Dermatomyositis

Was ist Dermatomyositis?

Definition

Dermatomyositis (DM) ist eine schwere rheumatische Autoimmunerkrankung, bei der Haut und Muskeln angegriffen werden. Eine Myositis ist eine entzündliche Skelettmuskelerkrankung, die den ganzen Körper betreffen kann, wobei die Dermatomyositis folgendermaßen unterteilt wird:

• Klassische Dermatomyositis
  • Als klassische Dermatomyositis wird eine DM mit Erkrankungsbeginn im Erwachsenenalter bezeichnet. Von einer juvenilen DM (jDM) spricht man bei einem Beginn bis 16 Jahre.
• Klinisch amyopathische DM (CADM)
  • Eine amyopathische DM (ADM) ist eine DM mit per Hautprobe nachgewiesenen typischen Hautveränderungen seit mehr als 6 Monaten, bei der eine Muskelentzündung jedoch weder durch klinische Erkrankungszeichen noch durch verschiedene Labortechniken nachgewiesen werden kann.
  • Bei einer hypomyopathischen DM (HDM) können per Biopsie für mehr als 6 Monate typische Hautveränderungen bestätigt werden. Eine Myositis kann laborchemisch, elektrophysikalisch, radiologisch oder histopathologisch, jedoch nicht durch klinische Erkrankungszeichen nachgewiesen werden.
• Prämyopathische DM
  • Hier sind typische Hautveränderungen für weniger als 6 Monate, jedoch kein Hinweis auf eine Muskelschwäche vorhanden.
• Adermatopathische DM  
  • Bei einer adermatopathischen DM zeigt sich das typisches Muster der Muskelschwäche und die entsprechende typische Zelluntersuchung, aber keine Hautbeteiligung.

Symptome

In einigen Fällen beginnt die Erkrankung mit Hautsymptomen (bei 30 %), manchmal mit Muskelsymptomen oder mit gleichzeitig auftretenden Haut- und Muskelsymptomen (bei 60 %). Bei der amyopathische Dermatomyositis können Hautsymptome auch ohne Myositis auftreten (5–20 %).

Die ersten Symptome sind häufig eine zunehmende Muskelschwäche in den Hüften und Schultern. Zusätzlich kommt es bei 50 % der Betroffenen zu Schmerzen in den Muskeln und Gelenken der Oberschenkel und Oberarme sowie im weiteren Verlauf in der Schluck-, Atem- und Nackenmuskulatur. In Verbindung mit den Muskelschmerzen können verschiedene Formen von rosa-violettem Hautausschlag vor allem im Gesicht, Dekolleté und Nacken sowie auf den Streckseiten der Gliedmaßen und Handrücken auftreten. Dieser geht oft mit starkem Juckreiz und Lichtempfindlichkeit einher.

Es kommt zu Müdigkeit und einem allgemeinen Krankheitsgefühl, manchmal auch Fieber. Herz und Lunge können beteiligt sein, und es kann z. B. zu Brustschmerzen und Atemnot kommen.

Ursachen

Dermatomyositis entsteht durch eine Fehlreaktion des Immunsystems, die dazu führt, dass es körpereigenes Gewebe angreift, insbesondere Muskeln und Blutgefäße, und es zu einer Störung der Durchblutung der Haut kommt. Diese Art von Erkrankungen bezeichnet man als Autoimmunerkrankung. Es ist bislang nicht bekannt, warum das Immunsystem auf diese Weise reagiert. Genetische Faktoren und weibliches Geschlecht scheinen bei der Erkrankung eine Rolle zu spielen.

Häufigkeit

Dermatomyositis ist eine seltene Erkrankung, die bei 2–9/1.000.000 Personen pro Jahr neu diagnostiziert wird. Das Durchschnittsalter bei der Diagnosestellung liegt bei Kindern zwischen 5 und 15 Jahren und bei Erwachsenen bei 45–65 Jahren. Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie Männer.

Das Risiko für gleichzeitig vorhandene Tumoren steigt mit dem Alter, dabei findet sich kein Geschlechtsunterschied. Häufig treten gleichzeitig andere rheumatische Erkrankungen auf.

Untersuchungen

• Die Diagnose basiert meist auf den klinischen Zeichen (Hautsymptome und Muskelschwäche), den erhöhten Muskelenzymen und dem histopathologischen Befund.
• Bei Verdacht auf eine Dermatomyositis wird die Muskelfunktion der Patient*innen untersucht.
• Die Haut einschließlich Kopfhaut und Nägel wird gründlich untersucht. Auch die Augenlider können blau-violett verfärbt sein.
• Zudem werden Gelenke, Lunge, Herz und Magen-Darm-Trakt untersucht.
• Die Ergebnisse bestimmter Bluttests können die Diagnose unterstützen.
• In der Regel wird eine Gewebeprobe (Biopsie) der Haut entnommen.
• Bei allen Patient*innen wird eine Röntgenuntersuchungen als Screening auf eine zugrunde liegende Krebserkrankung durchgeführt.
• Um das Vorliegen einer Schwäche der Atemmuskulatur und einer Lungenerkrankung abzuklären, wird bei allen Patient*innen eine Lungenfunktionsprüfung durchgeführt. Die Abklärung von auffälligen Befunden erfolgt durch eine Computertomografie des Brustkorbes.

Behandlung

• Die Therapie erfolgt durch Fachärzt*innen für Neurologie, Rheumatologie und Dermatologie.
• Glukokortikoide (Cortisol) und immunhemmende Medikamente werden zur Lokaltherapie gegen die Hautsymptome eingesetzt.
• Für eine Ganzkörpertherapie können bestimmte Arten von Chemotherapie, Antimalariamitteln und Antihistaminika zur Anwendung kommen.
• Eine frühzeitige Physiotherapie und körperliche Aktivität kann zum Behandlungserfolg beitragen.
• Patient*innen mit Dermatomyositis sollten einen hohen Lichtschutzfaktor verwenden und starke Sonneneinstrahlung vermeiden.