Insulinom

Was ist ein Insulinom?

Definition

Ein Insulinom ist ein seltener, in der Regel gutartiger Tumor, der hauptsächlich in der Bauchspeicheldrüse (Pankreas) entsteht. Sehr selten kommt ein Insulinom in anderen Organen vor. Ein Insulinom bildet das Hormon Insulin und selten auch andere Hormone. Das Insulinom gehört zu der Gruppe von Neubildungen (Tumore), die Hormone produzieren (neuroendokrine Tumore, NET).

Die Bauchspeicheldrüse (Pankreas) ist ein Organ in der Bauchhöhle und erstreckt sich quer im hinteren Oberbauch hinter dem Magen. Die Bauchspeicheldrüse produziert einerseits Verdauungssäfte und andererseits Hormone. Die Verdauungssäfte sind für die Aufspaltung von Eiweißen, Fetten und Kohlenhydraten verantwortlich. Die Bauchspeicheldrüse bildet in bestimmten Zellen (Langerhans-Inselzellen) das Hormon Insulin. Das Insulin sorgt dafür, dass die Körperzellen den Zucker (Glukose), der aus der Nahrung ins Blut gelangt, in die Zellen aufnehmen und für den Energiehaushalt nutzen können. So senkt Insulin den Blutzuckerspiegel. Bei gesunden Personen wird die Insulinausschüttung im Zusammenhang mit Mahlzeiten stimuliert und richtet sich nach der Nahrungsmenge. Bei einem Insulinom ist dieser Zusammenhang gestört, und die Ausschüttung von Insulin geschieht unabhängig von der Nahrungsaufnahme.

Symptome

Die Symptome der Krankheit entstehen durch die Unterzuckerung (Hypoglykämie). Die Krankheit verläuft in Episoden, weil ein Insulinom das produzierte Insulin manchmal stoßweise freisetzt. Das führt zu plötzlichen Schwankungen des Blutzuckerspiegels. Eine Episode beginnt bei 3/4 der Patient*innen mehrere Stunden nach einer Mahlzeit. Morgens sind die Symptome in der Regel am stärksten ausgeprägt. Es fängt oft an mit Störungen des Sehens. Zum Beispiel könnte es sein, dass Sie Gegenstände doppelt sehen (Diplopie) oder dass Sie unscharf sehen (Visustrübung). Außerdem können Kopfschmerzen, Zittern (Tremor) und Herzklopfen (Palpitationen) auftreten. Sie fühlen sich vielleicht schwach und möglicherweise auch nervös und ängstlich. Durch die Unterzuckerung können Sie Kribbeln oder Taubheit (Parästhesien) empfinden. Auch Schwitzen und ein Hungergefühl können in dem Zusammenhang mit den anderen Symptomen vorkommen.

Wenn der Blutzuckerspiegel weiter absinkt, führt das zu Unruhe, Verwirrtheit, Desorientierung sowie zu Störungen der Erinnerungen (Amnesie) und des Bewusstseins bis zur Bewusstlosigkeit, da das Gehirn Zucker als Energiequelle für den Stoffwechsel benötigt. Auch Veränderungen des Verhaltens oder der Persönlichkeit kann vorkommen. Im Verlauf können in jedem achten Fall Krampfanfälle (epileptische Anfälle) auftreten. Es kann sich auch eine körperliche und geistige Starre (Stupor) entwickeln.

Es gibt bestimmte Faktoren, die die Symptome verschlimmern können. Dazu zählen körperliche Aktivität, Alkohol, das Auslassen von Mahlzeiten, Gewichtsabnahme und die Behandlung mit bestimmten Diabetes-Medikamenten (Sulfonylharnstoffen).

Im Verlauf der Krankheit nehmen viele Patient*innen an Gewicht zu, weil sie typischerweise häufig am Tag und üppig essen, um den Blutzuckerspiegel konstant zu halten und das Hungergefühl zu dämpfen. Sehr selten kann es zu Beschwerden im Bauch kommen an der Stelle, wo das Insulinom wächst.

Wenn Sie zusätzlich noch andere Symptome wie Nierensteine, Störungen der Monatsblutung (Menstruationsstörungen) oder der Erektion (erektile Dysfunktion) haben und noch unter 30 Jahre alt sind, sollten Sie auf eine bestimmte erbliche Krankheit getestet werden (multiple endokrine Neoplasie, MEN, Typ 1).

Ursachen

Meistens entstehen Insulinome, ohne dass es einen bestimmten Grund oder Risikofaktoren gibt. Selten entwickelt sich ein Insulinom jedoch als Teil einer erblichen Krankheit (multiple endokrine Neoplasie, MEN, Typ 1). Bei dieser Krankheit entstehen Tumore in der Bauchspeicheldrüse, der Nebenschilddrüse, der Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) und an weiteren Stellen im Körper. Etwa die Hälfte der Menschen mit einem MEN-Typ-1-Syndrom entwickelt im Lauf des Lebens einen Tumor in der Bauchspeicheldrüse.

Manchmal kann ein Insulinom auch aus Krebszellen bestehen, dann liegt ein bösartiger (maligner) Tumor vor. Ein solches bösartiges Insulinom kann auf andere Körperregionen übergreifen und Metastasen (Tochtergeschwüre) ausbilden; es handelt sich um eine sehr ernste Erkrankung.

Häufigkeit

Insulinome sind selten. Jedes Jahr erkranken 1–3 von 1.000.000 Menschen an einem Insulinom. Von 10 Insulinomen sind 9 gutartig und einzeln. Bei 1 von 10 erkrankten Personen finden sich mehrere Insulinome in der Bauchspeicheldrüse. Meist sind die Tumore klein (< 2 cm).

Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer, und in der Regel ist die erkrankte Person etwa 50 Jahre alt, wenn das Insulinom festgestellt wird. Weniger als 1 von 100 Insulinomen liegen nicht in der Bauchspeicheldrüse, sondern z. B. im Magen, im Zwölffingerdarm (Duodenum), im Gallengang oder im Bauchnetz (Omentum).

Das Insulinom ist die häufigste hormonproduzierende Neubildung der Bauchspeicheldrüse und der häufigste Grund für eine Unterzuckerung ohne Nahrungsaufnahme (Nüchtern-Hypoglykämie).

Untersuchungen

Zunächst werden Sie im Arztgespräch nach Ihren Symptomen gefragt. Typisch für ein Insulinom ist die Kombination von drei Anzeichen:

• immer wieder auftretende Unterzuckerungen
• Verwirrtheit und Bewusstseinsstörungen durch die Unterzuckerung
• und die Verbesserung der Beschwerden nach dem Aufnehmen von Zucker

Anschließend werden Sie untersucht. Eventuell kann man einen niedrigen Blutzuckerspiegel messen, wenn Sie zu dem Zeitpunkt gerade Symptome haben.

Wenn der Verdacht besteht, dass Sie ein Insulinom haben, werden Sie zu Fachärzt*innen für Stoffwechsel- und Hormonkrankheiten (Endokrinologie) überwiesen und für weitere Untersuchungen in eine Klinik eingewiesen.

Im Krankenhaus wird ein Fastentest (Hungerversuch) durchgeführt, um ein Insulinom festzustellen. Dabei fasten Sie, und währenddessen werden immer wieder bestimmte Blutwerte (Glukose, Insulin, C-Peptid und Pro-Insulin) gemessen. Normalerweise würde Ihr Körper während einer Fastenzeit kein Insulin ausschütten, um den Blutzuckerspiegel nicht noch weiter zu senken. Wenn Sie ein Insulinom haben, werden Sie sehr wahrscheinlich während dieser Fastenzeit Symptome entwickeln.

Nach dem Test ist es notwendig, die genaue Lage des Insulinoms festzustellen. Dafür gibt es verschiedene Möglichkeiten, u. a. eine CT oder MRT (nuklearmedizinische Verfahren) oder Untersuchungen mit Kathetern (selektive pankreatische Arteriografie). Weil die Insulinome in der Regel sehr klein sind, sind sie schwer auf einem CT- oder MRT-Bild zu sehen. Es sollte daher nur eine CT oder MRT gemacht werden, um die Lage festzustellen, nachdem die Diagnose durch den Fastentest bestätigt worden ist.

Wenn das Insulinom auf einem CT- oder MRT-Bild nicht gesehen wird, kann auch während einer Operation die Bauchspeicheldrüse abgetastet und mit Ultraschall untersucht werden.

Es ist wichtig, das Insulinom als Grund für die Unterzuckerung von anderen Ursachen einer Unterzuckerung zu unterscheiden. Andere Gründe für eine Unterzuckerung können u. a. falsch angewandte Medikamente, eine bestimmte Form des Krampfleidens (psychomotorische Epilepsie) oder eine Autoimmunerkrankung sowie andere Tumore, die Insulin produzieren, sein.

Behandlung

Das Ziel der Behandlung ist die vollständige Heilung der Krankheit durch die Entfernung der Insulinome in einer Operation. In den seltenen Fällen von bösartigen Insulinomen insbesondere mit Absiedelungen (Metastasen), ist das Ziel die Symptomlinderung und die Vermeidung von Unterzuckerungen. Die Behandlung sollte in einem spezialisierten Zentrum durchgeführt werden.

Medikamente

Um Unterzuckerungen zu vermeiden oder zu behandeln, gibt es Medikamente (z. B. Diazoxid oder Octreotid). Im Fall von bösartigen Insulinomen kommt eine Chemotherapie infrage oder eine gezielte Therapie gegen bestimmte biologische Merkmale des Insulinoms (Targeted Therapy, z. B. mit Everolimus oder Sunitinib).

Operation

Bei einer Operation wird der Tumor ganz oder teilweise entfernt. Falls es bösartige Absiedelungen gibt, sollten auch diese entfernt werden. Dafür kann eine Schlüssellochtechnik (Laparoskopie) oder ein Roboter-assistiertes Verfahren angewendet werden. Je nachdem ob das Insulinom gutartig oder bösartig ist, kann es auch notwendig sein, Lymphknoten zu entfernen. Wie viel Bauchspeicheldrüsen-Gewebe entfernt werden muss, hängt von der Lage des Insulinoms ab. Bei bestimmten Positionen des Insulinoms kann es notwendig sein, dass zusätzlich zu einem Teil der Bauchspeicheldrüse auch der Zwölffingerdarm (Duodenum), die Gallenblase, der Gallenblasengang und ein Teil des Magens entfernt werden (Whipple-OP).

Während der Operation wird ein Ultraschallgerät eingesetzt, um die Stelle, an der der Tumor sitzt, besser finden zu können.
Falls Sie an dem ererbten Syndrom MEN Typ 1 leiden und durch eine Überfunktion der Nebenschilddrüse erhöhte Kalzium-Werte haben, sollte zunächst Ihre Nebenschilddrüse entfernt werden.

Autorin

• Lara Kolk, Dr. med., Ärztin in Weiterbildung Allgemeinmedizin, Bad Schwartau