Pemphigoid

Was ist Pemphigoid?

Definition

Das Pemphigoid ist eine Autoimmunerkrankung, bei der sich auf unauffälliger oder geröteter Haut prall gespannte Blasen bilden. Bei manchen Patient*innen sind auch die Schleimhäute betroffen. Die Erkrankung kann in unterschiedlichen Formen auftreten, unter anderem lokalisiert, mit kleinen Bläschen (vesikulär), rötlich (erythematös) und mit Knötchen (nodulär). In ca. 20 % der Fälle treten Verlaufsformen ohne Blasen auf.

Beim Schleimhautpemphigoid sind grundsätzlich Mundschleimhaut und Bindehaut des Auges sowie ggf. in unterschiedlichem Ausmaß auch andere Schleimhäute betroffen. Bei 25–30 % der Patient*innen ist zusätzlich die Haut betroffen.

Symptome

Das bullöse Pemphigoid beginnt meist mit starkem Juckreiz und einem nesselnden Hautausschlag. Im Verlauf bilden sich große, prall gefüllte Blasen auf der Haut, die mehrere Zentimeter groß werden können. Die Hautveränderungen treten häufig an den Beugeseiten der Arme, Oberschenkelinnenseiten, Achselhöhlen oder in der Nabelregion auf. In ca. 10–20 % der Fälle sind auch die Schleimhäute betroffen.

Beim sog. Schleimhautpemphigoid sind vor allem die Mundschleimhaut und die Bindehaut des Auges betroffen, weniger häufig auch die Schleimhäute von Nase, Rachen, Genitalbereich, Speiseröhre und Luftröhre. Wenn die Schleimhautblasen abheilen, bilden sich häufig Narben.

Ursachen

Bei betroffenen Personen bilden sich bestimmte Immunzellen (sog. T-Zellen) und Autoantikörper gegen Strukturen in der Haut. Dadurch wird eine Entzündungsreaktion ausgelöst, die zur Bildung von Blasen führt.

Pemphigoid kommt häufiger zusammen mit anderen Autoimmunerkrankungen, neurologischen Erkrankungen und Krebserkrankungen vor. Der Hautausschlag kann durch UV-Strahlen ausgelöst werden. Auch bestimmte Medikamente können ein Pemphigoid hervorrufen, z. B. das Antidiabetikum Vildagliptin, entwässernde Medikamente (Diuretika) und Parkinson-Medikamente.

Häufigkeit

Das Pemphigoid ist in Mitteleuropa eine der häufigsten Autoimmunerkrankungen der Haut. In Deutschland erkranken ca. 20 pro 1 Mio. Einw. pro Jahr. Die Krankheit kommt häufiger bei älteren Personen vor, meist bei Menschen ab 65 Jahren. Männer sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Frauen. Ein Schleimhautpemphigoid kommt selten vor.

Untersuchungen

• Im ärztlichen Gespräch werden der Verlauf der Beschwerden, Vorerkrankungen und eingenommene Medikamente erfasst.
• Bei der körperlichen Untersuchung wird die Haut begutachtet. Wenn mit dem Daumen Druck auf die gerötete Haut ausgeübt wird, löst sich die Oberhaut nicht ab.
• Eine Gewebeprobe (Biopsie) kann unter dem Mikroskop untersucht werden.
• In Blutuntersuchungen können Autoantikörper nachgewiesen werden.

Behandlung

• Die Behandlung zielt darauf ab, die Entzündung zu lindern.
• Auslösende Medikamente sollten ggf. abgesetzt werden.
• Bei leichteren Fällen von Pemphigoid reicht es mitunter aus, eine starke Kortisonsalbe zu verwenden.
• Bei mittelschweren und schweren Erkrankungen werden in der Regel Kortisontabletten verabreicht. Wenn die Erkrankung unter Kontrolle ist, wird die Dosierung schrittweise reduziert.
• Alternativ können sog. Immunsuppressiva (z. B. Azathioprin) eingesetzt werden, die entzündungshemmend wirken.
• Die Erkrankung kann auch mit bestimmten Antibiotika (Doxycyclin) behandelt werden, evtl. in Kombination mit Nicotinamid.
• Neuere Behandlungsmethoden sind z. B. intravenös verabreichte Immunglobuline oder Rituximab, ein mithilfe von Gentechnik entwickelter Antikörper.
• Das Schleimhautpemphigoid erfordert eine intensive Behandlung, häufig eine Kombination verschiedener Medikamente.
• Bei Augenbeteiligung werden Sie an eine augenärztliche Praxis überwiesen.