Kraniosynostose

Was ist eine Kraniosynostose?

Beim Ungeborenen besteht der Schädel aus mehreren flachen Knochen, die aufeinander zu wachsen. Auch nach der Geburt sind diese Schädelknochen noch nicht vollständig zusammengewachsen, sondern durch die sogenannten Schädelnähte (Suturen) voneinander getrennt. Der Schädel eines Säuglings weist mehrere solcher Nähte auf. An einigen Stellen ist der Spalt zwischen den Knochen so breit, dass der Schädel regelrechte Lücken hat. An diesen Stellen liegt nur eine dünne Membran über dem Inneren des Schädels. Diese Lücken werden als Fontanellen bezeichnet. Dies sind u. a. die große (vordere) und kleine (hintere) Fontanelle.

Es ist von größter Bedeutung, dass die Schädelknochen auch direkt nach der Geburt noch nicht zusammenwachsen. Anderenfalls bietet der Schädel dem schnell wachsenden Gehirn keinen ausreichenden Platz. Bei der Kraniosynostose handelt es sich um eine Fehlbildung des Hirnschädels bei Kindern infolge einer vorzeitigen Verknöcherung einer oder mehrerer Schädelnähte. Eine Kraniosynostose kann als Teil eines Syndroms (mehrere Fehlbildungen in verschiedenen Organen) oder isoliert auftreten.

Kraniosynostosen treten bei 3–5 pro 10.000 Neugeborenen auf. Somit gibt es jedes Jahr rund 300 Fälle in Deutschland.

Wachstum von Gehirn und Schädel

Das Wachstum des Schädels wird in erster Linie durch das Wachstum des Gehirns angeregt. Im Mutterleib und in den ersten 3 Lebensjahren wächst das Gehirn sehr schnell. Bei voll ausgetragener Schwangerschaft hat das Gehirn des Neugeborenen etwa 40 % und im Alter von 3 Jahren etwa 80 % der Größe eines ausgewachsenen Gehirns. Entsprechend beträgt die Größe des Schädels zum Geburtstermin 40 % der erwachsenen Größe und im Alter von 7 Jahren bereits 90 %.

Gesunde Kinder haben bei termingerechter Geburt gleichmäßig geformte Schädelknochen, die durch Bindegewebe, Schädelnähte und Fontanellen voneinander getrennt sind. Die einzelnen Schädelnähte und Fontanellen schließen sich zu verschiedenen Zeitpunkten. Einige bleiben bis ins Erwachsenenalter hinein offen.

Ursache

Die Erkrankung kann als Teil eines Syndroms oder als einzelner Defekt vorkommen. Die Ursache von isolierten Kraniosynostosen, die nicht als Teil eines Syndroms auftreten, ist nicht bekannt. Gelegentlich zeigen sich Häufungen innerhalb einer Familie. Mögliche Auslöser können seltene Stoffwechselerkrankungen oder eine Schilddrüsenüberfunktion sein. Je nach betroffener Schädelnaht entsteht eine typische Kopfform.

Kraniosynostosen, die Teil eines Syndroms sind, sind deutlich seltener. Sie werden in der Regel durch einen Gendefekt verursacht und sind erblich. Die bekanntesten Formen, die mit Fehlbildungen von Schädel und Gesicht einhergehen, sind das Apert-Syndrom und die Crouzon-Krankheit. Häufig sind in den Familien dieser Kinder bereits früher Abweichungen der Kopfform aufgetreten. Eventuell sind mehrere Organe von Fehlbildungen betroffen, und in manchen Fällen liegt auch eine Hirnschädigung vor.

Risikofaktoren für eine Kraniosynostose sind ein hohes Alter der Mutter, Rauchen und Aufenthalt in über 2.000 m Höhe während der Schwangerschaft.

Diagnostik

Eine Kraniosynostose liegt in der Regel bereits bei der Geburt vor, wird aber nicht immer diagnostiziert: Dies gilt insbesondere, wenn die Erkrankung nur schwach ausgeprägt ist. Normalerweise werden Fehlbildungen des Schädels jedoch während der ersten Lebensmonate des Säuglings festgestellt. Die Diagnose basiert auf den sichtbaren Abweichungen der Kopfform. Die Ärztin/der Arzt misst den Kopfumfang und untersucht den Körper auf weitere Fehlbildungen. In unklaren Fällen kann zusätzlich eine Röntgenuntersuchung durchgeführt werden.

Therapie

Leichtere Schädelverformungen können ohne Operation behandelt werden.

Betroffene Kinder mit einer ausgeprägten Schädelverformung sollten idealerweise zwischen dem 3. und 9. Lebensmonat operiert werden. Bei erhöhtem Hirndruck ist eine rasche Operation erforderlich, damit keine Hirnschäden auftreten.

Je nach Art der bereits vorliegenden Verknöcherung kommen verschiedene Operationsmethoden zum Einsatz. Grundsätzlich wird die zusammengewachsene Schädelnaht geöffnet, sodass sich der Schädel wieder ausdehnen und an das Wachstum des Gehirns anpassen kann.

Nach der Operation sollte der Kopfumfang regelmäßig gemessen werden, um einen erneuten Verschluss der Schädelnähte frühzeitig zu erkennen.