Periodisches Fiebersyndrom bei Kindern

Was ist das periodische Fiebersyndrom bei Kindern?

Definition

Es handelt sich um harmlose, aber starke Fieberschübe bei Kindern. Die Schübe treten im Abstand von einigen Wochen auf und werden von Entzündungen begleitet. Die Erkrankung wird üblicherweise mit dem Akronym PFAPA (Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, Cervical Adenitis) bezeichnet.

Symptome

Das Hauptsymptom ist das hohe Fieber (39–41 °C), das alle 2–8 Wochen wiederkehrt. Der Abstand zwischen den Schüben ist oft sehr regelmäßig. Ein Schub hält für etwa 2–7 Tage an.

Zusätzlich entwickeln sich kleine weiße, schmerzende Schleimhautdefekte im Mund oder an den Lippen (Aphten). Häufig kommt es zu einer Entzündung der Mandeln, des Rachens oder der Lymphknoten am Hals.

Ursachen

Die Ursache ist nicht geklärt. Das Syndrom gilt als autoinflammatorisch – das heißt, dass es sich um eine Entzündungserkrankung handelt, deren Ursache eine Fehlfunktion des Immunsystems ist.

Häufigkeit

Zur Häufigkeit ist wenig bekannt. Meist erkranken Kinder zwischen 1–4 Jahren. Die Erkrankung könnte ähnlich häufig wie in Norwegen sein, wo etwa 1 von 3.000 Kindern unter 5 Jahren erkrankt. Jungen erkranken wahrscheinlich häufiger als Mädchen. Auch wenn viele Fälle des periodischen Fiebersyndroms wohl unentdeckt bleiben, sind andere Ursachen für Fieber bei Kindern deutlich häufiger — beispielsweise Infektionen mit Viren.

Untersuchungen

In der Hausarztpraxis

Autoinflammatorische Erkrankungen sind seltene Ursachen für Fieber, und die Diagnose erfordert den Ausschluss anderer Erkrankungen. In der Praxis wird festgestellt, ob mindestens drei Fieberepisoden von 2–8 Tagen aufgetreten sind. Das Fieber ist in der Regel hoch.

Es wird nach kleinen Wunden (Aphthen) in der Mundschleimhaut gesucht. Eine Rachenentzündung und geschwollene, schmerzende Mandeln oder Halslymphknoten sind ein Hinweis. Husten, Schnupfen und Erbrechen sprechen eher gegen die Erkrankung.Gleiches gilt für Hautausschlag.

Eine Blutentnahme kann helfen, andere Erkrankungen auszuschließen. Wenn im Blutbild bestimmte weiße Blutkörperchen fehlen (Neutropenie), spricht dies eher für eine Immunschwäche. Eventuell ist ein Entzündungsmarker (CRP) erhöht.

Bei Spezialist*innen

Aufgrund des typischen Verlaufs und der charakteristischen Untersuchungsbefunde kann die Erkrankung auch in der Hausarztpraxis festgestellt werden. Eine Überweisung zu einer Praxis oder Ambulanz für Kinderheilkunde kann bei Unklarheiten jedoch sinnvoll sein, besonders wenn zusätzliche Beschwerden oder Blutbildveränderungen auftreten, die für eine andere Erkrankung sprechen können.

Behandlung

Medikamente

Meist sind keine Medikamente nötig – dennoch kann man das Fieber mit Paracetamol senken. Die Symptome des periodischen Fiebersyndroms können in der Hausarztpraxis behandelt werden. Weitergehende Behandlungen sollten durch Spezialist*innen für Kinderheilkunde erfolgen. 

Eine zurückhaltende Gabe von Prednisolon ist möglich. Prednisolon senkt das Fieber rasch, verhindert aber keine Schübe. In manchen Fällen provoziert es sie vielleicht sogar. Außerdem stört es das Wachstum des Kindes. Daher ist Prednisolon vorsichtig durch Spezialist*innen für Kinderheilkunde einzusetzen.

Möglicherweise senkt Vitamin D die Häufigkeit der Schübe. Das ist derzeit aber nicht sicher nachgewiesen.

Antibiotika wirken bei dieser Erkrankung nicht und sollten nicht eingenommen werden.

Operation

Eine chirurgische Entfernung der Gaumenmandeln (Tonsillektomie) kann möglicherweise die Symptome des periodischen Fiebersyndroms und die Zahl der Fieberschübe senken. Allerdings gibt es für die Wirksamkeit eines solchen Eingriffs nur wenige wissenschaftliche Belege.  Die Risiken bei einer Tonsillektomie (z. B. die Nachblutungsgefahr) sollte sorgfältig gegen die ohnehin gute Prognose des periodischen Fiebersyndroms abgewogen werden.

Autor*innen

• Vincent Kranz, Cand. med., Hamburg
• Marlies Karsch-Völk, Dr. med., fachärztin für Allgemeinmedizin, München