Autoimmunhepatitis

Was ist Autoimmunhepatitis?

Definition

Bei der Autoimmunhepatitis handelt es sich um eine chronische entzündliche Lebererkrankung unbekannter Ursache. Dabei greift das Immunsystem die eigene Leber an. Die Autoimmunhepatitis ist gekennzeichnet durch im Blut zirkulierende Antikörper gegen körpereigene Zellen, entzündliche Veränderungen der betroffenen Zellen und ein gutes Ansprechen auf eine das Immunsystem unterdrückende Therapie. Die Erkrankung wird entweder als Typ 1 oder Typ 2 klassifiziert, wobei sich diese klinisch aber weniger unterscheiden als früher angenommen. Typ 1 ist häufiger im Erwachsenenalter, Typ 2 häufiger im Kindesalter.

Symptome

Eine Autoimmunhepatitis zeigt häufig keine oder nur unspezifische Allgemeinsymptome (Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Bauchbeschwerden, Übelkeit, Gelenkschmerzen). Ggf. treten eine gelbe Hautverfärbung (Ikterus), Juckreiz sowie eine Vergrößerung der Leber und Milz auf. Bei bis zu 1/3 der Patient*innen ist zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits eine Leberzirrhose vorhanden.

Ursachen

Wie die Autoimmunhepatitis ausgelöst wird, ist nicht geklärt. Wahrscheinlich ist eine Kombination aus genetisch bedingten Voraussetzungen und bestimmten Umweltfaktoren beteiligt. Es wird vermutet, dass äußere Einflüsse wie Viren oder Medikamente bei genetisch gefährdeten Personen durch eine Ähnlichkeit mit körpereigenen Strukturen eine Immunreaktion gegen diese hervorrufen. Die verursachenden Umweltfaktoren und auch der genaue Mechanismus sind jedoch unklar. Durch die Entzündung kann es im weiteren Verlauf zu einer Gewebeveränderung von funktionellem zu Narbengewebe (Fibrose) und später zu einer Zerstörung von Struktur und Aufbau der Leber (Zirrhose) kommen.

Häufigkeit

Die Autoimmunhepatitis ist eine seltene Erkrankung, die in Europa ca. 18/100.000 Menschen betrifft und jährlich bei ca. 1,1–2,6/100.000 neu auftritt. Sie kann grundsätzlich Personen aller Altersstufen betreffen, tritt aber am häufigsten zwischen 40 und 70 Jahren erstmals auf. In ca. 80 % aller Fälle sind Frauen betroffen.

Untersuchungen

• Da das Krankheitsbild einer Autoimmunhepatitis sehr variabel ist und es keine eindeutigen Kennzeichen gibt, kann die Erkrankung erst diagnostiziert werden, wenn alle Untersuchungsergebnisse der klinischen, laborchemischen und mikroskopischen Tests übereinstimmen und andere Lebererkrankungen ausgeschlossen wurden.
• In der körperlichen Untersuchung werden alle Symptome überprüft, besonders solche einer Lebererkrankung wie Gelbsucht, Vergrößerung von Leber und Milz oder Zeichen einer Leberzirrhose.
• Es werden eventuell vorhandene Vorerkrankungen abgefragt, da bei bis zu 40 % der Patient*innen auch andere Autoimmunerkrankungen der Leber oder des restlichen Körpers bestehen.
• Die Einnahme möglicher Medikamente und Substanzen als Auslöser einer immunvermittelten Hepatitis wird überprüft, ebenso eventuelle Reisen, die für eine infektiöse Hepatitis sprechen könnten.
• Eine Blutuntersuchung mit besonderem Fokus auf Leberwerte und vorhandene Antikörper wird durchgeführt.
• Es gibt keine spezifischen Zeichen für eine AIH im Ultraschall, es können jedoch eine vergrößerte Leber/Milz oder Zeichen einer Leberzirrhose erkannt werden.
• Eine Gewebeuntersuchung der Leber ist essenzieller Bestandteil der Diagnosesicherung bei Verdacht auf AIH, auch wenn es keinen eindeutigen Befund dafür gibt. Die Ergebnisse können jedoch die Wahrscheinlichkeit für eine AIH beeinflussen.
• Ein spezielles Ultraschallverfahren zur Messung der Gewebesteifigkeit bzw. -elastizität (Elastografie) kann zur Abschätzung des Fibrose- bzw. Zirrhosegrades eingesetzt werden.

Behandlung

• Die Therapieziele sind eine vollständige Normalisierung der Leberwerte und der Antikörper sowie ein Rückgang der Beschwerden und dadurch eine Verbesserung der Lebensqualität.
• Da der Schweregrad der Autoimmunhepatitis stark variiert, muss die Therapie an den entsprechenden Verlauf und auch das Alter der Betroffenen angepasst werden.
  • In Einzelfällen kann bei Patient*innen mit geringer entzündlicher Aktivität auf eine immunsuppressive Therapie verzichtet werden.
  • Auch bei geringer Aktivität kann jedoch eine Immunsystemunterdrückung erwogen werden, um insbesondere jüngere Patient*innen vor einem möglichen Schub und einem langsamen Fortschreiten der Fibrose zu schützen.
• Die primäre Behandlung besteht normalerweise aus Kortison (Prednisolon) und einem anderen Wirkstoff zur Unterdrückung des Immunsystems (Azathioprin).
• Angestrebt wird eine Erhaltungstherapie nur mit Azathioprin nach ca. 6–12 Monaten, da eine Kortisontherapie mit Nebenwirkungen einhergeht. Im Einzelfall ist auch weiterhin eine Kombinationstherapie mit einem niedrig dosierten Kortison möglich.
• Bei einer Unverträglichkeit der ersten Therapie oder Nichtnormalisierung der Leberwerte und Antikörper können weitere Wirkstoffe eingesetzt werden.
• Eine Drittlinientherapie z. B. mit monoklonalen Antikörpern sollte aufgrund der begrenzten Erfahrungen in Expertenzentren durchgeführt werden.
• Nach 2 Jahre wird eine Leberbiopsie zur Beurteilung der vorhandenen Zellschäden und Beschwerden durchgeführt.
• Bei fortschreitendem Verlauf oder fortgeschrittener Zirrhose bei Erstdiagnose werden die Patient*innen an ein Zentrum zur Beurteilung bzw. Planung einer Lebertransplantation überwiesen.