Phäochromozytom

Was ist ein Phäochromozytom?

Definition

Die Nebennieren befinden sich an der Oberseite beider Nieren. Die Nebennieren sind Hormondrüsen, die mehrere Typen von Hormonen bilden. Das Nebennierenmark bildet die Stresshormone Adrenalin und Noradrenalin, die in der Fachsprache auch Katecholamine genannt werden. Sie steigern die Herzschlagfrequenz, erhöhen den Blutdruck und den Blutzuckerspiegel. In Stresssituationen senden Nervenfasern Signale an die Nebennierenmarkzellen, die dann die Hormone ausschütten.

Ein Phäochromozytom ist ein Katecholamin-produzierender Tumor, der in 85–90 % aller Fälle im Nebennierenmark wächst. In 10–15 % der Fälle liegen die Tumoren außerhalb der Nebennieren und werden dann als Paragangliome bezeichnet. Paragangliome können an verschiedenen Stellen in der Bauchhöhle zu finden sein.

Symptome

Ein Phäochromozytom kann sich auf verschiedene Weisen äußern. Die meisten Symptome und Anzeichen sind dabei auf die direkte Wirkung der Katecholamine zurückzuführen. Typisch sind Attacken oder Anfälle, die zwischen einigen Sekunden bis zu wenigen Stunden dauern. Die Anfälle äußern sich in Form von Kopfschmerzen, Schweißausbrüchen und Herzklopfen. Sie können mehrfach täglich oder auch nur einmal monatlich auftreten. Weitere mögliche Symptome sind Wärmeunverträglichkeit, Zittern, Blässe, Nervosität, Panik und Gewichtsabnahme.

Bei 70–90 % der Patient*innen treten oft anfallartige Kopfschmerzen auf, die als intensiv und drückend empfunden werden. Etwa 70 % der Betroffenen berichten über beschwerliches Herzklopfen, 65–70 % klagen über häufige Schweißausbrüche. Nahezu alle Patient*innen haben einen erhöhten Blutdruck, der mit Medikamenten nur schwer zu senken ist. Rund die Hälfte der Betroffenen hat ständigen Bluthochdruck, bei 40–50 % tritt der Bluthochdruck anfallartig auf.

Ursachen

Die Ursache ist in den meisten Fällen unbekannt. Erbliche Phäochromozytome machen 25–30 % aus und treten gemeinsam mit bestimmten angeborenen Erkrankungen auf, z. B. multiple endokrine Neoplasie Typ 2, Von-Hippel-Lindau-Syndrom, Neurofibromatose Typ 1 (Morbus Recklinghausen) und familiäre Paragangliome.

Ein Phäochromozytom wird oftmals von einer erhöhten Produktion an Katecholaminen begleitet, was die Symptome der Erkrankung (z. B. Bluthochdruck) erklären kann. Katecholamine sind Stresshormone, die z. B. bei körperlicher Aktivität, aber auch bei Verletzungen und Operationen ausgeschüttet werden.

In einigen Fällen können sich die Tumorzellen ausbreiten und Metastasen bilden. Die Erkrankung wird dann als bösartig (maligne) bezeichnet.

Häufigkeit

Phäochromozytome sind seltene Tumoren. Sie verursachen 0,1–0,6 % aller Fälle mit Bluthochdruck (Hypertonie).  Sie können in jedem Alter auftreten. Die Diagnose wird oft im Alter zwischen 40 und 50 Jahren gestellt, wobei erbliche Formen der Erkrankung bereits in jüngeren Jahren in Erscheinung treten können. Häufig werden die Tumoren zufällig bei einer Computertomografie oder Operation entdeckt.

Untersuchungen

Ein Verdacht auf diese Erkrankung wird in der Regel aufgrund der typischen Symptome geweckt. In Ausnahmefällen ist das Vorkommen von Phäochromozytomen bei Familienangehörigen ein Grund für eine Untersuchung. In vielen Fällen beginnt die Untersuchung aufgrund von Bluthochdruck, der sich durch Medikamente nicht unter Kontrolle bringen lässt.

• Bei der Untersuchung misst Ihre Ärztin/Ihr Arzt den Blutdruck und führt ein EKG zur Beurteilung des Herzrhythmus durch.
• Im Ultraschall kann ein Nebennierentumor dargestellt werden.
• Wenn die Ärzt*innen Anhaltspunkte für Phäochromozytome finden, werden die betroffenen Personen zur weiteren Untersuchung an eine Facharztpraxis überwiesen.

Labor

• Der Blutzuckerspiegel wird gemessen, da bis zu 40 % der Patient*innen mit Phäochromozytom an Diabetes erkranken.
• Eine wichtige Untersuchung zur Diagnose ist die Messung der Katecholamine im Blut und im Urin. Folgende Patientengruppen sollten untersucht werden:
  • Patient*innen mit anfallartigen Symptomen, die den Verdacht auf Phäochromozytome erwecken.
  • Patient*innen mit neulich festgestelltem Bluthochdruck, der schwer zu behandeln ist.
  • Patient*innen mit ungewöhnlichen Blutdruckreaktionen unter Narkose bei Operationen
  • Patient*innen mit erblicher Veranlagung für Phäochromozytome
  • Patient*innen mit zufällig entdeckten Tumoren der Nebennieren

Bildgebende Verfahren

• Darüber hinaus erfolgt eine Computertomografie der Bauchhöhle (in bestimmten Fällen auch Magnetresonanztomografie), um einen eventuellen Tumor ausfindig zu machen.
• Bei Verdacht auf bösartige Tumoren oder Metastasen können auch funktionelle Bildgebungsverfahren (Positronenemissionstomografie oder Szintigrafie) durchgeführt werden.

Gentest

• Gentests haben mittlerweile einen hohen Stellenwert im Rahmen der Gesamtabklärung.
• Derartige Tests werden in erster Linie bei Personen durchgeführt, die Familienmitglieder mit einem Phäochromozytom oder eine erbliche Erkrankung mit erhöhtem Risiko für Phäochromozytome haben, an einem bösartigen Phäochromozytom erkrankt sind, jünger als 50 Jahre alt sind und mehrere Tumoren aufweisen.

Behandlung

Das Ziel der Therapie ist, den Tumor zu entfernen und eventuelle Komplikationen zu vermeiden. Eine korrekte medikamentöse Vorbehandlung ist ausschlaggebend, um Komplikationen während der Operation reduzieren zu können.

Medikamentöse Vorbehandlung

• Das Hauptziel der Vorbehandlung ist es, eine Freisetzung der Katecholamine während der Operation zu verhindern, die sonst zu schweren Herz- und Blutdruckproblemen führen können.
• Eine medikamentöse Behandlung mit Alphablockern sollte 7–14 Tage vor der Operation eingeleitet werden.
• Zusätzlich werden 3–4 Tage vor der Operation Betablocker zur Blutdrucksenkung gegeben.
• Eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr und kochsalzreiche Ernährung können einem Blutdruckabfall nach der Operation entgegenwirken.

Operation

• Die Operation erfolgt in der Regel in einem Krankenhaus, das sich auf diese Art von Eingriffen spezialisiert hat.
• Die Entfernung mithilfe von minimalinvasiver Chirurgie (Laparoskopie) ist die derzeit bevorzugte Operationsmethode.
• Da manche Patient*innen eine Erkrankung beider Nebennieren haben, wird versucht, möglichst viel Substanz der Nebennieren zu retten und nur den Tumor sowie das umgebende Gewebe zu entfernen.

Behandlung bösartiger Phäochromozytome

• Bösartige Tumoren werden möglichst vollständig entfernt.
• Weitere Behandlungsmöglichkeiten sind Radionuklidtherapie, Chemotherapie oder sog. Multityrosinkinasehemmer.