Erythromelalgie

Was ist Erythromelalgie?

Definition

Die Bezeichnung Erythromelalgie leitet sich aus den altgriechischen Begriffen erythros (rot), melos (Glied) und algos (Schmerz) ab. Die Erkrankung wird zu den sog. Polyneuropathien (Erkrankungen der peripheren Nerven) gezählt. Sie zeichnet sich durch Anfälle mit Rötung, Überwärmung und brennenden Schmerzen in Armen und/oder Beinen aus.

Symptome

Bei 80 % der Patient*innen sind die Beine betroffen, bei 25 % die Arme, seltener Gesicht, Ohren oder Zunge. Phasenweise treten Rötung, Überwärmung und brennende Schmerzen auf. Die einzelnen Anfälle dauern meistens einige Stunden, sie können aber auch wenige Minuten bis mehrere Tage anhalten.

Die Symptome werden durch Wärme, körperliche Aktivität, Sitzen bzw. herabhängende Beine ausgelöst. Sie treten häufig beidseitig auf.

Ursachen

Bei der Erythromelalgie liegen Veränderungen in Blutgefäßen und Nerven vor. Die primäre Form der Erkrankung tritt meist ohne erkennbare Ursache auf. Sie kann aber auch auf einer genetischen Veränderung beruhen und erblich sein, dann sind mehrere Familienmitglieder betroffen.

In ca. 40 % der Fälle liegt der Erythromelalgie eine andere Erkrankung zugrunde. Am häufigsten kommen die Symptome bei bestimmten Knochenmarkerkrankungen (sog. myeloproliferativen Erkrankungen) vor. Erythromelalgie kann aber auch infolge rheumatischer Erkrankungen, Infektionen (z. B. HIV), Diabetes, Vergiftungen, Verletzungen oder nach Einnahme bestimmter Medikamente in Erscheinung treten.

Häufigkeit

Die Erkrankung ist selten und tritt pro Jahr bei ca. 0,4–2 von 100.000 Personen auf. Sie kann in allen Altersgruppen vorkommen.

Untersuchungen

• Im ärztlichen Gespräch werden Art und Verlauf der Beschwerden erfragt. Außerdem werden evtl. vorliegende Grunderkrankungen erfasst.
• Um andere Erkrankungen auszuschließen, kann eine Blutuntersuchung durchgeführt werden. 
• Weitere Untersuchungen sind nur selten erforderlich.

Behandlung

• Ziel der Behandlung ist, die Beschwerden zu lindern.
• Die Wirksamkeit der verschiedenen Therapien ist nur unzureichend belegt.

Medikamente

• Verschiedene Medikamente können zur Behandlung der Erythromelalgie eingesetzt werden.
• Lokal können wirkstoffhaltige Gele oder Pflaster angewandt werden, z. B. mit Ketamin, Lidocain oder Capsaicin.
• Außerdem können Antiepileptika, Antidepressiva, Prostaglandine, Kalziumantagonisten oder Kortisontabletten verschrieben werden.

Autorin

• Martina Bujard, Wissenschaftsjournalistin, Wiesbaden