Lepra

Was ist Lepra?

Definition

Lepra ist eine schwere, chronische Infektionskrankheit, die durch das Bakterium Mycobacterium leprae verursacht wird. Die Erkrankung führt zu Schädigungen der Haut und der Nervenbahnen.

Lepra entwickelt sich langsam und ist oft schwierig zu diagnostizieren. Mit einer geeigneten Behandlung kann die Krankheit geheilt werden.

Es werden zwei Haupttypen unterschieden:

• Tuberkuloide Lepra, auch als glatte Lepra bezeichnet, da die infizierte Person nur wenige Bakterien und wenige Hautschädigungen aufweist. Diese Form befällt vor allem das Nervensystem.
• Lepromatöse Lepra, auch als Knoten-Lepra bezeichnet. Die infizierte Person weist große Mengen Bakterien in der Haut auf und ein ausgeprägtes Krankheitsbild: Knoten im Gesicht, an den Händen und in den inneren Organen. Unbehandelte lepromatöse Patient*innen stellen wahrscheinlich die Hauptinfektionsquelle für die weitere Verbreitung dar.

Symptome

Das Krankheitsbild von Lepra ist bei den Betroffenen sehr unterschiedlich und hängt von der Immunabwehr der infizierten Person gegen das Mycobacterium leprae ab: Es reicht von einer lokal begrenzten Infektion der Haut (tuberkuloide Lepra) bis hin zu einer weit ausgebreiteten Erkrankung (lepromatöse Lepra).

Die meisten Infizierten haben keine Beschwerden oder weisen diffuse Anfangssymptome wie Empfindlichkeit, Juckreiz oder Brennen der Haut mit begleitender Muskelschwäche auf. Eine einzelne Hautschädigung (Hautläsion) kann 2–4 Jahre nach der Infektion auftreten. Dieses erste Stadium wird als indeterminierte Lepra bezeichnet. Bei vielen Patient*innen (ca. 75 %) heilt die Läsion spontan ohne Krankheitsentwicklung aus.

Charakteristische Befunde sind zum einen gefühllose Stellen auf der Haut und zum anderen verdickte periphere Nerven, die unter der Haut tastbar sind.  Die Sensibilitätsstörungen führen dazu, dass Betroffene Verletzungen oder Hautschädigungen nicht mehr spüren. Die Folge können Infektionen und Deformitäten bis hin zum Verlust von Gliedmaßen sein. Es kommt zu einer fortschreitenden Zerstörung der Nervenbahnen und Entwicklung einer Muskelatrophie (Muskelschwund).

Lokale Hautveränderungen mit Pigmentstörungen und Ödemen (Schwellungen) entlang der Hautnerven und Verdickungen der Haut fallen besonders im Gesicht auf, da sie dort als störend empfunden werden. Schädigungen am Stimmband können zu einer hellen, heiseren Stimme führen. Lepra kann auch Veränderungen an den Augen, den oberen Atemwegen und am Skelett verursachen.

Bei der lepromatösen Lepra sind die Hautläsionen zahlreich und symmetrisch verteilt. Sie sind fleck- und knötchenförmig und haben eine glatte, glänzende Oberfläche. Die Haut auf Stirn, Wangen und Ohrläppchen ist verdickt, im späteren Verlauf kann es auch zum Verlust der Augenbrauen kommen. Eine länger bestehende lepromatöse Lepra führt bei Männern manchmal zu einer Hodenatrophie („Schrumpfhoden”) mit nachfolgender Gynäkomastie (vergrößerte Brustdrüsen). Sie kann auch eine Nierenentzündung verursachen.

Ursachen

Die Infektion wird durch das Mycobacterium leprae verursacht, das außerhalb des menschlichen Körpers ca. 10 Tage überleben kann. Die Ansteckungsfähigkeit des Erregers ist gering, er befällt vorwiegend die Haut und die Nerven in den kühleren Bereichen des Körpers (Kinn, Wangen, Ohrläppchen, Knie, Hände und Füße).

Der Mensch ist der Hauptwirt der Lepra-Bakterien, die Krankheit wird durch Körperflüssigkeiten (z. B. Nasen- und Wundsekret) von Infizierten oder durch direkten Hautkontakt mit der infizierten Person übertragen. Dies setzt einen längeren engen körperlichen Kontakt zu einer unbehandelten Person mit Lepra voraus. Der Eintritt des Erregers erfolgt möglicherweise über die Atemwege oder durch kleinere Hautwunden. In vielen Fällen wird die Ursache der Infektion aber nicht gefunden. Die lepromatöse Lepra kann während der Schwangerschaft auf das ungeborene Kind übertragen werden.

Die Inkubationszeit (Zeit zwischen Ansteckung und Ausbruch der Krankheit) dauert von 9 Monaten bis zu 20 Jahren, durchschnittlich ca. 4 Jahre.

Der Schutz vor der Erkrankung scheint genetisch festgelegt zu sein, und der überwiegende Teil der Weltbevölkerung ist nicht anfällig für Lepra: 95 % aller mit dem Mycobacterium leprae Infizierten erkranken nicht an Lepra.

Häufigkeit

Lepra kommt heute hauptsächlich in ländlichen Gebieten Südostasiens (besonders in Indien, Bangladesch, Sri Lanka, Indonesien, Nepal, Myanmar), Chinas, des tropischen Afrikas (besonders in der Republik Kongo, in Tansania, Mosambik, Äthiopien und im Sudan) und Südamerikas (besonders in Brasilien) vor. Die Mehrzahl aller registrierten Patient*innen lebt in Indien. Ca. 10 % der Betroffenen sind Kinder.

In Deutschland traten in den vergangenen Jahren nur einzelne importierte Erkrankungen auf. Weltweit ist die Häufigkeit von Neuerkrankungen stark rückläufig: ca. 5,2 Mio. Fälle im Jahr 1985 und etwa 202.000 Fälle im Jahr 2019. Aber es muss immer noch mit ca. 250.000 Neuerkrankungen pro Jahr gerechnet werden – die Eliminierung des Krankheitserregers ist noch nicht in Sicht.

Untersuchungen

Hinweise auf die Erkrankung geben die gefühllosen Stellen auf der Haut begleitet von verdickten Nerven, die unter der Haut tastbar sind. Die Diagnose ist jedoch schwierig zu stellen, da die Symptome auch bei anderen dermatologischen und neurologischen Erkrankungen auftreten können. Außerdem variiert das klinische Bild je nach Krankheitsstadium.

Bei Reiserückkehrer*innen und Migrant*innen aus von Lepra betroffenen Regionen sollte an die Erkrankung gedacht werden.

Entscheidend für die Diagnosestellung ist der Erregernachweis mittels Nukleinsäurenachweis. Dafür wird mit einer Skalpellklinge ein Hautabstrich gemacht. Die austretende Gewebeflüssigkeit wird dann mittels PCR (Polymerase-Kettenreaktion) oder mikroskopisch untersucht. In einzelnen Fällen kann eine Hautbiopsie sinnvoll sein.

Bei Verdacht auf die Erkrankung sollten die Patient*innen an Fachärzt*innen überwiesen werden, die auf Tropenmedizin spezialisiert sind.

Behandlung

Ziele der Behandlung sind: Die Erkrankung heilen, Nervenschäden verhindern und die Ansteckung anderer Menschen unterbinden.

Eine frühzeitige Behandlung ist wichtig, um dauerhafte Nervenschäden zu vermeiden. Als Standardtherapie gelten verschiedene Kombinationsbehandlungen mit Antibiotika: Dapson, Rifampicin und Clofazimin.

Gleichzeitig sollten die Beschwerden behandelt und gelindert werden, dazu gehören:

• Wundversorgung
• Hautpflege
• Bewegungstherapie bei Lähmungserscheinungen
• Augenpflege und -schutz

Es kann zu sog. Lepra-Reaktionen kommen: Akute Entzündungsreaktionen, die umgehend mit Kortison oder durch einen chirurgischen Eingriff behandelt werden müssen.

Autorin

• Ulrike Boos, Redakteurin von Deximed, Freiburg