Aplastische Anämie

Was ist eine aplastische Anämie?

Definition

Von Anämie (Blutarmut) spricht man, wenn das Blut weniger rote Blutkörperchen oder roten Blutfarbstoff (Hämoglobin) enthält, als es normalerweise der Fall ist. Bei einer aplastischen Anämie liegt eine Schädigung oder eine Verminderung der Stammzellen vor, die als „Mutterzellen“ für alle Blutkörperchen fungieren, also für rote Blutkörperchen (Erythrozyten) und bestimmte weiße Blutkörperchen (Leukozyten bzw. Granulozyten) sowie Blutplättchen (Thrombozyten). Wenn alle drei Zellreihen im Blut vermindert sind, spricht man von Panzytopenie; eine Bizytopenie liegt vor, wenn nur zwei Zellreihen betroffen sind (z. B. rote und weiße Blutkörperchen). Die Stammzellen befinden sich im Knochenmark, die aplastische Anämie wird daher auch als Knochenmarksversagen bezeichnet.

Symptome

Die Symptome sind eine Folge der zu geringen Anzahl an Blutkörperchen. Der Mangel an roten Blutkörperchen (Anämie) führt zu Antriebslosigkeit, Müdigkeit, Kurzatmigkeit und Herzklopfen. Der Mangel an weißen Blutkörperchen(Leukopenie, Neutropenie) führt zu wiederkehrenden, eventuell lebensbedrohlichen Infektionen und Fieber. Der Mangel an Blutplättchen (Thrombozytopenie) verursacht Blutungen der Schleimhäute und der Haut.

Ursachen

Zerstörte Stammzellen im Knochenmark sorgen dafür, dass die peripheren Blutkörperchen (d. h. die im fließenden Blut existierenden Blutkörperchen) nicht ersetzt werden, wenn sie „verbraucht“ sind. Diese Zerstörung kann verschiedene Ursachen haben. In bis zu 50 % der Fälle ist die Ursache unbekannt. Man vermutet, dass autoimmune Prozesse, bei denen das Immunsystem die eigenen Zellen angreift, eine erhebliche Rolle spielen. Bekannte Ursachen der aplastischen Anämie sind Chemo- und Strahlentherapie, Medikamente und verschiedene Giftstoffe. Alkoholkonsum, Schwangerschaft und bestimmte Krankheiten (systemische Lupus Erythematodes, Hepatitis und Infektionen) können ebenfalls eine aplastische Anämie auslösen. Seltener sind angeborene aplastische Anämien in Rahmen von Syndromen.

Häufigkeit

Eine aplastische Anämie ist eine seltene Krankheit, die in Mitteleuropa bei 2–3 Personen pro 1 Mio. Einw. im Jahr vorkommt, mit Ausnahme der Anämien infolge einer Krebstherapie. In Südostasien ist die Erkrankung zwei- bis dreimal häufiger. Am häufigsten tritt die aplastische Anämie bei jüngeren Menschen zwischen 15 und 25 Jahren und bei älteren Menschen über 60 auf.

Untersuchungen

• Blutuntersuchung
  • niedriger Hämoglobinwert im Blut
  • verminderte Anzahl von roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen (Neutrophilen) und/oder Blutplättchen
  • Mikroskopische Untersuchung des Blutes: Die Blutzellen sehen in ihrer Form und Farbe normal aus.
  • weitere Laboruntersuchungen
    • Hämolyseparameter (zeigen an, ob sich rote Blutkörperchen im Blut vermehrt auflösen)
    • Blutgerinnung
    • Leber- und Nierenwerte
    • Entzündungsmarker
    • Blutzucker
    • Vitamine und Folsäure
• Knochenmarksuntersuchung
  • Die Biopsie zeigt eine verminderte Anzahl Zellen im Knochenmmark.

Behandlung

• Es stehen 3 wesentliche Therapieformen zur Verfügung:
  1. Knochenmarktransplantation
  2. medikamentöse Therapie
  3. unterstützende Therapie.
• Bei Personen unter 50 Jahren besteht die beste Behandlung in einer Knochenmarktransplantation. Das setzt jedoch voraus, dass passende Spender*innen vorhanden sind. Üblicherweise handelt es sich dabei um Geschwister der Patient*innen.
  • Das wichtigste Kriterium für die Auswahl von geeigneten Spender*innen ist eine größtmögliche Übereinstimmung der sog. HLA-Merkmale von Spender*in und Empfänger*in. Die HLA-Merkmale kommen auf der Oberfläche fast aller Körperzellen vor und helfen dem Immunsystem, eigenes von fremdem Gewebe zu unterscheiden. Die Kombination verschiedener HLA-Merkmale ist fast mit einem individuellen „Fingerabdruck“ zu vergleichen.
  • Die Wahrscheinlichkeit einer Heilung ist hoch. Die besten Resultate werden bei denjenigen erzielt, die zuvor noch keine Bluttransfusionen erhalten haben.
  • Die Ergebnisse dieser Behandlungsform haben sich kontinuierlich verbessert. Bis zu einem Drittel der Betroffenen bekommt jedoch mit der Zeit chronische Beschwerden; das Risiko dafür steigt mit dem Alter.
• Wenn eine Knochenmarktransplantation nicht möglich ist oder die Betroffenen über 50 Jahre alt sind, werden in der Regel Medikamente verabreicht, die das eigene Abwehrsystem unterdrücken, sog. Immunsuppressiva.
  • Die verwendeten Medikamente führen bei 60–75  % der Betroffenen zu einer Verbesserung.
  • Der Nachteil dieser Behandlung ist, dass die meisten Patient*innen nicht komplett gesund werden. Viele erreichen keine normalen Blutwerte, erleiden Rückfälle und sind für lange Zeit auf bestimmte Medikamente angewiesen. Einige Betroffene entwickeln auch andere Blutkrankheiten (eine paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie oder ein myelodysplastisches Syndrom).
• Bei sehr schweren Krankheitsverläufen, die nicht auf die o. g. Therapie ansprechen, kann ein Wachstumsfaktor gegeben werden, der die Bildung von Blutplättchen stimuliert.
• Wenn der Verlust an roten Blutkörperchen oder Blutplättchen sehr hoch ist, wird eine Bluttransfusion durchgeführt.
• Bei Fieber oder Anzeichen einer Infektion werden frühzeitig Antibiotika gegeben.
• Patient*innen mit einer niedrigen Anzahl an Blutkörperchen ohne Symptome benötigen in der Regel keine Behandlung.