhythmusstörungen (Antiarrhythmika)
• Medikamente zur Schmerzausschaltung (Anästhetika)

Außerdem erkranken Menschen mit Schizophrenie häufiger an einem Brugada-Syndrom.

Häufigkeit

Das Brugada-Syndrom gehört zu den häufigeren Formen angeborener Erkrankungen, die zu Herzrhythmusstörungen führen. In Europa sind 10–50 von 100.000 Personen betroffen. In Ost- und Südasien ist das Brugada-Syndrom häufiger. In Japan tritt es um ein Vielfaches öfter auf als in Europa.

Das Brugada-Syndrom kann in jedem Alter auftreten. Oft setzt es im mittleren Alter um 40–45 Jahre ein. Es tritt deutlich häufiger bei Frauen auf – das Verhältnis Frauen zu Männern beträgt 8:1.

Untersuchungen

In der Hausarztpraxis

Folgende Dinge können in der Hausarztpraxis durchgeführt werden:

• Erhebung von Beschwerden, z. B. Synkopen in der Vorgeschichte, Familienanamnese
• Messung der elektrischen Herzaktivität mit einem EKG (ein unauffälliges Ruhe-EKG schließt ein Brugada-Syndrom aber nicht aus)
• Eine körperliche Untersuchung ergibt meist keine eindeutigen Befunde außerhalb arrhythmischer Episoden.

Bei Spezialist*innen

• Provokationstest mit einem Medikament (z. B. Ajmalin oder Flecainid) unter ständiger Überwachung, um charakteristische EKG-Veränderungen auszulösen.
• Elektrophysiologische Untersuchung (EPU): Es handelt sich um eine spezielle Herzkatheteruntersuchung.
• Genetische Testung auf das SCN5A-Gen

Behandlung

Implantierbarer Kardioverter-Defibrillator (ICD)

Der einzige Weg, um, wenn nötig, das Risiko für einen plötzlichen Herztod deutlich zu senken, ist die Implantation eines Defibrillator-Systems. Der implantierbare Kardioverter-Defibrillator (ICD) ist ein kleines Gerät und wird unter der Haut platziert. Ein ICD kann Arrhythmien erkennen und darauf mit einem Elektroschock reagieren. Damit stellt er den normalen Herzrhythmus wieder her.

Ein ICD ist angezeigt bei Patient*innen mit Brugada-Syndrom, die Symptome haben bzw. hatten. Dazu zählen:

• Überlebende eines Herzstillstandes
• Patient*innen mit anhaltenden, nachgewiesenen Herzrhythmusstörungen (ventrikulären Tachykardien)
• Bewusstlosigkeit und typischen EKG-Veränderungen

Katheterablation

Diese Therapie wird selten benötigt. Bei einer Katheterablation wird Gewebe gezielt verödet. Das geschieht mit einem Katheter, einem langen, dünnen Instrument. Der Katheter wird über ein Blutgefäß eingebracht und bis ins Herz vorgeschoben. Verödete Herzmuskelzellen können keine elektrischen Reize weiterleiten. Im besten Fall treten dann keine Arrhythmien mehr auf.

Eine Katheterablation kommt dann infrage, wenn die betroffene Person mindestens drei anhaltende ventrikuläre Tachykardien innerhalb von 24 Stunden erleidet („elektrischer Sturm”) oder mehrfach schwere Herzrhythmusstörungen hat, sodass der ICD wiederholt Elektroschocks abgeben muss.

Medikamente

Medikamente sind meist nur wenig effektiv. Experimentelle Untersuchungen und kleine Studien deuten darauf hin, dass Chinidin einen günstigen Einfluss haben könnte. Eine Behandlung mit Medikamenten steht aber in der Regel nicht im Vordergrund. Sie kommt nur infrage, wenn die erkrankte Person keinen ICD erhalten kann, einen ICD ablehnt oder mit ICD wiederholt Herzrhythmusstörungen hat, die zur Abgabe von Elektroschocks führen (alternativ zur Katheterablation).

Autor

• Vincent Kranz, Cand. med., Hamburg