Akute lymphatische Leukämie

Was ist eine akute lymphatische Leukämie?

Definition

Bei dieser Form der Leukämie kommt es zu einer gefährlichen Störung der Blutbildung im Knochenmark. Dabei vermehren sich jene Zellen (Blasten) unkontrolliert, die eigentlich zu weißen Blutkörperchen (Leukozyten) heranreifen sollen. Die Blasten haben jedoch keine Funktion und nehmen viel Raum im Knochenmark ein. Das verhindert eine ausreichende Produktion von roten Blutkörperchen (Erythrozyten) und Blutplättchen (Thrombozyten).

Symptome

• Innerhalb kurzer Zeit kommt es zu schneller Erschöpfung und Müdigkeit bei gleichzeitiger Blässe – eine Folge der verminderten Produktion roter Blutkörperchen.
• Die Anfälligkeit für Infekte nimmt zu, da die Immunabwehr nicht mehr über genügend funktionsfähige weiße Blutkörperchen verfügt.
• Der Mangel an den für die Blutgerinnung wichtigen Blutplättchen kann zu Blutungen in der Haut und an den Schleimhäuten führen (blaue Flecken ohne Verletzung, Nasenbluten).
• Die Lymphknoten können geschwollen und die Milz vergrößert sein.
• Es kann zu starken Schmerzen in Armen und Beinen kommen.
• Die Erkrankung verschlimmert sich rasch, und kann, wenn sie nicht behandelt wird, innerhalb kurzer Zeit zum Tod führen. 

Ursachen

Auslöser ist eine Veränderung in jenen Genen der Knochenmarkszellen, die für die Kontrolle der Blutbildung zuständig sind. Pestizide und radioaktive Strahlung können diese Veränderung auslösen. Eine angeborene Veranlagung für die Genveränderungen haben Betroffene mit Down-Syndrom (Trisomie 21) oder mit Fanconi-Anämie.

Häufigkeit

Eine akute lymphatische Leukämie (ALL) kommt am häufigsten im Alter von 1–5 Jahren vor. Etwas mehr als 5 von 100.000 Kindern sind davon betroffen. Über alle Altersgruppen hinweg erkrankt nur 1 Mensch von 100.000, Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. Im Alter von mehr als 80 Jahren steigt das Erkrankungsrisiko wieder etwas.

Untersuchungen

In der Hausarztpraxis

Dort lenkt womöglich ein schlechter Allgemeinzustand den Verdacht auf eine Leukämie. Ein großes Blutbild (Untersuchung der Blutzellen) kann in dem Fall Aufschluss über die Erkrankung geben. Schon bei Verdacht auf eine akute Leukämie müssen die Patient*innen umgehend in eine Klinik für Blutkrankheiten (Klinik für pädiatrische Hämatologie und Onkologie) einwiesen werden, um keine Zeit für die Therapie zu verlieren. Es handelt sich um einen Notfall!

Bei Spezialist*innen 

• Für eine exakte Diagnose wird eine Gewebeprobe aus dem Knochenmark genommen. Die Zellart wird bestimmt. Die Zellen werden dann molekulargenetisch untersucht, um die genaue Art der Leukämie festzustellen.
• Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann einen Befall der Brustorgane zeigen.
• Es kann ein Ultraschall der Bauchorgane erfolgen, um zu beurteilen, ob unkontrolliert wachsende Zellen bereits Lymphknoten und die Milz befallen haben.
• In manchen Fällen wird mittels einer Punktion ein wenig Nervenflüssigkeit (Liquor) aus dem Rückenmark entnommen. Damit lässt sich beurteilen, ob sich die Leukämie bereits in das Zentralnervensystem ausgebreitet hat.
• Auch eine Computertomografie oder eine Magnetresonanztomografie können einen Hinweis geben, ob das Zentralnervensystem betroffen ist.

Behandlung

Ziel der Behandlung ist eine vollständige Heilung. Sie unterteilt sich in mehrere Phasen. Wichtig ist, dass die Therapie so schnell wie möglich beginnt. Sie erstreckt sich über einen Zeitraum von 2,5 Jahren.

• Vorphasentherapie
  • Sie beginnt direkt nach der Diagnose mit der Gabe von Kortison und einer niedrig dosierten Chemotherapie. Dies soll die unerwünschten Blasten reduzieren.
• Induktionstherapie
  • Dabei werden verschiedene starke Chemotherapeutika verabreicht, um die Blasten weiter zurückzudrängen. Durch die Krebsmedikamente soll es zu einer schnellen und möglichst weitgehenden Abschwächung der Symptome kommen.
• Konsolidationstherapie
  • Dafür werden weitere hochdosierte Chemotherapeutika eingesetzt mit dem Ziel, die Leukämie nicht wieder aufflammen zu lassen und speziell einen Rückfall im Zentralnervensystem zu verhindern.
• Stammzelltransplantation
  • In manchen Fällen ist eine Transplantation von Stammzellen Voraussetzung für eine Heilung.
  • Notwendig ist sie im Rahmen der Konsolidierungstherapie bei sog. Hochrisikopatien*innen, zu denen jede*r zweite zählt.
  • Bei einer Stammzelltransplantation werden Stammzellen aus dem Knochenmark oder Blut einer Spender*in entnommen und der Empfänger*in übertragen. Dadurch können sich wieder gesunde Blutzellen bilden.
  • Das Verfahren ist nicht ohne Risiko, 10–30 % der Patient*innen versterben infolge der Behandlung.
• Erhaltungstherapie
  • Eine weniger intensive Therapie mit Krebsmedikamenten für alle Patient*innen ohne Stammzelltransplantation, die sich an die Konsolidierungstherapie anschließt.

Zusätzlich zur Standardtherapie können bestimmte Patient*innen mit speziellen Medikamenten behandelt werden, die sich gegen bestimmte Eigenschaften der eigenen Tumorzellen richten (gezielte Therapie, Targeted Therapies), z. B. mit Antikörpern.

Um ein Wiederauftreten der Erkrankung im zentralen Nervensystem (Gehirn und Rückenmark) zu verhindern, können Chemotherapeutika über das Nervenwasser verabreicht werden. Bei Hochrisikopatient*innen wird eine Bestrahlung des zentralen Nervensystems durchgeführt.

Ältere Patient*innen erhalten grundsätzlich eine weniger intensive Therapie, da es ansonsten zu einer deutlich erhöhten Sterblichkeit infolge der Behandlung kommen würde.

Bei etwa 5–10 % aller Patient*innen erweist sich die Leukämie als resistent gegen jede Behandlung. Ist die Erkrankung nicht heilbar, zielt die Behandlung auf eine Linderung der Schmerzen und Symptome ab (palliative Therapie).

Nach Abschluss der Therapie werden Patient*innen engmaschig medizinisch überwacht, um einen etwaigen Rückfall frühzeitig zu erkennen.