Diabetes insipidus

Was ist Diabetes insipidus?

Definition

Diabetes insipidus ist eine seltene Stoffwechselkrankheit, die durch ein gesteigertes Durstgefühl und vermehrte Urinproduktion charakterisiert ist. Sie wird verursacht durch einen Mangel an oder eine fehlende Wirkung von antidiuretischem Hormon (ADH). Dieses Hormon wird in der Hypophyse im Gehirn produziert und reguliert u. a. den Wasserhaushalt des Körpers, indem es die über die Nieren ausgeschiedene Flüssigkeitsmenge steuert.

Je nach zugrunde liegender Ursache wird die Störung hauptsächlich in zwei Gruppen eingeteilt: zentraler (neurogener) Diabetes insipidus oder renaler (nephrogener) Diabetes insipidus. Daneben kann während der Schwangerschaft selten ein vorübergehender Diabetes insipidus auftreten, der nach der Geburt spontan zurückgeht.

Symptome

Die klassischen Symptome sind starker Durst (Polydipsie) mit bis zu 20 l Flüssigkeitsaufnahme pro Tag, entsprechend vermehrtem Wasserlassen (Polyurie) sowie vermehrten nächtlichen Blasenentleerungen (Nykturie). Die große Flüssigkeitszufuhr kann zu Störungen des Salzhaushalts im Blut führen. Wenn keine Flüssigkeitszufuhr möglich ist (Unfall, Operation, Bewusstseinsverlust), kann es zu einer schweren Dehydrierung kommen.

Ursachen

ADH stimuliert die Wiederaufnahme von freiem Wasser in die Zellen und sorgt so – neben anderen Regulationsmechanismen des Körpers – dafür, dass die Konzentration der gelösten Teilchen im Blut in engen Grenzen gehalten wird. Bei einem Anstieg dieser Teilchenkonzentration wird zuerst ADH ausgeschüttet, und dann kommt es zusätzlich zu Durst. Verschiedene Ursachen können dazu führen, dass zu wenig ADH ausgeschüttet wird oder dieses in den Nieren nicht wirkt, wodurch der Wasserhalt durch vermehrtes Durstgefühl und damit Trinken ausgeglichen werden muss.

Zentraler Diabetes insipidus

Die Ursachen des zentralen (oder neurogenen) Diabetes insipidus sind oft nicht bekannt, er kann aber auch vererbt werden. Es wird zu wenig oder gar kein ADH in der Hypophyse produziert bzw. ausgeschüttet, ohne dass eine nachweisbare Schädigung vorliegt (primärer zentraler Diabetes insipidus, ca. 1/3 der Fälle). Daneben kann diese Störung der ADH-Produktion auch durch Schäden an der Hypophyse oder benachbarten Teilen des Gehirns entstehen, z. B. durch Verletzungen, Operationen oder Erkrankungen wie Meningitis oder Langerhanszell-Histiozytose (sekundärer zentraler Diabetes insipidus).

Renaler Diabetes insipidus

Renal bzw. nephrogen bedeutet „die Nieren betreffend“ oder „ausgehend von den Nieren“. Bei dieser Variante ist ADH in normalen Mengen vorhanden, die Nieren reagieren jedoch nicht wie gewünscht auf das Hormon. Selten wird ein renaler Diabetes insipidus vererbt oder keine Ursache dafür gefunden. Häufiger führen aber akute Nierenschädigungen, Erkrankungen oder Medikamente zu dieser Form des Diabetes insipidus.

Häufigkeit

Etwa 1 von 25.000 Personen ist von einem Diabetes insipidus betroffen. Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten und betrifft Frauen und Männer etwa gleich häufig. Weniger als 10 % der Fälle sind angeboren.

Untersuchungen

• Meist sorgt schon das ärztliche Gespräch mit den beschriebenen Symptomen (erhöhter Durst/Harndrang) mit Hinweisen zu entsprechenden Verletzungen, Erkrankungen oder Medikamenten für Klarheit.
• Im Labor werden Urin- und Blutuntersuchungen durchgeführt.
• Der definitive Nachweis/Ausschluss erfolgt durch einen sog. Durstversuch oder einen Kochsalzinfusionstest.
  • Der Durstversuch beginnt mit einer möglichst langen Periode ohne Flüssigkeitsaufnahme, z. B. über Nacht. Die anschließend gemessenen Blut- und Urinwerte zeigen nicht nur, ob ein Diabetes insipidus vorliegt, sondern auch welche Form. Ein Durstversuch kann zu Hause oder im Krankenhaus durchgeführt werden.
  • Ein moderneres und weniger umständliches und belastendes Verfahren ist der hypertone Kochsalzinfusionstest (Copeptin-Test). Dieser misst Copeptin, also einen Teil des ADH-Vorläuferproteins, der in der ADH-Bildung abgespalten wird und somit in gleichen Mengen wie ADH vorhanden ist, aber bei Raumtemperatur über mehrere Tage stabil bleibt. Beim Test wird der Copeptin-Spiegel bei einer Ausgangsmessung und nach Infusion einer hypertonen Kochsalzlösung bestimmt. Die gemessenen Werte zeigen ebenfalls an, ob und welche Form eines Diabetes insipidus vorliegt.
• Bei neu diagnostiziertem zentralem Diabetes insipidus wird außerdem eine MRT des Gehirns durchgeführt, um eine mögliche Raumforderung (z. B. Krebs) an der Hypophyse zu erkennen.

Behandlung

• Patient*innen mit langjährigem milden zentralen Diabetes insipidus benötigen nicht immer eine medikamentöse Therapie.
  • Ein Teil der Patient*innen, insbesondere mit familiärem zentralem Diabetes insipidus, hat sich an die gesteigerte Trinkmenge gewöhnt.
• Abhängig von der jeweiligen Ursache gilt es diese, wenn möglich, zu beseitigen – je nach Umständen medikamentös oder auch operativ.
• Es ist auf eine ausreichende Wasserzufuhr sowie salzarme Ernährung zu achten.
• Die Einnahme von nichtsteroidalen Antirheumatika (schmerzlindernde und entzündungshemmende Medikamente) gemeinsam mit harntreibenden Substanzen kann bei einem renalen Diabetes insipidus eine gute Wirkung zeigen.
• Bei einem zentralen Diabetes insipidus wird das fehlende ADH durch ein künstlich hergestelltes Präparat ersetzt, das fast identisch mit ADH ist. Die lebenslang nötige Behandlung erfolgt als Nasenspray oder Lutschtablette.
• Wenn die Ursache eine Nierenerkrankung ist, sind andere Medikamente oder das Absetzen von auslösenden Medikamenten nötig.